Бехтерева Болезнь

Болезнь Бехтерева, или анкилозирующий спондилоартрит (АС), — это хроническое системное воспалительное заболевание, которое в первую очередь поражает суставы позвоночника, крестцово-подвздошные сочленения и крупные суставы. В основе патологии лежит аутоиммунный процесс: иммунная система ошибочно атакует собственные ткани, в результате чего в местах прикрепления связок и сухожилий к костям возникает хроническое воспаление. Постепенно это приводит к оссификации — патологическому окостенению, в результате которого позвонки могут срастаться, лишая позвоночник гибкости и подвижности.

Это заболевание имеет давнюю историю. Первые описания скелетов с характерными сращениями позвонков датируются XVI–XVII веками, но своё современное название болезнь получила благодаря фундаментальным трудам русского невропатолога Владимира Бехтерева, опубликованным в 1893 году. Вместе с немецким врачом Адольфом Штрюмпелем и французским врачом Пьером Мари он дал подробное клиническое описание болезни, поэтому в международной литературе её иногда называют болезнью Бехтерева-Штрюмпеля-Мари.

Статистика показывает, что с АС сталкивается от 0.5% до 2% мирового населения. Мужчины болеют значительно чаще женщин (соотношение примерно 3:1), а дебют обычно приходится на молодой, социально активный возраст — 20–40 лет. У женщин болезнь часто протекает мягче, с преобладанием поражения периферических суставов, что нередко приводит к более поздней диагностике. Понимание природы АС кардинально изменилось с открытием в 1970-х годах гена HLA-B27, наличие которого является ключевым, но не единственным фактором риска.

Почему устает спина, даже если вы сидите правильно: 5 скрытых причин

Почему устает спина, если вы сидите правильно? Расследуем 5 малоизвестных, но важных причин дискомфорта

Причины и механизм развития: почему иммунитет идет войной на собственный скелет?

Точная причина, запускающая болезнь Бехтерева, остается предметом научных споров. Однако современная ревматология рассматривает это заболевание как результат сложного взаимодействия генетической предрасположенности и факторов внешней среды. Основным генетическим маркером является антиген HLA-B27. Он присутствует у 90-95% пациентов с АС, в то время как в общей популяции его носителями являются лишь около 7-8% людей.

Но почему наличие этого гена приводит к болезни? Одна из ведущих научных гипотез, «гипотеза молекулярной мимикрии», предполагает, что структура белка HLA-B27 внешне похожа на белки некоторых кишечных или мочеполовых бактерий (например, Klebsiella pneumoniae). Когда в организм носителя гена попадает такая инфекция, иммунная система, атакуя бактерии, «по ошибке» начинает реагировать и на собственные клетки, содержащие похожий белок, — в частности, на клетки суставов и энтезисов (мест прикрепления связок к костям).

Другая важная теория связана с повышенной проницаемостью кишечной стенки. Исследования показывают, что у многих пациентов с АС наблюдается состояние «дырявого кишечника», через который в кровоток проникают бактериальные фрагменты. Это провоцирует хронический иммунный ответ, который в конечном итоге и поражает суставы. Это объясняет, почему у пациентов с АС часто встречаются сопутствующие воспалительные заболевания кишечника, такие как болезнь Крона.

Сам патологический процесс разворачивается в энтезисах — местах, где сухожилия и связки крепятся к кости. Возникает хроническое воспаление (энтезит), которое является «краеугольным камнем» болезни Бехтерева. Организм пытается «залечить» это воспаление, но делает это патологически — через образование новой костной ткани. Постепенно связки позвоночника окостеневают, эластичные межпозвонковые суставы теряют подвижность, а позвонки могут срастаться между собой, формируя на рентгене картину «бамбуковой палки».

Ключевую роль в поддержании воспаления играют специфические сигнальные белки — цитокины, в частности фактор некроза опухоли альфа (ФНО-α) и интерлейкины (ИЛ-17, ИЛ-23). Именно на подавление их активности направлено действие современных генно-инженерных биологических препаратов, которые совершили революцию в лечении АС.

