Среди различных пороков сердца имеются варианты аномалий, затрагивающие клапанный аппарат или вены, либо артерии. Они имеют особенности формирования, обладают набором специфических симптомов у малыша, для уточнения их формы необходимы дополнительные методики диагностики и специфическое лечение. Часть пороков можно выявить еще при беременности, что помогает определиться с дальнейшими действиями. Поговорим о некоторых из вариантов сердечных пороков.
Порок трехстворчатого клапана у малыша
Особое место среди всех пороков занимает атрезия трехстворчатого клапана (АТК). По данным статистики, на нее приходится до 3-5% всех аномалий сердца, но именно эта форма поражения одна из тяжелых. Суть поражения в том, что в сердце нет клапана, соединяющего правые половины сердца — предсердие и желудочек. Для компенсации кровообращения у малыша имеется отверстие в межпредсердной перегородке, чтобы сбрасывать кровь в левую часть сердца. При этом в область легочного круга кровь проникает через систему обходных путей.
Это очень тяжелый вариант порока, правый желудочек практически полностью исключен из работы. Малыш страдает от дефицита кровообращения в малом круге, куда кровь попадает по системе обходных путей, например, через не закрывающийся артериальный проток. В область большого круга сердце, наоборот, перекачивает избыток крови, причем венозной. Это приводит к цианозу.
Симптомы возникают с самого рождения, приступы синюшности изначально формируются при беспокойстве, затем уже и в покое. Малыш отстает в развитии, и без коррекции порока может погибнуть. Операция проводится поэтапно, изначально создается система обходных анастомозов, чтобы сердце и сам ребёнок подросли, затем проводится восстановление дефектов. Для данного вида порока высок процент смертности от осложнений в раннем возрасте.
Пороки развития вен
Возможны пороки не только клапанного аппарата, но и сердечных сосудов. Аномальный дренаж в зоне легочных вен — это серьезное отклонение. При нем одна вена или все сразу впадают не в область левого предсердия, а другие отделы — в зону полых вен, которые соединены с правым предсердием. Частота возникновения порока от 1.5 до 4%. Проблемы кровообращения связаны с тем, что часть крови (если это одна аномальная вена) или вся она (если поражены все сосуды), насыщенная кислородом и идущая от легких, попадает в правую часть сердца. Там кровь венозная, она смешивается с поступающей артериальной кровью. Ребёнок при рождении выживает в случаях, если в области перегородок сердца также есть дефекты — между желудочками или предсердиями.
При неполном аномальном расположении вен прогноз зависит от того, насколько выражен объём смешивания крови. Симптомы возникают с рождения, выражена синюшность кожи, которая постепенно нарастает, в области сердца выслушивается шум, типична одышка и сердцебиение, отеки. С целью спасения крохи проводится операция с созданием искусственных отверстий в перегородках. Это дает возможность подрасти и окрепнуть, чтобы затем провести вторую операцию, вернув вены на положенное место. Операция проводится с аппаратом искусственного кровообращения на открытом сердце.
Транспозиция крупных сосудов: порок артерий
Данный порок относят к наиболее тяжелому из всех, он возникает у 3-6 % детей с аномалиями. Под транспозицией магистральных сосудов (сокращенно ТМС) понимают дефект, на фоне которого нет сообщения между кругами кровообращения. Сердце устроено так, что легочная артерия и аорта полностью поменяли свои места, и в изолированном виде патология летальна. Нередко подобная аномалия артерий сочетается с открытым овальным окном (дефект между предсердиями), либо есть сообщения между желудочками, также часто бывает открытый артериальный проток. Если легочная артерия и аорта расположены аномально, это нужно выявить еще до рождения, при беременности. Операция нужна сразу после родов, только это спасет ребёнку жизнь.
Общий артериальный ствол: специфическая аномалия сердца
Подобная аномалия бывает редко, не более 2-3% от всех пороков, но относится к крайне тяжелым вариантам. В результате нарушений закладки от сердца отходит единый сосуд (трункус), заменяющий собой сразу аорту и легочную артерию. За счет него формируется одновременно кровоток по большому кругу и малому. Сам общий ствол может иметь внутри просвета подобие клапана, похожего на аортальный, нередко с выраженными деформациями. Подобный дефект всегда формируется в комплексе с дефектом перегородки между желудочками. Отверстие расположено обычно прямо под клапаном ствола.
Порок тяжелый, кровь в сердце смешивается, за счет чего малыш отстает в развитии, резко нарушено кровообращение, имеются одышка и цианоз, прослушиваются грубые шумы в сердце. Без срочного проведения операции большая часть детей гибнет после рождения. Необходимо выполнение радикального вмешательства с формированием отдельных сосудов за счет протезов.
Диагностика до беременности
Пороки могут быть различными, зачастую возникает сочетание сразу нескольких аномалий, и важно при подобном состоянии знать диагноз как можно ранее. Сегодня разработана система пренатальной диагностики — в определенные этапы беременности, обычно на 16-18-ой неделе проводят УЗИ плода, где уже можно выявить грубые и тяжелые пороки сердца и других органов. При помощи такого скрининга определяется до 95% пороков у плода, что дает возможности по медицинским показаниям прервать беременность.
Есть целый ряд показаний, при наличии которых важно пройти подобную диагностику. Это перенесенные вирусные инфекции в раннем сроке, особенно если это корь, ветрянка, токсоплазмоз или краснуха. Важно обследоваться, если беременная подвергалась воздействию эмбриотоксических или тератогенных факторов, если возраст старше 35 лет, в семье есть дети с пороками или ранее беременность завершалась выкидышами.
При обнаружении порока необходимы дальнейшие прицельные исследования особенностей кровообращения и выраженности дефектов. Совместно консилиумом и матерью решается вопрос о ведении беременности, родоразрешении и возможности операции для младенца.
