Синдром Рамсея Ханта
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Синдром Рамсея Ханта (синонимы: невралгия Ханта, синдром коленчатого узла, ганглионит коленчатого узла, синдром Дежерина-Сукэ-Сикара) - форма опоясывающего герпеса/опоясывающего лишая, обусловленная поражением коленца лицевого нерва/коленчатого ганглия вирусной этиологии (Varicella zoster). Заболевание характеризуется периферическим параличом лицевого нерва, герпетическим высыпанием в области наружного слухового прохода, иногда языка, болью в лице и вовлечением тройничного, а также преддверно-улиткового нерва.
При данном синдроме определяется большое разнообразием локализаций герпетических высыпаний и неврологической симптоматики. Это объясняет, что настоящее время не существует общепринятого определения синдрома Рамсея Ханта. По мнению ряда авторов, синдром Рамсея Ханта подразумевает только общеизвестную триаду симптомов – оталгию (боль в ухе), унилатеральные герпетические высыпания, парез лицевого нерва и не включает признаки поражения других нервов.
Лицевой нерв - парный седьмой черепно-мозговой нерв является смешанным, в его состав входят двигательные, парасимпатические, вкусовые и чувствительные нервные волокна.
Лицевой нерв состоит из двух частей: собственно лицевого нерва - он состоит из двигательных нервных волокон/двигательная часть и промежуточный нерв, который содержит вкусовые и вегетативные нервные волокна. Этот нерв отвечает за выполнение нескольких функций – мимика, отделение слюны и слезной жидкости, ощущение вкуса. Канал лицевого нерва в височной кости имеет сложную конфигурацию с двумя коленами. На границе перехода пирамидного отдела канала в барабанный лицевой нерв круто поворачивает кзади, образуя первое горизонтальное колено, в котором расположен коленчатый узел. От коленчатого узла отходит большой каменистый нерв, в состав которого входят парасимпатические волокна, идущие к слезной железе, к подчелюстной и подъязычной слюнным железам, вазомоторные волокна - к сосудам головы и шеи, вкусовые волокна – к вкусовым рецепторам мягкого неба. Лицевой нерв иннервирует все мимические мышцы и их производные (двигательные волокна), проводит вкусовые импульсы от передней 2/3 языка в ЦНС (чувствительные волокна), обеспечивает секреторной иннервацией все железы головы (слезная, большие и малые слюнные железы, железы слизистой носа), кроме околоушной слюнной железы (вегетативные волокна).
Соответственно поражение коленчатого узла и других частей лицевого нерва (наряду с непосредственными клиническими проявления действия герпес вируса), будет сопровождаться соответстующей клинической симптоматикой.
С поражением коленчатого связывают развитие синдрома Ханта - Невропатия лицевого нерва при данном синдроме проявляется односторонним парезом мимической мускулатуры, сухостью глаза и нарушением вкуса.
Синдром Ханта связан с поражением вируса ветряной оспы (Varicella-zoster virus/VZV, герпесвирус человека 3-го типа) узла коленца лицевого нерва, а также других черепных нервов (VIII, V, VI, X и др.). Вовлечение в воспаление VIII нерва может привести к развитию вестибулярных нарушений.
Неврит лицевого нерва, вызванный воспалением коленчатого ганглия вирусом опоясывающего лишая и сопровождающийся везикулезными высыпаниями в наружном слуховом проходе и ушной раковине («ушная форма» или herpes zoster oticus), ротовой полости, был описан американским неврологом Джеймсом Рамсеем Хантом в 1907 году (James Ramsay Hunt,1872-1937 гг.). Он подробно описал четыре клинические формы этого заболевания, которое в дальнейшем стало называться синдромом Ханта.
Синдром Ханта встречается довольно редко. На долю синдрома Рамсея Ханта приходится не более 1% от всех клинических проявления при инфицировании вирусом варицелла зостер, тем не менее, в структуре всех нейропатий лицевого нерва он составляют 12%.
Если симптомы опоясывающего герпеса в торакальной области (передняя часть туловища) возникают в течение жизни у 20% взрослых людей, то поражение именно узла коленца лицевого нерва встречается гораздо реже. По данным статистики в США эта патология встречается с частотой около 1 случая на 1000 -1500 человек в течение жизни, по другим данным это число составляет 5:100 000 человек в год.
Симптомы
Начало болезни соответствует вирусной атаке с появлением неспецифических признаков воспаления – общее недомогание, слабость, повышение температуры не выше 390С с появлением в течение двух суток герпетических высыпаний на ушной раковине, языке и мягком небе.
Симптоматика синдрома Рамсея Ханта складывается из следующих основных симптомов: определяется герпетическое поражение кожи наружного уха и слизистой оболочки ипсилатеральной стороны неба (на стороне поражения нерва); выявляется нейропатия лицевого нерва с парезом стремянной мышцы и поражением барабанной струны, что проявляется нарушений вкуса на передних 2/3 языка ипсилатерально; нарушение чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва; регистрируется нарушение чувствительности в области шейных дерматомов, преимущественно иннервируемых С2-С4 спинальными нервами; поражение кохлеовестибулярного нерва; поражение других черепных нервов (II, IV, IX и X); возможно развитие энцефалита, церебрального васкулита с развитием инсульта.