Симптомы: от утренней скованности до «позы просителя»

Коварство болезни Бехтерева в её малозаметном, подостром начале. Симптомы часто списывают на переутомление, остеохондроз или последствия тренировок. Однако есть характерные «красные флаги», которые должны насторожить.

Ранняя стадия чаще всего манифестирует с воспаления в области крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит). Это проявляется нечеткой, глубокой болью в ягодицах, иногда отдающей по задней поверхности бедер, что может ошибочно приниматься за ишиас. Ключевая особенность воспалительной боли в спине (в отличие от механической при остеохондрозе):

1. Усиливается в покое: достигает пика во второй половине ночи и под утро, заставляя пациента просыпаться.

2. Уменьшается при движении и активности: скованность и боль ослабевают в течение дня после «расхаживания» и особенно после теплого душа.

3. Длительность: симптомы длятся более трех месяцев.

Другими ранними сигналами могут быть энтезиты — болезненность в местах прикрепления сухожилий: пятки (ахиллодиния), подошвы, область локтей, гребней подвздошных костей. Нередко болезнь дебютирует с периферического артрита, чаще асимметричного, с поражением коленных или голеностопных суставов, а также с острого переднего увеита (внезапное покраснение, боль и светобоязнь в одном глазу).

По мере прогрессирования болезни воспаление «поднимается» по позвоночнику. Появляется болезненность и ограничение подвижности в поясничном, а затем и в грудном отделе. Из-за поражения реберно-позвоночных суставов уменьшается экскурсия грудной клетки, что может вызывать чувство нехватки воздуха (хотя функция легких при этом сохранена). Формируется характерное изменение осанки: сглаживается поясничный лордоз, усиливается грудной кифоз, голова наклоняется вперед. Развивается гипотрофия мышц спины.

На поздней стадии без адекватного лечения могут формироваться тяжелые, необратимые деформации. Наиболее известна «поза просителя»: выраженная сутулость (кифоз), вынужденный наклон головы вперед, согнутые в коленях и тазобедренных суставах ноги для удержания равновесия. В противоположность этому при «позе гордеца» происходит сглаживание всех изгибов позвоночника, и человек ходит, откинув корпус назад. Анкилоз (полное сращение) суставов делает позвоночник абсолютно неподвижным, превращая его в единую костную структуру.

Диагностика: как поймать невидимого врага вовремя?

Диагностика болезни Бехтерева — это детективная работа, основанная на совокупности клинической картины, лабораторных тестов и инструментальной визуализации. Заподозрить АС должен терапевт или невролог, но подтверждает диагноз и ведет пациента ревматолог.

Ключевым моментом является выявление воспалительной боли в спине по критериям, описанным выше. Врач проводит физикальный осмотр, включающий специальные функциональные пробы:

• Проба Шобера для оценки подвижности поясничного отдела.

• Определение экскурсии грудной клетки (разница в обхвате на вдохе и выдохе в норме ≥5 см).

• Проба Форестье для выявления начальных деформаций.

Лабораторная диагностика имеет вспомогательное значение. Общий анализ крови может показать повышение СОЭ и С-реактивного белка (СРБ) как маркеров воспаления, однако у значительной части пациентов эти показатели остаются в норме даже при активном процессе. Анализ на HLA-B27 — важный генетический маркер. Его положительный результат при наличии характерных симптомов серьезно укрепляет диагноз, но его отсутствие не исключает АС, особенно у женщин.

«Золотым стандартом» визуализации остается рентгенография крестцово-подвздошных суставов и позвоночника. Рентген позволяет увидеть достоверные признаки сакроилеита (сужение суставной щели, эрозии, склероз, а в далекозашедших стадиях — анкилоз) и характерные изменения позвоночника: квадратизацию позвонков, синдесмофиты (костные мостики между позвонками), картину «бамбуковой палки».

