Антифосфолипидный синдром представляет собой один из видов аутоиммунных заболеваний, который характеризуется появлением в циркулирующей крови антител к собственным фосфолипидам.
Начало изучения этого синдрома произошло в середине 80-х годов прошлого столетия, когда были разработаны методы выявления аутоантител к кардиолипину человека. Наличие определенных клинических данных и появление этой группы аутоантител позволило ввести в 1986 году термин – антифосфолипидный синдром. Еще этот синдром называют «синдром Hughes» (синдром Хьюза), по имени автора, который сформулировал основные критерии этого заболевания.
В 2006 году были приняты пересмотренные критерии антифосфолипидного синдрома, которые впервые были сформулированы в 1998 году. Они известны как Австралийские (Сиднейские) критерии. Пересмотр критериев был обоснован новыми уточняющими клиническими данными течения АФС и введением в клиническую практику новых лабораторных тестов.
В начале, антифосфолипидный синдром описывали как один из вариантов системной красной волчанки. Появляющиеся антитела при системной красной волчанке, которые приводили к удлинению активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), назвали общим термином – «волчаночный антикоагулянт». В дальнейшем стало ясно, что волчаночный антикоагулянт представляет собой группу антител (классов IgG, IgM) к различным отрицательно заряженным фосфолипидам мембран клеток человека. В настоящее время многие из аутоантител характерных для АФС выделены, и для их выявления производятся соответствующие тест-системы.
Под термином АФС также подразумевают развитие тромбозов, склонных к рецидивированию. Тромбозы могут возникать к венозной системе, в артериях или одновременно в венах и артериях. До конца не ясно, является ли АФС самостоятельной нозологической формой (самостоятельное первичное заболевание, первичный АФС) или сопутствует какому либо другому заболеванию. Появление АФС описывают при ревматических заболеваниях, онкологической патологии, инфекционных процессах, при действии лекарственных препаратов.
Вторичный АФС является довольно частым проявлением при системной красной волчанке. Приблизительно у 50% больных с СКВ, в крови обнаруживаются антитела к фосфолипидам, что может служить признаком развития тромботических осложнений. Выделяют «катастрофический» АФС, протекающий с острым полиорганным тромбозом.
Точная причина образования аутоантител к фосфолипидам не известна. Следует учитывать, что они появляются при многих аутоиммунных заболеваниях, что требует проведения четкой дифференциальной диагностики.