Основными симптомами считают триаду – везикулярные высыпания коже ушной раковины, парез мимических мышц, нарушение слуха и равновесия.
Чаще кожные высыпания появляются в области наружного уха (зона Ханта), по ходу шейных нервов, тройничного нерва, языкоглоточного и блуждающего нервов с болевым синдромом. В эту область вовлечена чаша ушной раковины, наружный слуховой проход и барабанная перепонка. Как правило, сыпь обнаруживается на всей ушной раковине с захватом соседних областей, которые иннервируются тройничным нервом и спинномозговыми корешками С2-С4. Возникающая боль в ухе жгучая, может распространяться на область лица, головы и шеи со слезотечением, слюнотечением и выделениями из носа.
При синдроме Ханта возможно поражение, помимо лицевого нерва, и других черепных нервов. Полагают, что вирус мигрирует от узла коленца лицевого нерва к соседним нервам через аксоны и по периневральным пространствам с наиболее частым поражением преддверно-улитковый нерва (VIII нерв), отвечающий за передачу слуха. При поражении этого нерва определяется сенсоневральная тугоухость со снижением восприятия звуков преимущественно высокой частоты. Иногда у больных отмечаются вестибулярные нарушения - ощущение звона в ушах, горизонтальный нистагм, нарушение равновесия и головокружение.
Реже при синдроме Ханта вовлекаются IX и Х пары черепных нервов, что приводит к нарушению глотания и дисфонии (нарушение голосовой функции – хрипота, гнусавость и др.). Для вариантов синдрома с поражением нескольких черепных был предложен термин "herpes zoster cephalicus". В редких случаях вирус варицелла зостер может поражать I, III, VI и V черепные нервы.
Характерный признак синдрома Ханта – оталгия (боль в ухе). Боль локализуется кпереди от ушной раковины и в области наружного слухового прохода, а также в области твердого неба, верхней челюсти и кзади от ушной раковины в области сосцевидного отростка. Она бывает простреливающей, приступообразной и может сопровождаться изменением вкусовой чувствительности передней половины языка и сильным слюнотечением. Во многих случаях замечено, что при синдроме Ханта боль в области уха возникает до характерных высыпаний и пареза лицевого нерва. Упорное течение лицевой боли более характерно для лиц старшей возрастной группы.
Для синдрома Ханта в большинстве случаев прогноз благоприятный, но не исключены рецидивирующие формы и серьезные осложнения (менингит).
Формы
В клинической классификации синдрома Рамсея Ханта выделяют четыре основных формы синдрома:
- I тип характеризуется высыпаниями в области, иннервируемой коленчатым ганглием, без признаков неврологической симптоматикой;
- II тип определяют сочетание герпетических высыпаний одновременно с парезом лицевого нерва;
- III тип диагностируют, когда лицевой парез и пузырьковая сыпь сочетаются с ухудшением слуха;
- IV тип характеризуется присоединением к форме синдрома Ханта III вестибулярных расстройств.
Исходя из клинического течения синдром Ханта выделяют три периода:
- инфекционный период - наличие неспецифических симптомов (повышение температуры, разбитость, слабостью);
- кожный - появление типичной герпетической сыпи;
- невропатический период - характеризуется преобладанием невралгического болевого синдрома.
Невралгия узла коленца может протекать в легкой, выраженной и тяжелой формах.
Причины
Развития синдрома Рамсея Ханта начинается после инфицирования вирусом опоясывающего герпеса - Varicellae zoster virus/герпес 3-го типа, ДНК-содержащий вирус. Он относится к нейротропным вирусам и в течение многих лет после первичного инфицирования может без проявлений находится в организме. По неизвестным причинам (возможно, это происходит при снижении иммунореактивности организма) вирус реактивируется и поражает, прежде всего, спинномозговые ганглии нервов и чувствительные ганглии черепных нервов – тройничный ганглий и коленчатый. После внедрения и активации вируса развивается инфекционное заболевание, проявляющееся первичной инфекцией - ветряной оспой, лихорадкой, неврологическими проявлениями и везикулезной экзантемой (сыпь на коже).
Источниками инфекции является человек, путь передачи вируса - воздушно-капельный и контактный. Отличительными свойствами этого вируса являются дермото- и нейротропность. По данным статистики постзостерная (постгерпетическая) невралгия, затрагивающая различные нервы, возникает примерно у 10-15% пациентов, страдающих опоясывающим лишаем.
