Пороки сердца у детей — это серьезная проблема акушерства и неонатологии, педиатрии. Сегодня многие из них распознаются еще внутриутробно на довольно раннем сроке, и важно знать возможности оперативной коррекции их после рождения, чтобы определить судьбу ребёнка и дальнейшей беременности. Современная кардиохирургия научилась исправлять сложные и комбинированные поражения, затрагивающие артерии или клапаны сердца, в том числе и сразу после рождения. Особенно важно определить тактику ведения крохи при аномалии Фалло — патологии, включающей в себя от трех до пяти пороков сразу.
Что мы знаем о тетраде Фалло?
Это вариант поражения, входящий в группу «синих» пороков сердца, то есть, протекающих с цианозом кожных покровов и серьезными нарушениями кровообращения. Впервые аномалии в строении органа и отходящих от него сосудов описаны еще в 1888 году французским врачом Этьеном Фалло. Сегодня пороки данного типа относят к комплексу аномалий, названных его именем. Так, сейчас в понятие аномалии Фалло входит три варианта пороков:
- Триада — это комбинация из трех поражений со стенозом легочной артерии, сочетающегося с увеличением размера правого желудочка (гипертрофия) и дефектом в области межпредсердной перегородки.
- Тетрада — это патологический комплекс из аналогичного поражения легочной артерии, но при нем стеноз локализуется в ином месте. Также имеется дефект в перегородке между предсердиями, увеличена стенка в области правого желудочка (гипертрофирована), и имеется еще и аномальное расположение аорты. Ее называют «сидящей верхом».
- Пентада — это наличие стеноза в зоне легочной артерии, также отличного от предыдущих, имеются дефекты как в перегородке между предсердиями, так и желудочками, гипертрофирован миокард левого желудочка и аномально отходит дуга аорты.
Наличие одного из вариантов аномалии Фалло у ребёнка — это всегда очень серьезная ситуация, необходимо полноценное обследование, определение степени выраженности и операбельности каждого дефекта.
Причины пороков сердца у младенцев
Нередко сложно выяснить причину порока сердца у детей, так как негативные факторы воздействуют в самом раннем периоде гестации, на 5-7 неделях, в момент формирования камер, клапанов и основных сосудистых стволов. Нередко порок сердца образуется в результате перенесенных вирусных инфекций, интоксикаций, приема лекарств с эмбриотоксическим и тератогенным эффектом. Высока роль образа жизни и вредных привычек, экологических влияний. Возможны хромосомные или генные поломки, и зачастую пороки сердца становятся только одним из проявлений патологии. Считается, что риск того, что у плода сформируется порок сердца, увеличивается по мере возраста матери (в меньшей степени — отца). В некоторых случаях причины остаются неизвестными.
Частый вариант: аномалия артерии, дефект перегородки
Наиболее часто регистрируется именно тетрада Фалло, на ее долю приходится до 15% всех врожденных поражений сердца, и подавляющее количество именно «синих» его вариантов. Выраженность проявлений и тяжесть нарушений кровообращения сильно различаются, у двух детей с совершенно одинаковыми анатомическими дефектами течение патологии может сильно разниться в зависимости от внешних условий и общего состояния здоровья.
Нарушения тока крови и поступления ее в ткани зависит от того, что венозная, богатая углекислотой кровь, попадающая в правый желудочек, плохо проникает в область легочной артерии. Это связано с тем, что на протяжении определенного участка артерия резко сужена. В силу этого, чтобы протолкнуть через узкое отверстие порцию крови, правый желудочек утолщается (гипертрофируется). Это помогает создавать большее усилие, чтобы продавить кровь через суженную артерию. Кроме того, большая часть крови, от 50 до 70% ее объёма, перетекает через дефект между предсердиями (отверстие в перегородке) в левую половину сердца, и направляется в область большого круга. Формируется синюшность тканей в силу того, что кровь не проходила через легочный круг, не отдала углекислоту и не насытилась кислородом. Чем сильнее сужена артерия, и чем больше дефект между перегородками, тем больше выражена симптоматика.
Основные проявления у ребёнка
Внутриутробно подобная аномалия в сердце практически не влияет на развитие плода. Ребёнок рождается доношенным, с нормальным весом, аномалия начинает проявляться после рождения, по мере роста крохи. Изначально возникает синюшность в период плача и беспокойства, затем после 2-3 месячного возраста она отмечается даже в покое. У ребёнка формируются приступы — развивается выраженная одышка с участием вспомогательных мышц грудной клетки и резким беспокойством на фоне серого цвета кожи. Возможно возникновение судорог с потерей сознания.
Ребёнок постарше после физической или эмоциональной нагрузки может на фоне нарушений дыхания и кровообращения принимать вынужденную позу, которая облегчает его состояние. Он садится на корточки, прижимая к груди коленки, либо принимает позу эмбриона, ложась на бок и поджимая ноги к груди. Для ребёнка типично резкое отставание в физическом развитии, возможно торможение и психоэмоционального развития. За счет хронической гипоксии тканей формируются типичные симптомы — утолщение ногтей на руках (форма «часовых стекол») с увеличением самой концевой фаланги в виде «барабанных палочек».
Постановка диагноза: оценка строения и работы сердца
Определить поражения сердца можно в раннем возрасте, в период от 1-2 месяцев на основании типичных жалоб и проявлений — цианоз, одышка, а также при выслушивании врачом грудной клетки и обнаружении шумов. Подтвердить диагноз помогает УЗИ сердца и ЭКГ, дополненные данными фонокардиограммы. Важно не только выявить все аномалии, но определить размеры дефектов, степень гипертрофии миокарда и особенности кровообращения.
Важно понимать, что дефекты в сердце, имеющиеся при аномалии Фалло необходимо устранять, и поможет в этом только операция. Проводится коррекция обычно поэтапно. Изначально выполняют паллиативное вмешательство, для сохранения жизни без радикальной коррекции. Создают временно функционирующие сосуды, которые позволяют ребёнку подрасти. В периоде от 4 лет необходима вторая операция, чтобы полностью восстановить сердце в его анатомической целостности.
