Пороки клапанов, аномалии вен сердца у малыша

Статью проверил доктор медицинских наук
Диденко Владимир Андреевич

Среди различных пороков сердца имеются варианты аномалий, затрагивающие клапанный аппарат или вены, либо артерии. Они имеют особенности формирования, обладают набором специфических симптомов у малыша, для уточнения их формы необходимы дополнительные методики диагностики и специфическое лечение. Часть пороков можно выявить еще при беременности, что помогает определиться с дальнейшими действиями. Поговорим о некоторых из вариантов сердечных пороков.

Выбираем минеральную воду для всей семьи: что подойдёт родителям и детям?

Как правильно выбрать минеральную воду для всей семьи: какая вода подойдет для  взрослых и детей?

Порок трехстворчатого клапана у малыша

Порок трехстворчатого клапана у малыша

Особое место среди всех пороков занимает атрезия трехстворчатого клапана (АТК). По данным статистики, на нее приходится до 3-5% всех аномалий сердца, но именно эта форма поражения одна из тяжелых. Суть поражения в том, что в сердце нет клапана, соединяющего правые половины сердца — предсердие и желудочек. Для компенсации кровообращения у малыша имеется отверстие в межпредсердной перегородке, чтобы сбрасывать кровь в левую часть сердца. При этом в область легочного круга кровь проникает через систему обходных путей.

Это очень тяжелый вариант порока, правый желудочек практически полностью исключен из работы. Малыш страдает от дефицита кровообращения в малом круге, куда кровь попадает по системе обходных путей, например, через не закрывающийся артериальный проток. В область большого круга сердце, наоборот, перекачивает избыток крови, причем венозной. Это приводит к цианозу.

Симптомы возникают с самого рождения, приступы синюшности изначально формируются при беспокойстве, затем уже и в покое. Малыш отстает в развитии, и без коррекции порока может погибнуть. Операция проводится поэтапно, изначально создается система обходных анастомозов, чтобы сердце и сам ребёнок подросли, затем проводится восстановление дефектов. Для данного вида порока высок процент смертности от осложнений в раннем возрасте.

Пороки развития вен

Возможны пороки не только клапанного аппарата, но и сердечных сосудов. Аномальный дренаж в зоне легочных вен — это серьезное отклонение. При нем одна вена или все сразу впадают не в область левого предсердия, а другие отделы — в зону полых вен, которые соединены с правым предсердием. Частота возникновения порока от 1.5 до 4%. Проблемы кровообращения связаны с тем, что часть крови (если это одна аномальная вена) или вся она (если поражены все сосуды), насыщенная кислородом и идущая от легких, попадает в правую часть сердца. Там кровь венозная, она смешивается с поступающей артериальной кровью. Ребёнок при рождении выживает в случаях, если в области перегородок сердца также есть дефекты — между желудочками или предсердиями.

При неполном аномальном расположении вен прогноз зависит от того, насколько выражен объём смешивания крови. Симптомы возникают с рождения, выражена синюшность кожи, которая постепенно нарастает, в области сердца выслушивается шум, типична одышка и сердцебиение, отеки. С целью спасения крохи проводится операция с созданием искусственных отверстий в перегородках. Это дает возможность подрасти и окрепнуть, чтобы затем провести вторую операцию, вернув вены на положенное место. Операция проводится с аппаратом искусственного кровообращения на открытом сердце.

Транспозиция крупных сосудов: порок артерий

Данный порок относят к наиболее тяжелому из всех, он возникает у 3-6 % детей с аномалиями. Под транспозицией магистральных сосудов (сокращенно ТМС) понимают дефект, на фоне которого нет сообщения между кругами кровообращения. Сердце устроено так, что легочная артерия и аорта полностью поменяли свои места, и в изолированном виде патология летальна. Нередко подобная аномалия артерий сочетается с открытым овальным окном (дефект между предсердиями), либо есть сообщения между желудочками, также часто бывает открытый артериальный проток. Если легочная артерия и аорта расположены аномально, это нужно выявить еще до рождения, при беременности. Операция нужна сразу после родов, только это спасет ребёнку жизнь.

