Почти 200 лет назад мир познакомился с братьями Банкер — сиамскими близнецами из цирка уродов. А теперь в центре внимания оказалась другая парочка — Валерия и Камилла, близняшки, чей аккаунт в соцсетях собрал более 300 тысяч подписчиков за пару месяцев.
Красотки, которые делят одно тело, посещают мероприятия, позируют в бикини, тусуются с подругами и совсем не страдают от одного из самых серьёзных врождённых дефектов. Подписчики уже подозревали, что аккаунт создан ИИ, — и теперь мы раскрываем правду. Как на самом деле выглядят сиамские близнецы, и что это значит — жить с такой патологией?
Сиамские близнецы: что происходит до рождения?
Сиамские близнецы — это братья и сестры, у которых кожа или внутренние органы срослись. Однояйцевые близнецы получаются, когда одна оплодотворенная яйцеклетка разделяется на две части полностью. Причём процесс разделения происходит постепенно, и если он немного задерживается, то дети могут расти в одном околоплодном пузыре или питаться от одной плаценты. Это резко повышает риск невынашивания и трансфузионного синдрома: когда один близнец «объедает» другого.
Есть процесс разделения оплодотворённой яйцеклетки, а есть наоборот — процесс слияния двух эмбрионов, приводящий к неожиданным последствиям, например, близнецам-паразитам. О них читайте в статье «Беременный младенец, люди-химеры и другие удивительные истории».
Но в некоторых случаях процесс разделения яйцеклетки происходит очень поздно и не полностью, в результате чего близнецы оказываются сросшимися. Сиамские близнецы встречаются редко, примерно один случай на каждые 500 тысяч живорождений.
Сиамских близнецов можно диагностировать на ранних сроках беременности с помощью УЗИ.
Из каждых 40 000 новорожденных лишь одна пара близнецов так или иначе соединена друг с другом.
Общий показатель выживаемости низкий, только один процент из таких детей доживает до года, а до 75% живут не дольше 10 дней.
У всех сиамских близнецов — почти у 100% детей — есть сопутствующие проблемы со здоровьем. Они часто нуждаются в нескольких операциях для коррекции ортопедических, урологических или нейрохирургических проблем по мере роста — в зависимости от места соединения тел.
Типы сиамских близнецов
Чаще всего сиамские близнецы оказываются сросшимися в области грудной клетки, живота или таза, и примерно в 5% случаев соединение происходит в области головы.
Классификация сиамских близнецов основана на месте соединения, при этом выделяют такие типы:
- Торакопаги: сросшиеся грудными клетками, часто имеют общее сердце.
- Омфалопаги: соединены в области живота.
- Краниопаги: сросшиеся головами.
- Ишиопаги: соединены тазом, часто имеют общие половые органы и мочевыводящую систему.
- Пигопаги: сросшиеся в области крестца или ягодиц.
- Дицефалы (полицефалы): две головы, один торс, две, три или четыре руки.
Именно к типу дицефалов относятся Камилла и Валерия — у них одно тело с двумя руками и две головы. Однако есть серьёзное отличие: на их фото и видео чётко видно, что места для подсоединения двух трахей и пищеводов в туловище недостаточно. Шеи как будто просто «воткнуты» в тело.
Физиология Валерии и Камиллы не соответствует типу сиамских близнецов. Девушки выглядят примерно так же реально, как Барби — идеальное для игрушки тело, которое совершенно не приспособлено к жизни.
У реальных дицефалов, которые смогли дожить до взрослого возраста, плечевой пояс и торс шире: надо полностью вместить два комплекта верхних дыхательных путей и два пищевода, позвоночник в области шей искривлённый, а диапазон движений головами ограниченный (кривляться на камеру так же, как ИИ-модели, не получится).
Самые известные сиамские близнецы
Самой известной парой сиамских близнецов были те самые братья Чанг и Энг Банкер, родившиеся в 1811 году и путешествовавшие с цирком П.Т. Барнума. Они родились в Сиаме — и именно поэтому мы теперь называем сросшихся близнецов сиамскими.
В XIX и начале XX веков зрители платили за возможность поглазеть на людей с анатомическими диковинками в цирках и на ярмарках. Братья воспользовались этой своеобразной тенденцией.
