В последние годы многие интернет-ресурсы заполонили статьи о вреде и пользе прионов. Эти противоречивые молекулы представляют собой особый класс вид инфекционных агентов (белки с измененной структурой, которые не содержат нуклеиновых кислот). Их свойством является способность увеличивать численность при помощи живых клеток подобно вирусам. Прионы способны также вызывать болезни, поражающие преимущественно нервную систему.
Что такое прионные болезни?
Прионные болезни (прионопатии) — это группа заболеваний с нейродегенеративным механизмом, которые невозможно вылечить. Под действием неизвестных факторов (как врожденных, так и приобретенных) нормальный клеточный прионный белок изменяет форму и превращается в патологический. Считается, что такие заболевания могут возникать в результате генетических мутаций: реже заражение происходит при контакте с биологическим материалом больного человека.
Новообразованные прионы накапливаются в организме, провоцируя появление основных симптомов. На это могут понадобиться многие годы, поэтому средний возраст заболевших всегда не младше 30 лет. Обратное возвращение белка в нормальную форму невозможно: поэтому все недуги, вызываемые прионами, являются смертельными. При исследовании мозгового вещества пациента с подобным заболеванием обнаруживаются морфологические изменения: мозг имеет губчатую структуру с множеством микроскопических точечных отверстий.
Куру: механизм заражения и симптомы
Куру — одна из самых редких прионопатий. До середины прошлого столетия куру часто встречалась среди коренного населения Папуа-Новой Гвинеи. У членов племени была традиция поедания частей тела умершего человека: считалось, что таким образом родственникам усопшего передается его сила. Чаще всего заболеванию были подвержены женщины и дети, так как именно им доставался наиболее зараженный прионами орган — мозг.
Куру опасна тем, что первые признаки недуга могут проявиться даже через 20-50 лет после употребления зараженного биологического материала. Основные симптомы недуга:
- спонтанные неконтролируемые движения тела и конечностей в виде подергивания;
- непроизвольный смех и сардоническая улыбка;
- резкие смены настроения;
- быстро прогрессирующее слабоумие и нарушение ориентации в пространстве.
Средняя продолжительность жизни больных с куру не превышает одного года. Это связано с прогрессирующим поражением нервной системы.
Заболевание Крейтцфельда-Якоба
Эта патология в 90% случаев обусловлена употреблением в пищу зараженной говядины, реже причиной развития болезни Крейтцефельда-Якоба является наследование мутантного гена (от 5 д 15 %). Недуг чаще встречается у мужчин старше 45-60 лет. Заболевание развивается постепенно: сначала пациент обращает внимание на ухудшение памяти, снижение способности к концентрации. Постепенно присоединяются спутанность сознания и спонтанные движения различных мышечных групп, нарушается походка. Диагностика недуга осуществляется с помощью КТ, МРТ, электроэнцефалографии. В среднем от момента возникновения первых проявлений до момента гибели проходит от 5 месяцев до 2,5 лет.
Смертельная бессонница: почему страдает мозг?
Другой, не менее редкой формой прионопатий является смертельная бессонница. Каждый человек хотя бы раз в своей жизни сталкивался с обычным нарушением сна, которое возникает при сбое привычного режима. Однако смертельная бессонница — это совершенное другое состояние, которое приводит к медленному разрушению не только нервной системы, но и психики человека. Основные проявления болезни:
- нарушения сна;
- панические атаки и склонность к истерии;
- галлюцинации и бред;
- невозможность самообслуживания;
- неадекватное, агрессивное поведение;
- увеличение артериального давления.
Смерть наступает через 9-70 месяцев после того, как обнаруживаются первые симптомы.
Прионопатия с изменением чувствительности к воздействию протеаз
Эта прионопатия является одним из недавно обнаруженных заболеваний, связанных с образованием в организме аномального белка. Согласно данным статистики, она поражает около 2-4 людей на 100 миллионов человек. Средний возраст заболевших — 70 лет. В основе этой прионопатии лежит изменение чувствительности прионов к действию ферментов организма — протеаз. Это приводит к усиленному расщеплению аномальных белков и прогрессированию болезни. Такая прионопатия начинается с изменений в психике больного: он становится агрессивными, вспышки злости и гнева чередуются с приступами эйфории, нарушается речь, страдает координация. Пациенты постепенно теряют способность к коммуникации и самообслуживанию. Продолжительность жизни людей с подобным недугом составляет не более 24 месяцев.
Заболевание Герстманна—Штреусслера—Шейнкера
Прионопатия Герстманна—Штреусслера—Шейнкера передается по наследству. Особенностью этой болезни является более раннее начало (в возрасте до 40 лет), а также относительно медленное течение. Пациенты предъявляют жалобы на неуклюжесть, нарушения походки, снижение слуха. Также в первую очередь страдает речь: больной не может внятно сформулировать предложения, постоянно теряет мысль в своих рассуждениях. Постепенно поражается мышечная система, может развиваться полная неподвижность верхних конечностей. Смерть обычно наступает в течение 5 лет после постановки диагноза от нарушения работы дыхательных мышц или сопутствующих осложнений (пневмония, гангрена).
Существует ли профилактика прионных заболеваний?
Защитить мозг человека от наследственных прионопатий не представляется возможным. Однако в случае с приобретенной формой заболевания рекомендуется соблюдать определенные правила безопасности (в особенности людям, которые так или иначе контактируют с биологическим материалом), позволяющие уменьшить риск возникновения недуга. Профилактика прионопатий включает в себя:
- использование средств индивидуальной защиты (масок, перчаток, защитных костюмов);
- обработка предметов многоразового использования в автоклаве при высокой температуре на протяжении часа;
- химическая обработка инструментов (с помощью гидроксида натрия), контактировавших с биологическими материалами.
