Очаговая склеродермия — это хронически протекающее заболевание, в основе которого лежат патологические изменения со стороны соединительной ткани. Другими словами, данная патология характеризуется первичным уплотнением соединительной ткани с последующим развитием атрофии в пораженной области. Существует два основных варианта склеродермии — локализованная и системная. При локализованном варианте, который также называется очаговым, затрагивается преимущественно кожа, тогда как изменения во внутренних органах или вовсе отсутствуют, или имеют минимальный характер. В подавляющем большинстве случаев такое состояние имеет благоприятный прогноз и достаточно хорошо поддается лечению. Однако иногда этот патологический процесс продолжает прогрессировать с возникновением выраженных косметических дефектов. Серьезные осложнения, угрожающие жизни больного человека, формируются редко.
Очаговая склеродермия — это повсеместно распространенная болезнь. Согласно статистике, она встречается примерно у трех человек на сто тысяч населения. При этом подавляющее большинство пациентов — это женщины, находящиеся в возрастном диапазоне от тридцати до пятидесяти лет. Стоит заметить, что иногда данный патологический процесс может развиваться даже у детей. В настоящее время четкого разграничения между очаговой и системной склеродермией не существует. Связано это с тем, что, как показывает практика, у многих пациентов с первичным поражением кожи с течением времени обнаруживаются характерные изменения и во внутренних органах.
В настоящее время точные причины возникновения очаговой склеродермии не известны. Большинство ученых склоняются ко мнению о том, что данная патология имеет аутоиммунную природу. Кроме этого, в ходе многочисленных исследований удалось проследить наследственную предрасположенность к такой болезни. Предполагается, что спровоцировать запуск аутоиммунных реакций могут самые различные факторы, например, перенесенные инфекционные заболевания. Также к предрасполагающим моментам относят переохлаждения, травмирующие воздействия на кожные покровы, контакт с различными химическими веществами и прием некоторых видов лекарственных препаратов, например, гликопептидных антибиотиков. Отдельно стоит сказать о том, что прослеживается определенная взаимосвязь между поражением кожи и патологиями со стороны щитовидной железы.
Существует несколько клинических вариантов очаговой склеродермии. Стоит заметить, что у одного и того же пациента одновременно может наблюдаться сразу несколько из них. К данным вариантам относятся бляшечный, линейный, склероатрофический лихен и идиопатическая атрофодермия. Наиболее распространенным является бляшечный вариант. Он представлен несколькими уплотненными очагами, которые в своем развитии проходят все характерные стадии. Линейный вариант чаще всего диагностируется в детском возрасте. Его отличительная особенность заключается в том, что очаги склеродермии имеют полосовидную форму и преимущественно локализуются в области лица и конечностей. Со склероатрофическим лихеном чаще всего сталкиваются женщины старше пятидесяти лет. При этом кожа покрывается небольшими белыми пятнами, которые сопровождаются выраженным зудом. Идиопатическая атрофодермия устанавливается в том случае, если на поверхности кожных покровов обнаруживаются фиолетово-сиреневые пятна, имеющие неправильную форму и доходящие до десяти и более сантиметров в диаметре.
Механизм развития очаговой склеродермии достаточно сложен. В результате аутоиммунных нарушений к клеточным структурам соединительной ткани вырабатываются антитела. Фибробласты и гладкомышечные клетки начинают активно делиться, отмечается интенсивное образование коллагеновых волокон. В результате происходящих нарушений соединительная ткань начинает разрастаться, и кожа покрывается специфическими уплотненными очагами. Параллельно наблюдаются сосудистые нарушения, приводящие к недостаточному питанию тканей.
Симптомы, характерные для очаговой склеродермии
В развитии склеродермии прослеживается четко выраженная стадийность. Наиболее ранним симптомом являются пятнистые очаги, окрашенные в фиолетовый или лиловый цвет. Размеры данных очагов могут значительно различаться у каждого конкретного пациента. При этом больной человек не предъявляет никаких субъективных жалоб.
С течением времени возникшие очаги становятся отечными, а ткани в их центральной зоне уплотняются. Кожные покровы в пораженной области приобретают характерный блеск и восковидно-желтую окраску. При осмотре можно обнаружить голубовато-фиолетовый ободок, окружающий патологический очаг. Присоединяются такие симптомы, как чувство стянутости и зуда. Иногда присутствует легкая болезненность.
Завершающим этапом является атрофия. Кожные покровы становятся более тонкими и утрачивают свою прежнюю окраску. Потовые и жировые железы перестают функционировать, за счет чего отмечается повышенная сухость кожи. Рост волос в пораженной области также отсутствуют. Зачастую дополнительно отмечаются такие симптомы, как телеангиоэктазии и умеренное западение пораженного участка.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика этой болезни чаще всего основывается только лишь на внешнем осмотре. В сомнительных случаях может потребоваться биопсия с последующим направлением полученного материала на гистологическое исследование. Все остальные диагностические методы предназначены для исключения системной склеродермии.
При таком поражении кожи применяются топические глюкокортикостероиды, сосудорасширяющие препараты и средства, улучшающие микроциркуляцию, а также ПУВА-терапия. При тяжелом течении очаговой склеродермии могут использоваться иммунодепрессанты, антибиотики пенициллинового ряда, а также гиалуронидаза.
Профилактика поражения кожи
Единого мнения относительно профилактики очаговой склеродермии не существует. К общим рекомендациям относятся отказ от вредных привычек, избегание контакта с токсическими химическими веществами и так далее.