Удивительно, но факт: согласно Книге рекордов Гиннесса, у близнецов Банкер был 21 ребёнок на двоих — рекорд по количеству детей, рожденных у сиамских близнецов.
Сиамские близнецы Дейзи и Вайолет Хилтон также были артистками в 1920-1930-х годах. Соединённые бёдрами и ягодицами, они были известны прежде всего как артистки водевиля и цирковых представлений, а позже снялись в таких фильмах, как «Уродцы» и «Прикованные к жизни».
Бриттани и Эбби Хенсел, ещё одна известная пара сиамских близнецов, впервые прославились в 1996 году в возрасте пяти лет, после появления на шоу Опры Уинфри. Позже у них появилось собственное реалити-шоу, «Эбби и Бриттани», которое рассказывало об их жизни после университета.
У сестёр Хенсел два позвоночника, которые соединяются в тазу, два сердца, два пищевода, два желудка, три почки, два желчных пузыря, четыре доли лёгкого (две из которых соединены), одна печень, одна грудная клетка, общая кровеносная система и частично общая нервная система. А от пояса и ниже все органы, включая кишечник, мочевой пузырь и репродуктивные органы, являются общими. Хотя они родились с тремя руками, одну из них удалили хирургическим путем.
Хотя Бриттани — левая из близнецов — ничего не чувствует на правой стороне тела, а Эбигейл — правая — ничего не чувствует слева, инстинктивно их конечности двигаются так, как будто ими управляет один человек, даже во время плавания и вождения автомобиля.
Случаи, когда такие сиамские близнецы, как Эбби и Бриттани, доживают до взрослого возраста, встречаются редко, но, несмотря на это, они здоровы, у них нет пороков сердца или отказа органов.
Единственное, что их беспокоит (со слов самих сестёр): зарплату учителя по математике им тоже платят одну на двоих.
Девушки живут в одном теле, но как две отдельные личности. В 2021 году Эбби вышла замуж за Джоша Боулинга, а Бриттани — нет.
В мире существует только одна другая пара близнецов с таким же типом — братья Айше и Сема Танрыкулу, родившиеся в Турции в 2000 году.
В России в 2003 году умерли сиамские близнецы Маша и Даша Кривошляповы. Сестры также были соединены в области таза (ишиопаги). Они родились 4 января 1950 года в Москве. У них было две головы, четыре руки и три ноги — одну позже удалили.
Несмотря на общее тело, сестры были разными. Маша считалась более доминантной и жесткой, в то время как Даша — мягкой и склонной к депрессии. Сёстры Кривошляповы прожили 53 года, став на тот момент самыми долгоживущими сиамскими близнецами своего типа
Лори и Джордж Шаппелл стали новыми рекордсменами возраста дожития: они умерли в 62 года. У них был другой тип: краниопагия, головы были соединены. Они отказались от разделения, предпочтя совместную жизнь. При этом Лори работала в больнице, а Джордж строил успешную карьеру как певец.
У близнецов Шаппел мужское и женское имя — чего в природе не случается. Изначально Джордж был девочкой Дори, но в 2007 году Дори решила, что она мужского пола. Так они стали однополыми сиамскими близнецами с разным гендером.
В каких случаях сиамских близнецов можно разделить?
Некоторым сиамским близнецам делают операцию по разделению, для других это невозможно. Успех зависит от того, как именно соединены близнецы.
Сиамские близнецы Зита и Гита Резахановы из Киргизии — яркий пример профессионализма российских врачей. У известных близнецов-ишиопагов было сращение в области таза: три общие ноги и один таз на двоих, а также общие органы малого таза.
Операция по разделению длилась почти 10 часов, а за ней последовала долгая реабилитация девочек. Каждой сформировали отдельный таз и обеспечили возможность жить самостоятельно.
Зита Резаханова прожила ещё 12 лет и скончалась в 2015 году от полиорганной недостаточности, связанной с тяжёлыми хроническими заболеваниями. Гита закончила колледж и живёт полноценной жизнью.
Хирургическое вмешательство по разделению сиамских близнецов Зиты и Гиты считается одним из самых известных и сложных в истории отечественной хирургии.
