Уши бывают разные: большие и маленькие, кругленькие и длинные, сидящие высоко или низко, прилегающие к голове или торчащие в стороны наподобие ручек у сахарницы. А бывает и так, что ребёнок рождается с аномальным строением ушей. Иногда это связано не только с косметическим недостатком, но и нарушениями функций органа: снижением слуха или глухотой.
MedAboutMe рассказывает о том, какие встречаются ушные аномалии.
Классификация аномалий развития уха
Человеческое ухо состоит из
- ушной раковины (наружное ухо):
- среднего уха с барабанной перепонкой и системой слуховых косточек, воспринимающих звуковые колебания и передающих их внутреннему уху;
- органов внутреннего уха, к которым относится улитка — сложная структура, преобразующая полученные из среднего уха звуковые вибрации и передающая их в мозг по слуховому нерву.
Под аномалиями понимают врожденные изменения элементов органа слуха, всех или части. Встречаются они с различной частотой, от 1 случая на 700 рождений до 1 из 15 тысяч. У девочек ушные аномалии бывают в 2,5 раза реже, чем у мальчиков. Как правило, аномалии затрагивают правое ухо, хотя бывает и левосторонние пороки развития, и двусторонние. В 15% случаев аномалии носят наследственный характер.
Основные виды аномалий следующие:
- Анотия, или отсутствие ушной раковины
- Врожденное заращение или отсутствие наружного слухового прохода (атрезия)
- Нарушение строения слуховых косточек
- Макротия (аномально большое ухо)
- Полиотия, или добавочная ушная раковина, придатки
- Микротия ( уменьшенная, редуцированная раковина)
- Околоушные свищи
- Криптотия
- Лопоухость
Микротия
Ушная раковина может присутствовать, как и слуховой проход, но не достигать нормального размера, иметь неправильную форму, располагаться не там, где положено. Различают 4 степени недоразвития ушной раковины, крайней из которых является полное ее отсутствие, или анотия, которая будет описана отдельно.
- 1 степень микротии характеризуется наличием уменьшенной ушной раковины с хорошо различимыми структурами, и наружного слухового прохода.
- 2 степень: ушная раковина неразвита, имеется стеноз или атрезия наружного слухового прохода.
- 3 степень предполагает наличие лишь рудиментарного наружного уха, слуховой проход отсутствует, барабанная перепонка тоже.
В большинстве случаев встречается правосторонняя микротия, двусторонняя — в 3-6 раз реже.
Лечение хирургическое. При сохранности внутренних структур уха возможно восстановление слуха, а новая ушная раковина позволяет ребёнку избавиться от комплексов. Операции рекомендуется проводить по достижению ребёнком возраста 8-10 лет, когда уши достигают почти взрослых пропорций и размера. Но существуют методики, позволяющие начинать коррекцию и в более раннем возрасте: в 3-6 лет.
Анотия
В этом случае ушная раковина и слуховой проход отсутствуют полностью, с одной стороны или с обеих. Аномалия сопровождается кондуктивной тугоухостью, часто им сопутствует задержка речевого развития (ЗРР) и синдром дефицита внимания (СДВГ). Редко анотия бывает связана с синдромом Тричера-Коллинза, синдромом Гольденхара и другими патологиями, вызывающими нарушение развития черепно-лицевой области. Если внутреннее и среднее ухо при этом не поражено, возможно проведение операции по формированию ушной раковины и восстановлению слухового хода. Иногда этого бывает достаточно для восстановления слуха. В более тяжелых случаях может потребоваться установка имплантов, применение аппаратов костной проводимости, которые дают возможность «слышать через кость».
Атрезия наружного слухового прохода
Различают 4 типа атрезии слухового прохода. Тип А определяется отсутствием только хрящевого отдела. Для типа В характерна частичная атрезия и сужение слухового прохода в хрящевом и костном отделах. Тип С характеризуется полным отсутствием слухового прохода и барабанной перепонки, и костными деформациями. При типе D к этому добавляется еще и отсутствие воздушных полостей (пневматизации) в височной кости.
Аномалии слуховых косточек часто сопровождают атрезию, вызывая полную или частичную глухоту. При хорошей костной проводимости может развиваться кондуктивная тугоухость, при которой больной воспринимает звуки 40-60 децибел. У 14,8% детей вследствие атрезии слухового прохода и отсутствия или аномалии слуховых косточек диагностируется полная глухота.
Макротия
В большинстве случаев эта аномалия доставляет лишь эстетические проблемы, слух при большой ушной раковине не нарушается. Коррекция может быть выполнена пластическим хирургом. Нормальная длина уха взрослого от 50 до 82 мм у мужчин и до 77 у женщин. В поперечном измерении, соответственно, от 32 до 52 мм у представителей мужского пола, и от 28 до 45 у женщин. Однако основной фактор — соразмерность другим частям лица.