Общий артериальный ствол: специфическая аномалия сердца

Общий артериальный ствол: специфическая аномалия сердца

Подобная аномалия бывает редко, не более 2-3% от всех пороков, но относится к крайне тяжелым вариантам. В результате нарушений закладки от сердца отходит единый сосуд (трункус), заменяющий собой сразу аорту и легочную артерию. За счет него формируется одновременно кровоток по большому кругу и малому. Сам общий ствол может иметь внутри просвета подобие клапана, похожего на аортальный, нередко с выраженными деформациями. Подобный дефект всегда формируется в комплексе с дефектом перегородки между желудочками. Отверстие расположено обычно прямо под клапаном ствола.

Порок тяжелый, кровь в сердце смешивается, за счет чего малыш отстает в развитии, резко нарушено кровообращение, имеются одышка и цианоз, прослушиваются грубые шумы в сердце. Без срочного проведения операции большая часть детей гибнет после рождения. Необходимо выполнение радикального вмешательства с формированием отдельных сосудов за счет протезов.

Диагностика до беременности

Пороки могут быть различными, зачастую возникает сочетание сразу нескольких аномалий, и важно при подобном состоянии знать диагноз как можно ранее. Сегодня разработана система пренатальной диагностики — в определенные этапы беременности, обычно на 16-18-ой неделе проводят УЗИ плода, где уже можно выявить грубые и тяжелые пороки сердца и других органов. При помощи такого скрининга определяется до 95% пороков у плода, что дает возможности по медицинским показаниям прервать беременность.

Есть целый ряд показаний, при наличии которых важно пройти подобную диагностику. Это перенесенные вирусные инфекции в раннем сроке, особенно если это корь, ветрянка, токсоплазмоз или краснуха. Важно обследоваться, если беременная подвергалась воздействию эмбриотоксических или тератогенных факторов, если возраст старше 35 лет, в семье есть дети с пороками или ранее беременность завершалась выкидышами.

При обнаружении порока необходимы дальнейшие прицельные исследования особенностей кровообращения и выраженности дефектов. Совместно консилиумом и матерью решается вопрос о ведении беременности, родоразрешении и возможности операции для младенца.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Выбираем минеральную воду для всей семьи: что подойдёт родителям и детям?

Как правильно выбрать минеральную воду для всей семьи: какая вода подойдет для  взрослых и детей?

Новое слово в профилактике кариеса и воспаления десен – ирригаторы

Современные предметы ухода за полость рта – ирригаторы. Эффективность ирригаторов в лечении воспаления десен и профилактике кариеса.

Удаление желчного пузыря: показания, рекомендации после

В каких случаях может понадобиться проведение холецистэктомии?

Как сделать кожу рук мягкой?

Мягкая кожа рук – мечта всех женщин. Какие косметические средства помогут воплотить ее в реальность?

Зубная нить vs ирригатор: дополнительные предметы ухода за зубами

Зубная нить или ирригатор: что эффективнее в лечении воспаления десен, советы стоматолога.
Опубликовано 09.05.2018 18:21, обновлено 17.04.2020 18:32
Рейтинг статьи:
5,0

Использованные источники

Врожденные пороки сердца у плода и новорожденных: распространенность, структура и предикторы / Мамедзаде Г.Т.К. // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии 2010 Т. 9 №4
Кардиология. Национальное руководства / под ред. Е. В. Шляхто 2015

Читайте также

Открытое овальное окно: порок сердца или особенность малыша
Нередко у детей выявляют открытое овальное окно – относится ли это состояние к порокам сердца, насколько опасно для жизни?
Варианты пороков сердца у ребенка: сосуды, перегородки
Есть варианты пороков сердца у ребенка, которые требуют своевременной коррекции для полноценной последующей жизни.
Пороки развития сердечно-сосудистой системы
Порок развития может возникать в абсолютно любой системе или органе. Однако наиболее опасными являются пороки сердца. Как они проявляются?
УЗИ сердца при пороках у детей
Дли диагностики порока сердца у детей применяют УЗИ и другие методы, которые помогают выявить проблему.
Комбинированный порок сердца: тетрада Фалло
У детей одним из часто возникающих и крайне тяжелых пороков сердца является аномалия Фалло, комбинированное поражение.
Порок сердца: открытый артериальный проток
Насколько опасен порок сердца открытый артериальный проток, может сказать только врач – эта патология имеет очень разное течение и прогнозы.