Опухоль Вильмса, также называемая нефробластомой, представляет собой злокачественную раковую опухоль, возникающую в клетках почки. Это наиболее распростран`нный тип рака почки, на него приходится около 6 % всех случаев рака у детей. Как и в случае с любым раком, прогноз и долгосрочная выживаемость могут сильно различаться от ребенка к ребенку, но большинство детей с нефробластомой можно вылечить.
У кого чаще диагностируют опухоль Вильмса?
По данным классификации Всемирной Организации Здравоохранения на 2021 год, опухоль Вильмса встречается у детей в основном до 8 лет. Около 75 процентов случаев возникает в возрасте до 5 лет, а средний возраст детей с диагнозом нефробластомы составляет от 2 до 3 лет. 15% детей с диагнозом – младенцы.
Согласно исследованию учёных Германского детского ракового регистра Deutsches Kinderkrebsregister, из миллиона детей в возрасте до полных 17 лет нефробластому ежегодно диагностируют у 8-9.
Опухоль Вильмса не связана с раком почки у взрослых. Нефробластома у детей образуется из эмбриональных тканей и, по ведущей версии, имеет генетическую этиологию. Больше всего на сегодня изучен так называемый ген 1 опухоли Вильмса [ген WT1] на одиннадцатой хромосоме: его мутации приводят к развитию рака почки у детей.
У 1-2% детей присутствует наследственная семейная склонность к нефробластоме.
Нефробластома обычно поражает одну почку, но примерно у 5–10 процентов детей поражаются обе почки. Средний возраст диагностики у детей зависит от того, поражена одна или обе почки:
- Если поражена одна почка (односторонняя опухоль Вильмса), возраст на момент постановки диагноза обычно составляет 42-47 месяцев.
- Если поражены обе почки (двусторонняя нефробластома), возраст диагноза обычно составляет 30-33 месяца.
Большинство случаев нефробластом возникают случайно (спорадически). Они являются результатом мутаций клеток почек, которые обычно возникают после рождения. Однако в некоторых случаях генетический дефект увеличивает риск рака почки.
Признаки и симптомы опухоли Вильмса
Опухоль Вильмса характеризуется следующими симптомами:
- Вздутие живота, часто с одной стороны.
- Высокая температура.
- Боль в животе.
- Запор.
- Высокое кровяное давление (гипертония).
- Большие опухшие вены на животе.
- Кровь в моче (гематурия).
- Усталость.
- Потеря аппетита.
- Потеря веса.
- Частые инфекции мочевыводящих путей.
Самый распространённый симптом нефробластомы у детей – появление безболезненного пальпируемого новообразования в брюшной полости. Менее частые признаки – боль в области живота, гематурия, лихорадка, анорексия (отказ от еды), тошнота и рвота.
Диагностика опухоли Вильмса
Современные визуализирующие методы исследования помогают поставить окончательный диагноз с точностью в 95%. Важно отличить опухоль Вильмса от других. Например, опухолей, которые развиваются из почечной ткани: светлоклеточной саркомы, рабдоидной опухоли, почечно-клеточного рака, врождённой мезобластической нефромф, а также других очень редких опухолей почек. Также почки могут быть поражены другими злокачественными опухолями, например, лимфомой, нейробластомой и (крайне редко) саркомой.
После сбора полной истории болезни и физического осмотра ребёнка врач может также назначить следующие анализы, чтобы определить, не распространился ли рак, то есть присутствуют ли метастазы:
- УЗИ брюшной полости.
- Сканирование костей. В этом визуализирующем тесте, который используется для выявления рака костей, используется специальный радиоактивный материал, который вводится в вену. Вещество скапливается в участках поражённой кости и фиксируется специальными камерами, улавливающими радиоактивность.
- Компьютерная томография брюшной полости (КТ). В этом визуализирующем тесте используются рентгеновские лучи и компьютерные технологии для получения подробных изображений поперечного сечения (срезов) тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ может показать образование в почках и распространился ли рак на другие органы, например, лёгкие.
