КАФС расшифровывается как катастрофический антифосфолипидный синдром. Данное заболевание встречается крайне редко, однако относится к группе жизнеугрожающих патологий. Его суть заключается в том, что на фоне системного воспалительного процесса, вызванного аутоиммунными реакциями, в кровеносных сосудах образуется очень большое количество тромбов. Прогноз при этой болезни всегда серьезный. Зачастую даже при оказании своевременной медицинской помощи она становится причиной полиорганной недостаточности, церебральной комы и многих других осложнений.
Катастрофический антифосфолипидный синдром также называется синдромом Ашерсона. Это название он получил в честь ученого, впервые описавшего характерные для данного заболевания изменения в кровеносных сосудах в тысяча девятьсот девяносто втором году. Как мы уже сказали, частота встречаемости такой болезни среди населения не высока. За всю историю изучения этой патологии было достоверно выявлено не более трехсот случаев. Чаще всего данное патологическое состояние встречается у молодых людей. При этом замечено, что женщины более подвержены развитию катастрофического антифосфолипидного синдрома, нежели мужчины. Согласно статистике, уровень летальности при таком нарушении составляет около пятидесяти процентов.
В связи с низкой распространенностью катастрофического антифосфолипидного синдрома среди населения в механизме его развития остается еще очень много невыясненных моментов. Считается, что в основе возникновения такого патологического процесса лежит системное воспаление, имеющее вторичную природу. Другими словами, данное состояние диагностируется у тех людей, у которых имеются какие-либо первичные аутоиммунные патологии. В подавляющем большинстве случаев синдром Ашерсона выступает в качестве осложнения имеющихся СКВ (системная красная волчанка) или АФС (антифосфолипидный синдром). Значительно реже, а именно не более чем в четырех процентах случаев, формирование такой болезни бывает обусловлено другими аутоиммунными нарушениями, например, ревматоидным артритом, системным васкулитом и так далее.
Ученые предполагают, что спровоцировать развитие катастрофического антифосфолипидного синдрома у человека, страдающего от какого-либо аутоиммунного заболевания, могут очень многие факторы. Достаточно часто такое системное воспаление возникает после перенесенной инфекции, имеющей вирусную или бактериальную природу. Несколько реже специфические изменения формировались после тяжелых травмирующих воздействий и операций. Также в качестве провоцирующих факторов принято выделять различные злокачественные новообразования, гематологические нарушения, беременность и многое другое.
Существует примерно сформированное мнение относительно патогенеза катастрофического антифосфолипидного синдрома. Предполагается, что такая болезнь начинает развиваться после того, как к белкам, принимающим участие в свертывании крови, вырабатываются антитела, что предположительно обусловлено воздействием на организм инфекции, стресса или другого провоцирующего фактора. На фоне происходящих изменений повышается тромбообразование, а в сосудистых стенках развивается воспалительный процесс. По мере того, как запускаются иммунологические реакции, тромбогенез становится все более активным.
Как мы уже сказали, в сосудах образуется очень большое количество тромбов. При этом на их формирование уходит совсем небольшое количество времени, максимум до нескольких дней. Данная болезнь сопровождается перекрытием просветов сосудов тромботическими массами, что ведет к нарушению кровоснабжения многих внутренних органов и, как следствие, угнетению их функциональной активности.
Симптомы при катастрофическом антифосфолипидном синдроме
Симптомы при таком патологическом процессе будут напрямую зависеть от того, кровоснабжение какого органа было нарушено. Примерно у шестидесяти процентов людей первично поражаются почки. Возникают жалобы на болевой синдром в области поясницы, снижение суточного объёма выделяемой мочи. Практически столько же пациентов сталкиваются с ишемическими изменениями в коже, что проявляется образованием некротических очагов, чаще всего на конечностях.
Достаточно часто присутствуют симптомы, указывающие на поражение центральной нервной или дыхательной систем. Нарушение поступления крови в ЦНС зачастую становится причиной инсульта, что сопровождается характерными клиническими проявлениями. Со стороны дыхательной системы могут присутствовать жалобы на одышку, вплоть до удушья, сильный кашель, кровохарканье, а также выраженный болевой синдром, локализующийся в грудной клетке.
В пятидесяти процентах случаев специфические изменения затрагивают и сердце. С клинической точки зрения это характеризуется приступами стенокардии, расстройствами со стороны сердечного ритма, а иногда и признаками, указывающими на инфаркт.
Кроме этого, при данном заболевании могут затрагиваться желудочно-кишечный тракт, печень, поджелудочная железа и многие другие органы. Крайне тяжело протекает такое состояние при закупорке мезентериальных сосудов. Стоит заметить, что катастрофический антифосфолипидный синдром редко сопровождается симптомами только со стороны какого-либо одного органа. Чаще всего это поражение имеет полиорганный характер.
Диагностика и лечение системного воспаления
Диагностика при таком воспалении складывается из общего анализа и иммунологического исследования крови. Кроме этого, в обязательном порядке проводятся коагулограмма и биохимический анализ крови. В качестве вспомогательных методов используются допплерография сосудов, ультразвуковое исследование, ЭКГ и так далее.
Лечение этой болезни начинается с назначения антикоагулянтов, а при их неэффективности — фибринолитиков. Для купирования воспалительного процесса показаны системные глюкокортикостероиды. Также нередко используется плазмаферез.
Профилактика развития болезни
Все принципы профилактики сводятся к систематическому наблюдению у врача при имеющихся аутоиммунных заболеваниях.