Наиболее чувствительным методом для выявления ранних изменений, еще не видимых на рентгене, является магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ с контрастированием позволяет визуализировать активное воспаление (отек костного мозга, синовит, энтезит) в крестцово-подвздошных суставах и позвоночнике, что позволяет поставить диагноз на самых ранних стадиях.

Лечение: остановить цементацию и сохранить подвижность

Современная стратегия лечения болезни Бехтерева направлена не на полное излечение (пока это невозможно), а на достижение стойкой ремиссии или низкой активности болезни. Цели четко определены: подавить боль и воспаление, сохранить функциональную активность и качество жизни, предотвратить прогрессирование деформаций и поражение внутренних органов.

Немедикаментозная терапия — это краеугольный камень, равный по важности приему лекарств. Её основа — ежедневная лечебная физкультура (ЛФК). Упражнения направлены на поддержание подвижности позвоночника и суставов, укрепление мышц спины и разгибателей (чтобы противостоять формированию кифоза) и тренировку дыхания. Плавание и ходьба — идеальные виды активности. Не менее важен отказ от курения, которое резко ускоряет прогрессирование болезни и ухудшает ответ на терапию. Для сна рекомендуется жесткий матрас и низкая или отсутствующая подушка, чтобы не допускать сгибательной деформации шеи.

Медикаментозное лечение выстроено по принципу «лестницы»:

1. Первая линия — нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Они являются препаратами выбора для купирования боли и скованности. При АС их особенностью является возможность длительного, иногда постоянного приема под контролем врача для подавления воспаления.

2. Вторая линия — при недостаточной эффективности НПВП и наличии периферического артрита применяются болезнь-модифицирующие противоревматические препараты (БМАРП) Они чаще влияют на воспаление в периферических суставах.

3. Третья линия, «терапия спасения» — генно-инженерные биологические препараты (ГИБП). Это высокотехнологичные средства, которые точечно блокируют ключевые звенья иммунного воспаления. Они кардинально меняют прогноз заболевания, позволяя большинству пациентов вести полноценную жизнь. Их применение — это и есть та самая «будущая перспектива», ставшая реальностью.

При выраженных деформациях может рассматриваться вопрос об ортопедических операциях, например, эндопротезировании тазобедренных суставов при их анкилозе или редких корригирующих остеотомиях позвоночника при тяжелом обезображивающем кифозе.

Жизнь с болезнью Бехтерева: практические рекомендации на каждый день

Жить с хроническим заболеванием — это вызов, но при правильном подходе качество жизни может оставаться высоким. Вот ключевые рекомендации от ревматологов:

1. Слушайте свое тело, а не боль. Боль при АС — плохой советчик. Она заставляет щадить себя, но бездействие усугубляет скованность. Двигаться нужно через «не хочу», но без фанатизма. Ежедневный комплекс ЛФК должен стать такой же привычкой, как чистка зубов.

2. Организуйте пространство. Обустройте рабочее место с возможностью периодически вставать и разминаться. Используйте эргономичную мебель. Дома избегайте длительного пребывания в согнутом положении (например, над раковиной или грядками).

3. Контролируйте осанку. Несколько раз в день подходите к стене, стараясь прижать к ней пятки, ягодицы, лопатки и затылок. Старайтесь сознательно держать спину прямо при ходьбе и сидении.

4. Будьте партнером своему врачу. Ведите дневник симптомов (боль, скованность, утомляемость), отмечая их интенсивность по шкале от 0 до 10. Это поможет врачу объективно оценить эффективность лечения. Не стесняйтесь задавать вопросы о терапии, побочных эффектах, прогнозе.

5. Берегите общее здоровье. Вакцинируйтесь (особенно от гриппа и пневмококка), так как некоторые виды терапии могут повышать риск инфекций. Регулярно проходите осмотры у офтальмолога для раннего выявления увеита. Следите за здоровьем кишечника и сердечно-сосудистой системы.