- Рентгенография грудной клетки. Рентген позволяет получить изображения сердца, лёгких и костей.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). При МРТ используются радиоволны и сильные магниты с использованием компьютерных технологий. МРТ показывает более подробные изображения, чем КТ и УЗИ, и может помочь увидеть, поразил ли рак один из основных кровеносных сосудов, расположенных рядом с почкой.
- Анализы крови и мочи. Эти лабораторные анализы помогают оценить функцию почек и печени.
- Биопсия. Образец ткани берется и исследуется под микроскопом; это помогает подтвердить диагноз и составить план лечения.
По данным исследования германских учёных, у 15% детей с опухолью Вильмса на момент постановки диагноза уже есть метастазы преимущественно в лимфоузлах рядом с почками и лёгких.
Лечение опухоли Вильмса у детей
Для каждого случая нефробластомы у ребёнка решение о лечении проводится индивидуально и включает мнения хирургов, онкологов, урологов, радиологов. Кроме того, перед началом терапии детям должны проводиться дополнительные исследования сердца, сосудов, слуха и т. д.
Сегодня доступны следующие методы лечения опухоли Вильма у детей.
Хирургия рака
Большинству детей с опухолью Вильмса в рамках плана лечения потребуется хирургическое вмешательство. Перед операцией проводится сканирование, чтобы оценить размер опухоли почки и определить, распространилась ли она на другие части тела, например, в лёгкие.
Пораженную почку целиком или частично можно удалить хирургическим путем.
- Если удаляется вся почка, это называется нефрэктомией.
- В определенных ситуациях хирурги могут выполнить нефросберегающую операцию , также известную как частичная нефрэктомия, что означает удаление только части почки.
Частичное удаление почек рекомендуется в случаях двусторонней опухоли Вильмса, единственной альтернативой которой является двусторонняя нефрэктомия, в случаях мультифокального одностороннего заболевания или при синдромах предрасположенности к опухоли Вильмса.
Такая органосберегающая операция может выполняться с минимальной частотой осложнений и без увеличения частоты рецидивов опухоли, и эксперты призывают считать её стандартным современным подходом к лечению отдельных случаев опухоли Вильмса.
Учёные в Детской больнице Филадельфии обнаружили, что большинство опухолей Вильмса с высокой промежуточной сложностью тоже же могут успешно подвергаться частичной, а не тотальной нефрэктомии, как это часто рекомендуется.
Однако высокой успешности результатов способствуют 3D-модели почек пациента. 3D-модель позволяет хирургу рассмотреть орган и расположение опухоли под разными углами, чтобы лучше понять анатомические взаимоотношения. В некоторых случаях опухоль должна быть дополнительно оценена с помощью интраоперационного ультразвука, чтобы полностью понять размер опухоли.
Химиотерапия и лучевая терапия опухоли Вильмса
Химиотерапия, а иногда и радиация используются для уничтожения оставшихся после удаления почки или её части раковых клеток. Химиотерапию могут проводить как до операции, так и после неё.
Протонная терапия опухоли Вильмса
Протонная терапия, более целенаправленная форма лучевой терапии, также используется в качестве варианта лечения опухоли Вильмса и считается более современным и менее травматичным для организма методом.
Прогноз и выживаемость после рака почек у детей
Общий показатель излечения опухоли Вильмса составляет более 90%. Однако, как и при любом раке, прогноз и долгосрочная выживаемость могут сильно различаться и очень зависят от стадии, на которой обнаружена опухоль.
Немедленная медицинская помощь и мультидисциплинарная терапия важны для наилучшего прогноза. Регулярное последующее наблюдение необходимо для ребёнка с нефробластомой, чтобы следить за возможным рецидивом опухоли и долгосрочными побочными эффектами лучевой и химиотерапии.
У некоторых детей, получавших лечение от опухоли Вильмса, спустя много лет развиваются осложнения, однако это считается редкостью. Важно помнить, что опухоль Вильмса лечится только с помощью доказанной медицины, и никакие народные способы лечения рака ребёнку не помогут. Подробнее об этом читайте в статье «Альтернативная медицина для детей: стоит ли ей доверять?».
