Опухоли сердца
Голубев Михаил Аркадьевич
Диденко Владимир Андреевич
Описание
Опухоли сердца – доброкачественные или злокачественные новообразования, развивающиеся в различных отделах сердца или появляющиеся в сердце вторично в результате метастазирования злокачественных клеток из других органов.
Доброкачественные опухоли встречаются в 3 раз чаще, чем злокачественные. У взрослых чаще всего встречаются миксомы, у детей – рабдомиомы. По данным медицинской статистики опухоли сердца обнаруживают при вскрытиях в 0,002-1,5% всех случаев.
Опухоли сердца представляют собой серьезную диагностическую проблему, т.к. не существует специфических симптомов, которые могли бы помочь их заподозрить. Клиническая картина зависит скорее от расположения опухоли, чем от ее клеточной структуры. Небольшие, но вызывающие нарушение кровотока новообразования клинически проявляются раньше, чем крупные опухоли, растущие в толще сердечной мышцы.
Симптомы
Симптомы опухоли сердца определяются локализацией опухоли, ее размерами, глубиной проникновения опухоли в сердечную мышцу, наличием или отсутствием ее прорастания в перикард, органы средостения и легкие, а также наличием отдаленных метастазов.
Чаще всего опухоли сердца вызывают появление сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и проводимости, признаков пороков сердца, системных эмболий, развивающихся из-за отрыва тромбов и фрагментов опухолевой ткани, и симптомов, связанных с наличием отдаленных метастазов. Клиническая симптоматика зависит от локализации новообразования в сердце.
Опухоли эндокарда (внутренней оболочки сердца) могут проявляться эмболическими осложнениями или симптомами нарушения внутрисердечной гемодинамики. Развитие эмболий при данной локализации опухоли происходит в 30-40% всех случаев. Возникают тромбоэмболии головного мозга, венечных и легочных артерий. Повторные эмболии при опухолях правых отделов сердца могут приводить к развитию хронического легочного сердца. При опухолях левых отделов сердца происходит поражение селезенки, почек, костей, сетчатки глаз, кожи. Кроме того, происходят облитерации или обструкции полостей сердца, повреждение клапана, а также отмечаются неспецифические проявления.
Опухоль в толще сердечной мышцы (миокарда) чаще всего проявляются появлением нарушений ритма и проводимости, а также развитием застойной сердечной недостаточности. Чаще всего возникают атриовентрикулярные блокады, фибрилляция или трепетание предсердий, пароксизмальные тахикардии, узловой ритм или экстрасистолия.
Опухоли перикарда чаще всего встречаются ются при раке молочной железы или легких. Они сопровождаются болями в левой половине грудной клетки, симптомами сдавления сердца и поражения прилежащих органов средостения. При рабдомиосаркоме перикарда дополнительно могут отмечаться плевральные боли, одышка и проявления отдаленных метастазов.
Опухоли поражают с одинаковой частотой все четыре клапана сердца. Данные поражения обычно сопровождаются выраженной симптоматикой, связанной с формированием клапанных пороков (стенозов или недостаточности) и застойной сердечной недостаточности.
Миксома левого предсердия может временно перекрывать кровоток из левого предсердия в левый желудочек, что клинически проявляется обмороком. При неполной обтурации (закрытии) митрального отверстия возникает картина митрального стеноза. Диастолический шум митрального стеноза отмечается при миксоме левого предсердия в 2/3 всех случаев, систолический шум митральной недостаточности – в половине всех случаев. В 70% случаев миксома левого предсердия сопровождается легочной гипертензией и правожелудочковой недостаточностью, в 25% - тромбоэмболиями, в тети случаев – анемией.
Опухоли левого желудочка, как правило, не проявляются клинически до тех пор, пока не достигнут значительных размеров. При росте опухоли в толщу миокарда может проявляться нарушениями ритма и блокадами.
Опухоли правого предсердия также обычно не проявляются клинически, пока не достигнут больших размеров. При поражении трехстворчатого клапана происходит снижение сердечного выброса и возникает одышка при физической нагрузке. Смещение опухоли может вызывать обмороки. Как правило, нарушается насыщение артериальной крови кислородом, что сопровождается полицитемией (увеличение количества клеток крови, в основном - эритроцитов).
