Несовершенный дентиногенез

Описание

Несовершенный дентиногенез (недоразвитие дентина) – наследственное заболевание зубной ткани. Это одна из наиболее известных форм наследственных аномалий формирования дентина. Дентин – это твердое вещество зуба, состоящее на 70% из минеральных веществ и 20% белка коллагена, покрытое сверху эмалью.

Нарушение формирования дентина – дентиногенез, наряду с амелогенезом, являются формами незавершенного одонтогенеза – нарушения развития зуба. В наследственных патологиях зубов помимо недоразвития дентина выделяют – несовершенный амелогенез. Это патология развития, характеризующаяся поражением эмали зуба. Патологический процесс может развиваться изолированно или развиваться совместно с другими нарушениями строения зуба.

Несовершенный дентиногенез рассматривают как разновидность несовершенного остеогенеза – нарушения костеообразования. Несовершеный дентиногенез относят к третьему типу несовершенного остеогенеза, проявляющийся тяжелыми прогрессирующими деформациями. Патология наблюдается более чем в 50% случаев у пациентов, страдающих от несовершенного остеогенеза.

Выделяют несколько типов несовершенного дентиногенеза, характеризующихся разной частотой встречаемости. По данным статистики первый тип регистрируется с частотой 1:50 тыс, а второй тип (синдром Стентона-Кандепона) с частотой около 1:8тыс населения.

Формирование дентина начинается еще во внутриутробном периоде, а при нарушении его роста развивается несовершенный дентиногенез.

Нарушение образования дентина, передается по аутосомно-доминантному типу наследования, что означает, что при некоторых болезнях человек наследует от одного из родителей только одну мутантную копию гена, а другую нормальную. Но мутантная доминирует, и болезнь будет проявляться. Этот тип наследования выявлен для поликистоза почек, хореи Гентингтона.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Поскольку несовершенный дентиногенез часто выступает одним из симптомов несовершенного остеогенеза, то при этом поражения зубов наблюдается сочетание признаков характерных для несовершенного остеонегнез – голубые склеры, патологии повышенная ломкость трубчатых костей.

Клинические признаки несовершенного дентиногенеза 1 типа довольно характерны. Зубы нормальной величины и формы, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски зуба может быть различной - чаще водянистосерая с перламутровым блеском или коричневым оттенком. Вскоре после прорезывания зуба эмаль скалывается, у ее остатков остаются острые края. Возможно прогрессивное стирание эмали и уменьшение высоты зубов и их объема. Обнаженный дентин быстро стирается, он в 1,5 раза мягче, чем в норме.

Пациенты предъявляют жалобы на боль, которые возникают от травмы десны, из-за стертости коронок зубов или травмы языка и губ острыми краями зубов. Кровеносные сосуды зубов легко подвержены травмам. В результате разрыва сосудов возникают небольшие местные кровотечения. Со временем зубы больного окрашиваются продуктами распада крови в янтарный или серо-коричневый цвет.

При наличии несовершенного дентиногенеза I типа поражаются как молочные, так и постоянные зубы, причем временный прикус страдает гораздо больше. Наиболее частое проявление на зубах - это изменение их цвета на серый, мутный или желто-коричневый, а также сколы эмали.

Второй тип несовершенного дентиногенеза (синдром Стентона-Кандепона) является наиболее распространенной формой заболевания – поражение эмали и дентина. Впервые синдром описан американским стоматологом G.W. Stainton (1892 г.) и французским стомтологом B.Capdepont в 1905 году. Его характерным признаком является нарушение строения эмали и низкое содержания минеральных веществ в дентине. При осмотре определяется просвечивание зубов, так называемая опалесценция. Цвет зубной эмали приобретает водянисто-серый оттенок или янтарный. Пациенты с патологией дентина второго типа страдают от повышенной стираемости зубов уже после прорезывания зубов, особенно в области смыкания зубных рядов. После скалывания эмали зубы становятся янтарного цвета, своего рода прозрачными и происходит оголение дентина. Такие зубы быстро стираются до десен. Коронки зубов могут быть нормального размера либо формируются укороченными и шаровидной формы.

Третий тип несовершенного дентиногенеза характеризуется поражением зубов по 1 и 2 типу, как по окраске, так и по форме. Патология протекает с поражением молочных и постоянных зубов. Часто наблюдаются клинические проявления в виде опалесцирующего цвета зубов, круглообразного вида коронок, а также так называемых, «раковинных» зубов, определяющихся при рентгенологическом исследовании (зубы, в которых не происходит образование дентина после формирования плащевого дентина).

При корневой дисплазии зубов форма зубных коронок не изменена. Возможны также минимальные отличия в цвете коронки от здорового оттенка зубов. Корни зубов при корневой дисплазии часто малоразвиты либо полностью закупорены, что служит причиной раннего расшатывания и выпадения зубов.