Первичное инфицирование вирусом обычно происходит в детском возрасте во время заболевания ветряной оспой. В последующем, в течение всей жизни, вирус находится в периферических нервных сплетениях, спинальных ганглиях и ганглиях черепных нервов. Вирус проникает в нервную систему гематогенным и лимфогенным путем, он также может проникать в нервную систему с поверхности слизистых оболочек верхних дыхательных путей через нервные волокна обонятельного тракта. В коленчатый узел лицевого нерва проникает периневральным путем (по нерву) и длительно сохраняется в латентном состоянии. При синдроме Рамсея Ханта вирус реактивируется вдоль VII пары черепно-мозговых нервов через коленчатый ганглий. Начальные симптомы обычно включают боль на ипсилатеральной стороне лица и уха. Это обычно сопровождается прозопарезом (парез мимической мускулатуры). А также в процесс может вовлекаться передние две трети языка, стременная и двубрюшные мышцы. Близость лицевого нерва к вестибулокохлеарному нерву может привести к потере слуха, шуму в ушах и головокружению.
Нарушение вкуса при поражении лицевого нерва объясняется поражением волокон барабаной струны (части лицевого нерва), отвечающих за вкусовую чувствительность передних 2/3 языка, которые направляются к узлу коленца лицевого нерва. К тому же, первые нейроны вкусовой чувствительности находятся в узле коленца. Дендриты нейронов узла коленца в составе барабанной струны отходят от ствола лицевого нерва и, соединившись с язычным нервом, достигают слизистой оболочки спинки языка, где заканчиваются вкусовыми рецепторами.
Двигательные волокна лицевого нерва после выхода из шилососцевидного отверстия образуют множество ветвей, иннервирующих мимическую мускулатуру, что объясняет двигательные нарушения при поражении узла коленца лицевого нерва. Поражение промежуточной части, поражение каменистого нерва и последующих постганглионарных волокон в составе слезного нерва, которые направляются к слезной железе, слизистым железам носа и полости рта объясняет сухость глаза при синдроме Ханта.
Высыпания на коже при опоясывающем лишае односторонние и, как правило, ограничены одним или несколькими дерматомами – участками кожи, которые получают иннервацию от пораженных черепно-мозговых ганглиев.
Методы диагностики
Диагностика синдрома Рамсея Ханта проводится врачом-неврологом и осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра и инструментальных методов обследования.
Диагноз синдрома Рамсея Ханта является клиническим диагнозом/неврологический осмотр и часто представляет собой триаду ипсилатерального лицевого паралича, оталгии/боль и появление пузырьков в слуховом канале. При наличии этих типичных признаков данного синдрома дополнительная инструментальная диагностика и проведение лабораторных исследований может и не потребоваться.
При наличии клинических симптомов, но без кожных высыпаний, для верификации диагноза необходимо проведение лабораторной диагностики – выполнение полимеразной цепной реакци (ПЦР) для обнаружением ДНК вируса варицелла зостер в мононуклеарах крови или спинномозговой жидкости (ликворе), а также серологических методов для выявления специфических иммуноглобулинов класса IgM и IgG к вирусу в сыворотке крови или в ликворе.
В клиническом анализе крови может определяться небольшой лейкоцитоз.
Основные используемые лабораторные исследования
- Клинический анализ крови.
- Обнаружение ДНК вируса варицелла зостер/Varicella Virus Zoster (ПЦР), кровь, ликвор.
- Обнаружение антител к вирусу варицелла зостер/Varicella Virus Zoster (IgM и IgG).
Лечение
Для лечения опоясывающего герпеса и синдрома Рамсе Ханта применяют кортикостероидные и противовирусные препараты - ацикловир, валацикловир, фамцикловир. Полностью устранить последствия невропатии лицевого нерва удается не всегда и полное восстановление вовремя начатого лечения после перенесенного синдрома Ханта не достигает 70%. Эффективность реабилитации во многом зависит от своевременного начала противовирусной терапии - начало лечения должно быть в течение 72 ч от начала заболевания. В острой стадии курс лечения составляет 7 дней. Для облегчения острого болевого синдрома к противовирусным средствам добавляют глюкокортикостероиды с последующим снижением дозы. Важным компонентом в лечении являются трициклические антидепрессанты - амитриптилин и нортриптилин.
Осложнения
При синдроме Рамсея Ханта в результате своевременно начатой терапии прогноз для выздоровления благоприятный. Несвоевременное лечение способствует проникновения вируса варицелла зостер через гематоэнцефалический барьер по ходу черепных нервов с поражением центральной нервной системы и развитием менингита, энцефалита, миелита, поражением сосудов головного мозга (васкулопатия церебральных сосудов, связанная с вирусом варицелла зостер).
Возможны рецидивы заболевания, что связано с неполной элиминацией вируса. Возможно развитие посгерпетической невралгии (болевой синдром, возникающий после исчезновения сыпи).
Профилактика
Специфическая профилактика инфицирования вирусом ветряной оспы/ Varicella Zoster заключается в вакцинации взрослых, подпадающих по ряду признаков и детей с 9 месяцев.