Опухоли правого желудочка могут вызывать обструкцию его выносящего тракта, что сопровождается явлениями венозного застоя и периферическими отеками. Миксома правого желудочка также проявляется синкопальными состояниями (кратковременной потерей сознания), систолическим или диастолическим шумами в области мечевидного отростка. Развитие острого легочного сердце может происходить в случаях метастазов рака гортани в правый желудочек и последующих эмболиях опухолевой массы в сосуды легких.
При опухолях сердца у пациентов могут появляться неспецифические симптомы - похудание, слабость, лихорадка, артралгии, синдром Рейно, сыпь на теле и нарушения поведения. Могут отмечаться васкулиты и поражение соединительной ткани. Опухоли митрального клапана чаще, чем опухоли аортального клапана, сопровождаются неврологическими проявлениями и могут вызывать внезапную смерть.
Формы
Опухоли сердца могут быть первичными и вторичными. Первичные опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными. Большинство новообразований сердца (75-80%) являются доброкачественными. Вторичные опухоли сердца - это метастазы меланомы, рака молочной железы, легких, желудка, почек и щитовидной железы. Вторичные опухоли сердца встречаются в 25-40 раз чаще первичных.
По гистологическому строению доброкачественные опухоли делятся на миксомы, липомы, фибромы, рабдомиомы, гамартомы, гемангиомы ипапиллярные фиброэластомы, Среди злокачественных опухолей сердца встречаются саркома (ангиосаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома, миксоидная саркома и остеосаркома), лимфома, мезотелиома и метастатичекие опухоли (меланомы).
Макроскопически опухоли сердца подразделяют на желатинозные и свисающие на ножке.
По локализации выделяют - опухоли левого предсердия, левого желудочка, правого предсердия, правого желудочка.
Миксомы - наиболее частые доброкачественные опухоли сердца. На их долю приходится почти половина всех первичных опухолей данного органа. Макроскопически их подразделяют на желатинозная и свисающая на ножке. В большинстве случаев (74%) миксома вырастает в левом предсердие, реже - в других камерах сердца или на клапанах. Большинство пациентов имеют одно или несколько клинических проявлений из классической триады - 1) общие симптомы, 2) эмболические симптомы и 3) симптомы обструкции. Однако, встречаются и бессимптомные миксомы.
Липомы являются редкими опухолями, встречаются в любом возрасте с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Часто протекают бессимптомно.
На долю папиллярных фиброэластом приходится около 7-8% всех опухолей сердца. Данная опухоль чаще развивается на клапанах, особенно – на клапанах левых камер сердца. Фиброэластома, расположенная на клапане аорты, в ряде случаев может вызывать обструкцию устьев коронарных артерий, что ведет к появлению тяжелой стенокардии напряжения, развитию инфаркта миокарда и даже – к внезапной смерти. Но у большинства пациентов данная опухоль не дает клинических проявлений.
Фибромы гистологически состоят из фибробластов. Они развиваются преимущественно у детей моложе 10 лет и является второй по частоте опухолью в детском возрасте. Фиброма может образовываться в любой камере сердца, но чаще всего она поражает миокард желудочков – обычно переднюю стенку левого желудочка или межжелудочковую перегородку.
Рабдомиомы развиваются из миокарда желудочков и характеризуются множественным ростом. Среди детей – это первая по частоте опухоль. Клапаны при ней не поражаются. Клиническая картина зависит от локализации опухоли. Если опухоль никак не проявляет себя клинически, хирургическое лечение при ней не требуется.
Саркомы сердца – самая частая из злокачественных опухолей сердца. Чаще она выявляется у мужчин.
Ангиосаркомы чаще поражают правый желудочек или перикард, поэтому у большинства пациентов отмечаются симптомы правожелудочковой недостаточности, поражения перикарда или обструкции полых вен.
Остеосаркома при поражении миокарда предсердий приводит к возникновению аритмий, нарушений проводимости и даже асистолии предсердий.
Липомиосаркома сердца встречается крайне редко, преимущественно – у лиц старшего возраста. Она чаще локализуется в предсердиях.
Первичная лимфома – редкая опухоль, которая может образоваться в любом отделе сердца. Если опухоль распространяется внутрь полости, могут появиться симптомы нарушения внутрисердечного кровотока. Рост внутрь ткани миокарда вызывает нарушения проводимости и развитие застойной сердечной недостаточности.
