Болезнь Шильдера или диффузный церебральный склероз: рассеянный склероз в детском возрасте

Болезнь Шильдера — очень редкая патология, которая в большинстве случаев начинается в детстве и подростковом возрасте. Это заболевание чаще всего встречается у мальчиков в период от 7 до 12 лет. При данной патологии поражается миелин, защитная оболочка, покрывающая нервы в организме. Он помогает сигналам быстрее перемещаться по телу. Когда миелин повреждён, передача сигналов может быть нарушена.

Примерно такие же процессы происходят в организме при рассеянном склерозе у взрослых, и поэтому болезнь Шильдера считается формой рассеянного склероза, иначе известной как диффузный церебральный склероз или миелинокластический диффузный склероз. Почему она развивается и в каких случаях нужно проходить неврологическое обследование, если ребёнку после ОРВИ вдруг становится хуже?

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Каковы причины болезни Шильдера?

Точная причина неизвестна, но учитывая молодой возраст её начала, считается, что это результат слияния генетической предрасположенности и факторов окружающей среды: первая симптоматика чаще всего отмечается сразу после инфекционного заболевания у ребёнка.

Болезнь Шильдера представляет собой более агрессивную генетическую или врожденную метаболическую ошибку по сравнению с другими демиелинизирующими заболеваниями, начинающимися во взрослом возрасте. Так, болезнь Шильдера и рассеянный склероз имеют одну и ту же патологию, и оба состояния имеют схожие симптомы.

Каковы симптомы болезни Шильдера?

Начало болезни всегда внезапное и часто происходит после инфекционного заболевания. Как и при рассеянном склерозе у взрослых, при болезни Шильдера у детей иммунная система атакует миелиновую оболочку, покрывающую нервы. В результате сигналы по ним начинают проходить неправильно – не доходить, усиливаться, ослабевать, искажаться. С этими явлениями связаны более поздние симптома патологии.

Само заболевание начинается с неспецифических признаков. Часто по окончании ОРВИ или выраженной бактериальной инфекции, например, ангины (острого тонзиллита) у ребёнка появляются и не проходят:

• Головная боль.
• Высокая температура.
• Недомогание.
• Рвота.

Сюда также входит постепенно нарастающий широкий спектр неврологических расстройств, таких как:

• Афазия.
• Нарушения памяти.
• Раздражительность.
• Путаница сознания.
• Дезориентация.
• Проблемы с балансом.
• Поведенческие нарушения.

Другие признаки и симптомы отмечаются реже перечисленных выше:

• Глухота.
• Головокружение.
• Паралич движений глаз.
• Нистагм (непроизвольное движение глаз).
• Лицевой паралич.
• Дизартрия (нарушение речи).
• Дисфагия (затруднение глотания).
• Аномалии периферических черепных нервов, такие как неврит, атрофия зрительного нерва, кортикальная слепота.

На более поздних хронических стадиях заболевания отмечаются следующие признаки:

• Кахексия (также известная как синдром истощения, вызывающий потерю веса и атрофию мышц).
• Постепенная потеря сознания.
• Проблемы с контролем кишечника и мочевого пузыря.
• Нарушения дыхания, артериального давления и проблемы с сердечным ритмом.

Как диагностируется болезнь Шильдера?

Специфических критериев диагностики болезни Шильдера не существует. К сожалению, при тестировании не выявлено существенных отличительных признаков этого заболевания по данным анализов или исследований, но для оценки состояния и дифференциации от других патологий могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты:

• ЭЭГ (электроэнцефалограмма). ЭЭГ рекомендуется при наличии судорог. Результаты ЭЭГ могут коррелировать с визуализируемыми поражениями головного мозга при болезни Шильдера.
• КТ (компьютерная томография). При компьютерной томографии можно обнаружить очаги болезни Шильдера, которые проявляются как гиподенсивные очаги с кольцевым усилением и масс-эффектом.
• МРТ (магнитно-резонансная томография). МРТ помогает исключить другие заболевания со схожими симптомами.
• Биопсия тканей головного мозга: исследования турецких учёных Dokuz Eylül University показали, что биопсия головного мозга помогает дифференцировать болезнь Шильдера от других подобных состояний.

Можно ли вылечить болезнь Шильдера?

Болезнь Шильдера встречается невероятно редко, и специфического лечения этого заболевания не существует. Лечение в основном носит поддерживающий характер, включая препараты для снижения симптоматики, физиотерапию, трудотерапию и пищевую поддержку на более поздних стадиях. Основой терапии является подавление иммунитета.

Лекарства от болезни Шильдера не существует: состояние неизлечимо, но люди по-разному реагируют на лечение. У некоторых наблюдается значительное улучшение, и болезнь может перейти в ремиссию.

Как и при рассеянном склерозе, прогноз болезни Шильдера непредсказуем. Чаще всего болезнь прогрессирует в течение жизни, приводя к инвалидизации. В ряде случаев она становится фатальной, в других отмечается явное улучшение состояние вплоть до полной ремиссии.

Так как болезнь чаще всего манифестирует после острых вирусных или бактериальных инфекций, любое продолжительное течение ОРВИ или острого тонзиллита, кишечных инфекций и так далее должно настораживать как родителей, так и специалистов. Однако к счастью болезнь Шильдера в таких ситуациях – редкий случай. Чаще встречаются иные осложнения: об одном из них, весьма серьёзном, читайте в статье «Миокардит у детей: от чего развивается воспаление».

Использованы фотоматериалы Unsplash