У пациентов с коронковой дисплазией определяется просвечивание зубной эмали и янтарный цвет молочных зубов, в то время как постоянные зубы обычно нормального цвета.

Выделяют очаговую одонтодисплазию - редкая патология, встречающаяся у практически здоровых детей. Характеризуется запоздалым развитием и прорезыванием нескольких рядом расположенных зубов как временных, так и сменяющих их постоянных, одного или разных периодов развития. Коронки этих зубов уменьшены за счет недоразвития эмали, имеют желтоватую окраску и шероховатую поверхность.

Формы

Выделяют несколько типов несовершенного дентиногегеза.

• Первый тип является одним из нескольких проявлений общих скелетных заболеваний, называемых неполноценным остеогенезом т.е. рассматривается как симптом несовершенного остеогенеза. Передается по аутосомно-доминантному типу.
• Второй тип - тип несовершенного дентиногенеза описывают как самостоятельное заболевание, проявляющееся синдромом Стентона-Кандепона (син. наследственным опалесцирующим дентином).
• Третий тип несовершенного дентиногенеза характеризуется поражением зубов по 1 и 2 типу, как по окраске, так и по форме.

Ряд авторов наряду с первыми двумя типами несовершенного дентиногегеза выделяют следующие наследственные поражения дентина: корневая дисплазия дентина; коронковая дисплазия дентина; одонтодисплазия; очаговая одонтодисплазия.

Корневая дисплазия дентина, относится к дисплазии дентина 1-го типа, иногда ее называют бескорневыми зубами, коронковая дисплазия дентина - дисплазия полости зуба или дисплазия дентина 2-го типа.

Причины

Причиной несовершенного дентиногенеза считают патологию мезодермальных клеточных образований, то есть части зародышевого листка, из которой со временем формируются позвоночник, кости, хрящи, почки и кровеносные сосуды человека. Это происходит в период эмбриогенеза, в результате чего формируется аномальный дентин с повышенным содержанием органических веществ.

Первый тип развивается из-за нарушения формирования коллагена, который по количеству преобладает над другими белками дентина и часто ассоциируется с несовершенным остеогенезом.

Второй и третий типы связаны с мутацией в гене сиалофосфопротеина – ген DSPP (dentin sialophosphoprotein). В этом гене содержится информация о структуре неколлагеновых белков в матриксе дентина – дентиновые фосфопротеины/DPD (фосфофосфорины) и дентиновый сиалопротеин.

Методы диагностики

Диагностика несовершенного дентиногенеза осуществляется врачом-стоматологом на основании данных клинического осмотра, сбора жалоб, анамнеза.

Основу диагностики составляют клинические проявления болезни, обнаруживаемые при осмотре стоматологом - изменение их цвета (серый, мутный, желто-коричневый), просвечивание зубов/опалесценция, сколы эмали. При втором типе (синдроме Стентона-Кандепона) определяется повышенная стираемость зубов. При гистологическом исследовании при несовершенном дентиногенезе первого типа выявляются поверхностные слои нормального дентина, деформированный околопульпарный дентин с аномальными дентинными канальцами, а также зоны с полным отсутствием дентинных канальцев.

Рентгенологически при первом типе коронки выглядят шаровидно из-за значительного сужения шейки зуба, корни короткие и дефектный дентин покрыт тонким слоем эмали. На рентгенограмме при синдроме Стентона-Кандепона у верхушек корней зубов определяются очаги деструкции костной ткани и облитерация каналов корней зубов. Оценку возбудимости пульпы проводят методом электроодонтодиагностики, что позволяет выявить сниженную электровозбудимость стертых зубов.

При очаговой одонтодисплазии на рентгеновских снимках твердые ткани представляются истонченными по сравнению со здоровыми зубами этой челюсти. Патология характеризуются укороченными корнями и более широкими каналами, неодинаковой плотностью тканей в различных участках коронок, что говорит о нарушенной минерализации

Основные используемые инструментальные исследования

• Рентгенография.
• Электроодонтодиагностика.

Лечение

Основная цель лечения при несовершенном дентиногенезе - сохранение зубов. Лекарственная процедура, замедляющая разрушение зубов – реминерализация тканей зуба. Вещества – минерализаторы, содержания фтор, кальций, хром и другие вводят в ткань зуба при помощи электрофореза или при надевании кап на зубы, заполненных растворами с минерализаторами.

Предупреждение стирания зубов проводят при помощи коронок. При невозможности сохранить зубы выполняют протезирование.

Осложнения

Разрушение дентина при несовершенном дентиногенезе фатально, его практически невозможно предотвратить, а при несвоевременном лечении происходит раннее расшатывание зубов и их выпадение.

Профилактика

Поскольку заболевание носит наследственный характер, то на сегодняшний день профилактики от развития несовершенного дентиногенеза не существует.