Болезнь Шильдера — очень редкая патология, которая в большинстве случаев начинается в детстве и подростковом возрасте. Это заболевание чаще всего встречается у мальчиков в период от 7 до 12 лет. При данной патологии поражается миелин, защитная оболочка, покрывающая нервы в организме. Он помогает сигналам быстрее перемещаться по телу. Когда миелин повреждён, передача сигналов может быть нарушена.
Примерно такие же процессы происходят в организме при рассеянном склерозе у взрослых, и поэтому болезнь Шильдера считается формой рассеянного склероза, иначе известной как диффузный церебральный склероз или миелинокластический диффузный склероз. Почему она развивается и в каких случаях нужно проходить неврологическое обследование, если ребёнку после ОРВИ вдруг становится хуже?
Каковы причины болезни Шильдера?
Точная причина неизвестна, но учитывая молодой возраст её начала, считается, что это результат слияния генетической предрасположенности и факторов окружающей среды: первая симптоматика чаще всего отмечается сразу после инфекционного заболевания у ребёнка.
Болезнь Шильдера не передается по наследству, но иногда её путают с болезнью Аддисона-Шильдера, которая представляет собой наследственную аномалию миелина.
Болезнь Шильдера представляет собой более агрессивную генетическую или врожденную метаболическую ошибку по сравнению с другими демиелинизирующими заболеваниями, начинающимися во взрослом возрасте. Так, болезнь Шильдера и рассеянный склероз имеют одну и ту же патологию, и оба состояния имеют схожие симптомы.
Болезнь Шильдера была впервые описана Полом Шильдером в 1912 году как «тяжёлое острое демиелинизирующее заболевание», носит также название лейкоэнцефалита Шильдера и по МКБ-10 имеет код G31.0, или ограниченная атрофия головного мозга.
Каковы симптомы болезни Шильдера?
Начало болезни всегда внезапное и часто происходит после инфекционного заболевания. Как и при рассеянном склерозе у взрослых, при болезни Шильдера у детей иммунная система атакует миелиновую оболочку, покрывающую нервы. В результате сигналы по ним начинают проходить неправильно – не доходить, усиливаться, ослабевать, искажаться. С этими явлениями связаны более поздние симптома патологии.
Само заболевание начинается с неспецифических признаков. Часто по окончании ОРВИ или выраженной бактериальной инфекции, например, ангины (острого тонзиллита) у ребёнка появляются и не проходят:
- Головная боль.
- Высокая температура.
- Недомогание.
- Рвота.
Сюда также входит постепенно нарастающий широкий спектр неврологических расстройств, таких как:
- Афазия.
- Нарушения памяти.
- Раздражительность.
- Путаница сознания.
- Дезориентация.
- Проблемы с балансом.
- Поведенческие нарушения.
Другие признаки и симптомы отмечаются реже перечисленных выше:
- Глухота.
- Головокружение.
- Паралич движений глаз.
- Нистагм (непроизвольное движение глаз).
- Лицевой паралич.
- Дизартрия (нарушение речи).
- Дисфагия (затруднение глотания).
- Аномалии периферических черепных нервов, такие как неврит, атрофия зрительного нерва, кортикальная слепота.
На более поздних хронических стадиях заболевания отмечаются следующие признаки:
- Кахексия (также известная как синдром истощения, вызывающий потерю веса и атрофию мышц).
- Постепенная потеря сознания.
- Проблемы с контролем кишечника и мочевого пузыря.
- Нарушения дыхания, артериального давления и проблемы с сердечным ритмом.
Как диагностируется болезнь Шильдера?
Специфических критериев диагностики болезни Шильдера не существует. К сожалению, при тестировании не выявлено существенных отличительных признаков этого заболевания по данным анализов или исследований, но для оценки состояния и дифференциации от других патологий могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты:
- ЭЭГ (электроэнцефалограмма). ЭЭГ рекомендуется при наличии судорог. Результаты ЭЭГ могут коррелировать с визуализируемыми поражениями головного мозга при болезни Шильдера.
- КТ (компьютерная томография). При компьютерной томографии можно обнаружить очаги болезни Шильдера, которые проявляются как гиподенсивные очаги с кольцевым усилением и масс-эффектом.
- МРТ (магнитно-резонансная томография). МРТ помогает исключить другие заболевания со схожими симптомами.
- Биопсия тканей головного мозга: исследования турецких учёных Dokuz Eylül University показали, что биопсия головного мозга помогает дифференцировать болезнь Шильдера от других подобных состояний.
Можно ли вылечить болезнь Шильдера?
Болезнь Шильдера встречается невероятно редко, и специфического лечения этого заболевания не существует. Лечение в основном носит поддерживающий характер, включая препараты для снижения симптоматики, физиотерапию, трудотерапию и пищевую поддержку на более поздних стадиях. Основой терапии является подавление иммунитета.
Лекарства от болезни Шильдера не существует: состояние неизлечимо, но люди по-разному реагируют на лечение. У некоторых наблюдается значительное улучшение, и болезнь может перейти в ремиссию.
По данным исследований Neuroscience Institute at JFK Medical Center, кортикостероиды для подавления активности иммунной системы могут быть эффективны у некоторых пациентов. В то же время нет достаточной информации об эффективности иммуномодулирующей терапии при болезни Шильдера: учёные Hospital General Universitario La Paz утверждают, что эффективность должна быть не субъективной, а определяться по строгими критериями, установленными Позером.
Как и при рассеянном склерозе, прогноз болезни Шильдера непредсказуем. Чаще всего болезнь прогрессирует в течение жизни, приводя к инвалидизации. В ряде случаев она становится фатальной, в других отмечается явное улучшение состояние вплоть до полной ремиссии.
Так как болезнь чаще всего манифестирует после острых вирусных или бактериальных инфекций, любое продолжительное течение ОРВИ или острого тонзиллита, кишечных инфекций и так далее должно настораживать как родителей, так и специалистов. Однако к счастью болезнь Шильдера в таких ситуациях – редкий случай. Чаще встречаются иные осложнения: об одном из них, весьма серьёзном, читайте в статье «Миокардит у детей: от чего развивается воспаление».