Мезотелиомы – злокачественные опухоли перикарда, которые сопровождаются развитием перикардита и появлением симптомов перикардиального выпота. Они характеризуются инвазивным ростом.
Метастазы в сердце чаше наблюдаются при бронхогенном раке и раке молочной железы. При злокачественной меланоме сердце поражается в 50-65% случаев. Реже в сердце метастазирует рак толстой кишки, почек, желудка, гортани, поджелудочной железы, аденокарцинома слепой кишки и яичников и совсем редко - феохромоцитома.
Причины
Точные причины возникновения опухолей сердца не ясны.
Большинство случаев образования миксом носит спорадический характер и не имеет явных причин. Встречаются семейные варианты, но на их долю приходится менее 10% всех случаев. Наследственная передача может происходить по аутосомно-доминантному механизму, как это было показано для синдрома Карни, который был описан в 1985 году. Синдром Карни включает 1) семейно-наследственную миксому сердца; 2) множественную пигментацию кожи (лентиго); 3) миксоидный фиброматоз молочных желез; 4) опухоли гипофиза и яичек; 5) первичное поражение коры надпочечников - от стертой картины до проявления синдрома Кушинга.
Выяснено, что синдром Карни является генетически гетерогенным заболеванием. В его возникновении участвуют гены, локализованные в 2р16 и 17q24 хромосомах. Большинство случаев этого синдрома связано с мутацией гена PRKAR1А, который кодирует регуляторную субъединицу цАМФ-зависимой протеинкиназы А типа 1 альфа - одного из ферментов, регулирующих рост клеток и их деление.
Методы диагностики
Диагностика опухолей сердца проводится врачами кардиологом и онкологом и основана на сборе жалоб и анамнеза, данных клинического осмотра и результатах обязательного инструментального и лабораторного обследования.
Ранняя диагностика опухолей сердца часто может вызывать затруднения ввиду низкой настороженности врачей из-за редких случаев новообразований сердца. Эмболические осложнения, возникающие у практически здорового молодого пациента, всегда должны требовать заподозрить миксому сердца.
Основу диагностики опухолей сердца составляют инструментальные методы. К ним относятся эхокардиография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), катетеризация сердца, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ). Окончательный диагноз выставляется по результатам морфологического (включая гистологическое) исследования тканей опухоли, полученных после проведения ее дооперационной трансвенозной катетерной биопсии, после удаления опухоли в процессе операции или после аутопсии (вскрытии).
Обзорная рентгенограмма грудной клетки имеет низкую чувствительность и специфичность при диагностике опухолей сердца. При опухолях миокарда на рентгенограмме определяется увеличение размеров сердца.
ЭКГ при опухолях миокарде позволяет выявить нарушения сердечного ритма и проводимости. В 80% случаев при злокачественных опухолей сердца на ЭКГ отмечается подъем сегмента ST.
Эхокардиография (ЭхоКГ) позволяет наиболее точно диагностировать наличие опухолей, расположенных в эндокарде, а также в перикарде. При проведении чреспищеводной ЭхоКГ можно получить очень точную информацию о месте расположения опухоли, ее морфологической структуре, степени поражения прилегающих к сердцу структур.
Компьютерная томография (КТ) – наиболее подходящий метод для визуализации опухоли перикарда, образований аортопульмонального окна, в областях под бифуркацией трахеи, перехода шеи в грудную клетку и грудной клетки в брюшную полость. Данная методика позволяет определить тип опухоли, оценить ее распространение в легкие, состояние средостения, перикарда и камер сердца, что необходимо для выработки тактики лечения.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет проводить трехмерную визуализацию внутренних структур сердца. МРТ эффективна при оценке взаимного расположения липом и венечных артерий. Также МРТ помогает заранее выработать хирургическую тактику при прорастании опухоли в стенку грудной клетки, плечевое сплетение, диафрагму, перикард или верхушку легкого. Контрастная МРТ с использованием гадолиния применяется для диагностики опухолей сердца, богатых сосудами, а аткже позволяет дифференцировать опухоль сердца от тромба.
Однако, следует учитывать, что все перечисленные визуализирующие методы не позволяют заранее отличить доброкачественную опухоль сердца от злокачественной.