Бывает, что большеухость сопровождается также деформацией структур ушной раковины.
Добавочная ушная раковина
Чаще всего это выглядит как рудиментарные отростки вокруг уха. Может присутствовать один или несколько добавочных козелков. Возможно наличие двух деформированных ушных раковин и т. д.
Околоушные свищи
На определенном этапе развития эмбриона у него есть жабры — отголосок водного существования наших предков, общих со всем животным миром. По мере дальнейшего развития жабры исчезают. Но если происходит какой-либо сбой, остатки жаберных щелей могут не зарасти до конца. Тогда у ребёнка могут остаться свищи на том месте, где были жаберные щели у эмбриона. Эта аномалия строения может быть связана и с другими нарушениями, включая структуры лица и уха. Свищи располагаются обычно в основании завитка, и открываются внутрь среднего уха, в полости рта, или слепо заканчиваются в хряще ушной раковины. Эта аномалия грозит гнойными воспалениями и в большинстве случаев требует хирургического лечения.
Криптотия
В этом случае верхняя часть завитка соединена с кожей височной области, прячется под ней. Пластическая хирургия решает эту проблему, но нужно дождаться, чтобы ребёнок подрос до определенного возраста.
Лопоухость, или выступающее ухо
Это самый распространенный дефект строения, причиняющий массу неприятных переживаний мальчишкам и девчонкам всего мира. Уши торчат в стороны, а их обладателя как только не дразнят. Если исходить из психологических проблем, терзающих лопоухого ребёнка, то делать пластику нужно до начала обучения в школе. Но с точки зрения здоровья правильнее было бы отложить операцию до 9-10 лет, когда ухо уже практически сформировалось.
Другие нарушения
Большие углообразные уши называют ненаучно «ухом макаки», а остроконечные (есть и такая деформация) — ушами сатира, или, что более современно, эльфа. Мода на модификацию тела заставляет фанатов идти на пластические операции, чтобы из нормальных человеческих ушей сделать остроконечные «эльфийские». Хотя в мире обычных людей это считается дефектом и лечится тоже хирургически.
Выступ на завитке называется бугорком Дарвина и тоже относится к аномалиям ушной раковины.
Встречаются также уши, согнутые пополам поперек или вдоль. Это относится к микротиям, и также подлежит оперативному лечению. В первую очередь, по эстетическим соображениям.
Откуда берут материал для пластики ушной раковины?
Существуют различные методики. Лучшим считается собственный реберный хрящ, из которого формируют основу ушной раковины. Лучшая кожа — прилегающая к уху, она наиболее близка по цвету и структуре. Ей закрывают переднюю, видимую часть раковины, а для задней поверхности приходится брать кожные лоскуты с других частей тела.
Травматичность взятия материала для создания ушной раковины и является причиной того, что операции проводят, когда ребёнок достаточно подрастет.
Существуют и другие материалы, начиная от аллопластического хряща и силикона до новейших разработок ученых с использованием 3D принтера, способного распечатать и кожу, и хрящ. Причем не из посторонних материалов, а из собственных клеток пациента. Во всяком случае, кожу так уже печатают, ухо тоже.
А кудесники-биоинженеры выращивают настоящие человеческие уши на спине у лабораторных крыс.
Так что все, что можно исправить, надо исправлять. Даже торчащие уши, которые отлично слышат. Просто чтобы их носитель не испытывал смущения и не стеснялся своих ушей.
Нарушения в развитии ушной раковины могут возникнуть на любой стадии развития эмбриона. Но тяжесть последствий во многом зависит от того, когда на него воздействуют повреждающие факторы. Чем раньше это происходит, тем тяжелее последствия. Если аномалия возникла на первых шести неделях беременности, серьезные патологии наружного и среднего уха наиболее вероятны. Если же повреждение произошло после окончания первого триместра, может измениться наружное ухо, но в среднем ухе пороки, вероятнее всего, не разовьются.
В первом случае может не помочь даже реконструкция уха, а во втором будет достаточно коррекции.
Принимая решение о проведении операции, важно ориентироваться на мнение самого ребёнка. Нельзя забывать о том, что отсутствие ушной раковины у детей вызывает большие страдания и переживания, чем снижение слуха, к которому большинство детей быстро привыкает и адаптируется. Однако, слабый слух или его отсутствие могут помешать ребёнку нормально развиваться. Вероятны трудности с обучением речи, задержка речевого и общего развития. Поэтому задача врача — найти золотую середину.