Врачи могут определить, какие органы являются общими, и, следовательно, спланировать операцию, только после рождения детей. По крайней мере один из близнецов выживает в 75 % случаев.
Как правило, всё это откладывается до достижения детьми возраста от 9 до 12 месяцев, чтобы дать время подрасти, хотя могут потребоваться и экстренные вмешательства.
Операция сопряжена с высоким риском, и, хотя она часто приводит к улучшению качества жизни в долгосрочной перспективе, но может быть слишком опасной, если приходится разделять жизненно важные органы, особенно такие, как сердце.
Разделение предсердий у близнецов — чрезвычайно сложная процедура. Один только этот этап занимает более 18 часов и требует десятков специалистов в одной операционной.
В некоторых случаях разделение представляет угрозу для жизни одного или обоих близнецов или вызывать новые проблемы со здоровьем. А ещё — невозможным, если у младенцев общие жизненно важные органы.
В настоящее время сиамским близнецам стали чаще помогать становиться двумя отдельными людьми, что приводит к успеху в ранее невозможных случаях. Благодаря достижениям современной медицины сиамские близнецы с большей вероятностью доживают до взрослого возраста и имеют более высокое качество жизни.
Методы 3D-визуализации (КТ и МРТ) и 3D-печать анатомических моделей позволяют хирургам до операции составлять карты сложных, общих анатомических структур, таких как органы или ткани головного мозга, что повышает точность и снижает риски. А использование искусственной кожи помогло лучше закрывать обширные раневые поверхности.
Как живётся сиамским близнецам: не так, как Камилле и Валерии
Хотя некоторые сиамские близнецы, такие как Эбби и Бриттани Хенсел, внешне живут условно нормальной жизнью, их дни наполнены физическими, логистическими и эмоциональными трудностями.
Представьте себе, что вы всегда, в каждую минуту привязаны ко второму человеку, который хочет есть, спать, слушать музыку или идти на прогулку совсем не тогда, когда этого хочется вам.
И это — только самые «детские» моменты конфликтов. К совсем «взрослым», как отмечают учёные из ПГНМУ, относятся права и обязанности: кому будет принадлежать рождённый близнецами ребёнок? Как осуществлять наказание, если один из сиамских близнецов совершил преступление?
А есть ещё и постоянно неважное самочувствие или тяжёлые болезни. На протяжении всей жизни сиамские близнецы сталкиваются с серьёзными проблемами со здоровьем: затруднения дыхания, пороки сердца, проблемы с пищеварением и деформации опорно-двигательного аппарата. Причём один может страдать больше, а второй — меньше.
Лонни Сомерс, основатель Фонда здоровья плода, рассказывает о проблемах со здоровьем, с которыми сталкиваются сиамские близнецы, а также о своих опасениях по поводу феномена популярности Камиллы и Валерии: «Как правило, у сиамских близнецов возникают проблемы с дыханием, ограничения подвижности, проблемы с сосудами и сердцем, деформации костей (особенно в области позвоночника, такие как сколиоз), часто хронические боли, и им требуется специализированный уход».
Помимо этических соображений, связанных с намеренным обманом общественности, эксперты недовольны тем, что реальность жизни сиамских близнецов показывают на примере Камиллы и Валерии, как постоянное развлечение и гламур.
А на самом деле их жизнь, как говорит Соммерс, это «сложный опыт, выходящий далеко за рамки общественного любопытства или зрелища в социальных сетях. Хотя я всецело поддерживаю свободу слова, но ИИ-модели, похожие на сиамских близнецов, вызывают беспокойство и печаль. Это романтизация и превращение в фетиш очень серьёзного заболевания, которое характеризуется высокой смертностью и почти 100-процентной гарантией тяжёлых патологий».
Кроме того, как утверждает эксперт, видео с участием «Камиллы и Валерии» неверно изображают реальные трудности: «Отвратительно, что кто-то наживается на романтизации серьёзного физического и медицинского состояния».
Больше реальных историй настоящих сиамских близнецов, а не поддельных Камиллы и Валерии, их судеб и фотографий вы найдёте в статье «Сиамские близнецы: одна жизнь на двоих».