Решению этой важной задачи в определенной степени может помочь применение позитронно-эмиссионная томографии (ПЭТ-КТ). Принцип метода основан на том, что опухоли активно поглощают различные вещества, в частности, фтордезоксиглюкозу. Злокачественные опухоли имеют также высокий индекс апоптоза, что можно в настоящее время определить, проводя радиотропную сцинтиграфию миокарда с маркером апоптоза 99mТс-р-annexin-V.
Биопсия и последующее морфологическое исследование проводится для окончательной верификации диагноза. Такое диагностическое обследование в ряде случаев проводят до операции при помощи трансвенозной катетерной биопсии. При этом следует учитывать значительный риск возникновении эмболии фрагментами опухолевой массы.
Катетеризация сердца и коронарография показана пациентам старше 40 лет перед хирургическим удалением опухоли из-за высокого риска стеноза венечных артерий и связанного с ним риска развития острого инфаркта миокарда.
В общем анализе крови могут быть выявлены нормохромная, нормоцитарная анемия, а также признаки гемолитической анемии легкой степени тяжести, полицитемия, тромбоцитоз, лейкоцитоз, ускорение СОЭ.
Дифференциальная диагностика опухоли сердца проводится с другими объемными образованиями - тромбозом, небактериальным тромботическим эндокардитом, пролапсом митрального и трикуспидального клапанов, аневризмой межпредсердной перегородки, аневризмой венечной артерии, кистой перикарда, диафрагмальной грыжей.
Основные используемые лабораторные методы исследования:
- Общий клинический анализ крови (лейкоцитарная формула, СОЭ).
- Биохимический анализ крови (включая электролиты).
- Гистологическое исследование ткани опухоли, полученной и проведении биопсии или удаленной в ходе операции.
Основные используемые инструментальные метода исследования:
- Эхокардиография (ЭХО-КГ).
- Компьютерная томография (КТ).
- Магнитно-резонансная томография (МРТ).
- Позитронно-эмиссионная томографии (ПЭТ-КТ).
- Катетеризация камер сердца и коронарография.
Лечение
Основным методом лечения как доброкачественных, так и злокачественных опухолей сердца является их хирургическое удаление.
Хирургическое удаление первичной опухоли приводит к положительному результату только при наличии у пациента доброкачественной опухоли. Все миксомы подлежат обязательному хирургическому удалению из-за высокого риска развития эмболий. Липомы протекают бессимптомно и лечения обычно не требуют.
Пункцию перикарда (прерикардиоцентез) применяется при большом накорплении выпота в полости перикарда, возникающем вследствие метастазов рака молочной железы или легкого.
Медикаментозная терапия (химиотерапия) является одним из основных методов лечения пациентов как с первичными злокачественными опухолями сердца, так и с отдаленными внесердечными метастазами. Ее проводят путем назначения антрациклинов, циклофосфамида, препаратов ретиноевой кислоты, паклитаксела (таксолом), 5-фторурацила, винкристина, винбластина.
При развитии рецидива и при неполном удалении опухоли в ряде случаев может быть эффективна лучевая терапия.
Осложнения
Наиболее частыми осложнениями при опухолях сердца являются эмболии, нарушения ритма и проводимости (аритмии, асистолия предсердий), застойной сердечной недостаточности. Возможен рецидив мезаталиом после их хирургического удаления.
Ангиосаркомы сердца часто метастазируют в легкие, лимфоузлы средостения, позвонки грудного и поясничного отделов позвоночника, в печень, почки, надпочечники, поджелудочную железу, кости, селезенку, толстый кишечник, щитовидную железу, кожу и легкие.
Смерть от злокачественных опухолей чаще всего наступает из-за тампонады сердца, вызванной выпотом в полость перикарда.
Профилактика
Методов профилактики возникновения опухолей сердца не существует. Однако ЭКГ в 12 отведениях и рентгенография органов грудной клетки часто позволяют выявить наличие опухоли сердца на ранних стадиях.
Какие вопросы следует задать врачу
Насколько высок риск появления опухоли сердца, если данная проблема была у близких родственников?
Могут ли регулярные физические нагрузки быть методом профилактики появления опухолей сердца?
Советы
Не забывайте регулярно проходить ежегодные профилактические обследования – диспансеризацию и профилактические осмотры.