Магистральные сосуды, которые приносят и уносят кровь от сердца, имеют определенный размер и строго заданное место впадения. Если формируются дефекты, приводящие к резкому сужению просвета сосудов, это существенно нарушает развитие ребёнка и образует порок сердца. Возможны поражения легочной артерии, аорты или комбинация поражений. Симптомы могут возникать у малыша как с рождения, так и немного позднее. Данные дефекты необходимо как можно скорее выявить и устранить за счет операции.
Стеноз легочной артерии: суть аномалии
Подобный порок сердца возникает примерно в 8-11% случаев, частота возникновения примерно одинакова у мальчиков и девочек. При данной аномалии легочная артерия, несущая кровь из правого желудочка в малый круг, резко сужена на определенном промежутке. Подобный дефект имеет несколько вариантов:
- Стеноз артерии в зоне клапана, нередко формирующийся из-за нарушения закладки створок, срастающихся между собой и образующих узкое отверстие.
- Доклапанный или подклапанный стеноз, аномалии в мышечном слое артерии, недоразвитие этих зон.
Кровоток осуществляется по нормальному пути, но при наличии препятствия в виде суженной артерии правый желудочек поставляет в область легочных сосудов меньше крови, при этом внутри самого желудочка формируются застойные явления. Когда артерия резко сужена, чтобы протолкнуть тот же объём крови, что нужен в норме, желудочку нужно гораздо больше усилий. Это приводит к его гипертрофии (увеличение размеров), а затем при исчерпании резервов — к дилатации. Это ведет к постепенному развитию сердечной недостаточности.
Проявления у малыша
Симптомы стеноза могут быть различным, в зависимости от степени сужения отверстия в артерии. Если размеры его более 1 см, малыш относительно хорошо себя чувствует, порок нетяжелый, и физическое развитие ребёнка идет по возрасту. Практически не отмечается жалоб, самочувствие не страдает. Обычно диагноз ставится в периоде от 5 до 12 лет, когда обнаруживается грубый шум в сердце.
Если дефект более выраженный, при размерах отверстия около 5 мм, у малыша возникает одышка при физической нагрузке и быстрое утомление, формируется боль в сердце. Усиление боли и дискомфорта типично для физической активности, но цианоза при данном виде порока не образуется. Малыш обычно имеет низкое артериальное давление, в проекции сердца постепенно формируется «сердечный горб» — выпячивание грудной клетки. Диагноз порока сердца устанавливается на основании жалоб и данных УЗИ, дополненных фонокардиографией и ЭКГ. По данным ультразвукового сканирования выявляется сам дефект, его размеры и степень нарушения кровообращения.
Тяжелое поражение, существенно влияющее на развитие ребёнка, делает необходимой операцию в первый год жизни. Если состояние стабильное, оптимально проводить коррекцию в срок от 3 до 10 лет. Сегодня все чаще в практику внедряются операции с эндоскопическим доступом, позволяющие малышу быстрее восстановиться.
Стеноз устья аорты: какие нарушения тока крови типичны?
Подобный порок встречается с частотой от 3 до 11%, у мальчиков примерно в три раза чаще, нередко он комбинируется другими дефектами. Основа порока — деформация или сужение области клапана, повреждение его створок с резким сужением просвета. Из-за этого кровь не может полноценно оттекать от левого желудочка в большой круг кровообращения через аорту, но аномальных путей кровообращения не наблюдается.
Чтобы протолкнуть порции крови, поступающие из предсердия в аорту, необходимы более мощные сокращения желудочка, в силу чего формируется его гипертрофия. Это постепенно приводит к истощению сердечной мышцы, ее деформации и дилатации, потере функциональности. Формируется сердечная недостаточность. Проявления зависят от того, насколько сужено отверстие, и насколько плохо кровь проходит сквозь него. Небольшое сужение длительное время компенсируется за счет усиления сократимости сердца, и проявляется ближе к 5-6 годам.
Влияние на развитие ребёнка, диагностика
Выраженный стеноз существенно влияет на развитие ребёнка, в раннем возрасте типична бледность и одышка, сердцебиения и боль в области сердца, прослушивается грубый шум. После 2 лет типичны удушье и тахикардия, головные боли с головокружениями. В критических ситуациях возникают синкопальные состояния — обмороки на фоне нагрузок, резкая бледность, прогрессирует отставание в физическом развитии ребёнка.
Подтверждается порок сердца по данным выслушивания шума, проведения ЭКГ и УЗИ. Последнее может выявить саму аномалию, размеры дефекта и особенности тока крови по сосудам, степень гипертрофии желудочка. Часть малышей лечат при помощи препаратов, режимных мероприятий и ограничения нагрузок. Операция требуется при наличии выраженного порока сердца с очень резким сужением. Нередко прибегают к эндоскопическим методикам коррекции.
Порок сердца — коарктация аорты
По данным статистики, частота дефекта достигает 8-16% от всех, мальчики страдают в два раза чаще. Порок сердца возникает из-за врожденного сужения в области выходного отверстия аорты, где она соединяется с левым желудочком, хотя возможно ее сужение в области грудной или брюшной части сосуда. Нередко комбинируется с другими пороками сердца — особенно открытым боталловым протоком. Проявления похожи на предыдущий вариант, но более тяжелые, особенно если сужение выраженное. С рождения появляется одышка и проблемы при кормлении, малыш беспокоен, кричит и вяло сосет, кожа бледная, выражено сердцебиение и есть аномалия пульса на разных артериях, типичен шум в сердце. На фоне аномалии резко нарушено физическое развитие ребёнка, он часто болеет, быстро формируется недостаточность сердца.
Если порок сердца выраженный, операцию проводят сразу же после рождения, но при возможности компенсации ждут до 6-8 лет. Проводится операция на открытом сердце с удалением дефектной части аорты, края сшиваются или заменяются на протез. Также возможна эндоскопическая операция с растяжением дефекта за счет введения баллонов. Но при ней высок риск осложнений и побочных эффектов.
