Аномалия Арнольда-Киари встречается нечасто. Некоторые люди живут с ней всю жизнь и понятия не имеют об этой особенности, а другие страдают от ежедневных неприятных симптомов. Что это за недуг, в чем причины и как его лечат? Подробности в новой статье на портале MedAboutMe.
Печальная история «вечно пьяной девочки»
15-ти летняя Эрин Орлоп из США долгое время страдала от непонятной болезни, а люди упрекали ее в употреблении спиртных напитков. Во время ходьбы ее постоянно шатало, у нее возникло нарушение зрения, постоянное головокружение, распухла одна щека. Помимо этого девочку беспокоила выраженная боль в челюсти, которая усиливалась при поворотах головы. Родители не находили себе места от переживаний, так как не могли понять, что с ней происходит.
После посещения различных специалистов Эрин была направлена на магнитно-резонансную томографию, где у нее впервые была обнаружена патология под названием аномалия Арнольда-Киари. Учитывая, что состояние ее было расценено как очень серьезное, девочку направили в стационар, где ей было проведено хирургическое лечение.
Уже на следующий день после операции девочка почувствовала значительное облегчение: уменьшилось головокружение и головная боль, она начала возвращаться к нормальной жизни. К сожалению, о полном выздоровлении речи пока нет: Эрин, скорее всего, потребуется еще одно или несколько вмешательств, к тому же ей нельзя заниматься некоторыми видами спорта. Однако после хирургического лечения качество ее жизни значительно улучшилось.
Аномалия Киари или Арнольда-Киари: что это за патология?
Аномалия Киари представляет собой неврологическое заболевание или, скорее, патологическое состояние, при котором отделы головного мозга, в норме локализованные в полости задней черепной ямки, по каким-то причинам не умещаются там и выталкиваются наружу через большое затылочное отверстие. Обычно это происходит с мозжечком, продолговатым мозгом и Валориевым мостом. Именно через это отверстие головной мозг соединяется со спинным.
Если вышеуказанные структуры начинают выпадать через отверстие наружу по направлению к спинному мозгу, то они неминуемо будут в нем сжиматься (его диаметр относительно невелик). Помимо этого нарушается отток спинномозговой жидкости из черепной коробки, и рано или поздно развивается гидроцефалия со всеми последствиями и осложнениями.
Распространенность этого заболевания невелика и составляет около 8 случаев на 100 тысяч населения. Причем иногда его выявляют сразу после рождения: это самые тяжелые ситуации, требующие, как правило, неотложной операции. Но бывают случаи, когда аномалию Киари случайно выявляют при прохождении уже взрослым человеком магнитно-резонансной томографии.
Причины появления аномалии Киари
До сих пор ученые не пришли единому мнению о происхождении этого заболевания. Существует две гипотезы, непосредственно связанные между собой.
У человека изначально анатомически уменьшены размеры задней черепной ямки. По этой причине мозжечок, продолговатый мозг и Варолиев мост в ней не помещаются и стремятся опуститься вниз через большое затылочное отверстие. Этот вариант обусловлен генетическими особенностями развития.
Форма и размер задней черепной ямки могут быть нормальными, но по какой-то причине повышается внутричерепное давление. Это может являться следствием родовых травм либо травмы головы уже во взрослом возрасте, аномалией развития отделов черепа или мозговых структур. В результате повышения давления некоторые отделы мозга также спускаются вниз, вытесняются под давлением из черепной коробки через большое затылочное отверстие.
Дополнительным фактором риска является любая, даже самая незначительная травма головы. Банальное сотрясение головного мозга, которое в целом не становится угрозой для жизни, может спровоцировать дислокацию мозговых структур и ухудшение состояния.
Как проявляется аномалия Киари: какие симптомы могут увидеть врачи
Выделяют несколько вариантов аномалии Арнольда-Киари: I, II, III, IV типа. Каждый из них имеет свои клинические особенности. Определение конкретного типа у больного очень важно для того, чтобы решить вопрос о возможности и необходимости оперативного лечения и правильно подобрать нужные лекарства.
В целом заподозрить аномалию Киари самостоятельно без осмотра врачом практически невозможно. В зависимости от особенностей ущемления мозговых структур симптомы болезни бывают самые разнообразные. Иногда эта патология выявляется сразу при рождении младенца, симптомы в таком случае выраженные, создают угрозу для жизни и требует неотложной медицинской помощи. А бывает и так, что человек живет обычной жизнью и для диагностики иных патологий проходит МРТ головного мозга, по результатам которого ему и ставят этот диагноз. При этом пациенты искренне удивляются, ведь никаких неприятных симптомов попросту нет.
Однако чаще всего признаки заболевания все-так присутствуют. У взрослых людей или подростков чаще встречается I тип заболевания. Обычно у больных нарушается координация движения, им тяжело идти по ровной линии. Помимо этого возможны и другие проявления: выраженная головная боль, сопровождающаяся рвотой, головокружение, обмороки, тремор, нарушение работы органов чувств (зрения, слуха, обоняния), нарушение речи, шум в ушах, сложности при глотании и многие другие. Ухудшение четко связывается с поворотами головы, вращением, иногда на этом фоне развивается потеря сознания. В ряде случаев больные говорят о том, что головная боль и другие неприятные симптомы возникают при напряжении, во время кашля, чихания, смеха и других состояний, требующих физических усилий.
Если сместившиеся ткани ущемляются, то может наступить угроза для жизни в связи с ухудшением работы дыхательной системы и сердца.
II или III тип аномалии Киари обычно выявляют у новорожденных в родильном доме. У них возникает шумное дыхание, нарушение глотания с забросом молока в нос, нистагм, кожа приобретает цианотичный оттенок. Возможны нарушения двигательной активности различной степени тяжести вплоть до тетраплегии.
Как диагностируют и лечат аномалию Киари: операция или лекарства
Заподозрить заболевание можно во время обычного осмотра врачом-неврологом. Однако чаще всего определиться с диагнозом точно получается лишь после проведения магнитно-резонансной томографии головного мозга. Детям ее проводят под общим наркозом, так как исследование требует полной неподвижности.
Лечение заболевания зависит от его типа и степени тяжести. Некоторые пациенты вообще не нуждаются в терапии, так как не испытывают никаких неприятных симптомов. Другим периодически требуются обезболивающие лекарства. При тяжелой степени болезни проводится хирургическое лечение: расширение большого затылочного отверстия, шунтирование. Прогноз при заболевании также зависит от множества факторов, однако в любом случае таким людям категорически стоит избегать любых ударов по голове, тем более черепно-мозговых травм.
