Люди бывают разные — с желтой и коричневой кожей, с белой и совсем черной. Но иногда рождаются дети, у которых в организме совсем нет пигмента. Это явление называется альбинизмом. Отсутствие пигмента может несколько осложнять жизнь альбиносам, живущим в большинстве стран мира. Но в Африке альбинизм почти равен приговору.
Почему так происходит, рассказывает MedAboutMe.
Что такое альбинизм?
Окраску кожи, волос и радужки глаз обеспечивает пигмент меланин. Генетические сбои могут вызвать патологию, выражающуюся в нехватке или полном отсутствии меланина. Это состояние и называется альбинизмом.
За окраску отвечает несколько генов, поэтому альбинизм вызывает не одно какое-то нарушение, а несколько. Иногда это состояние проявляется не сразу.
С наследованием поврежденных генов тоже не все просто. Альбинизм может передаваться как доминантным, так и рецессивным путем. Но иногда он возникает спонтанно, даже у тех, в чьем роду прежде не было ни одного альбиноса.
Образование меланина зависит от наличия и активности в организме фермента под названием тирозиназа, который и отвечает на образование меланина из тирозина в клетках кожи и радужки глаза.
Меланин выполняет защитные функции: благодаря ему глаза защищены от большей части лучистой энергии, а кожа — от ультрафиолетового излучения. Чем больше меланина, тем темнее кожа.
Альбинизм может быть неполным, полным, или даже температурно-зависимым. В последнем случае тирозиназа теряет активность при температуре выше 37°, и это приводит к неоднородной окраске тела, как у сиамских кошек: конечности и волосы окрашены, а в складках кожи, подмышках, в местах, закрытых одеждой меланин не образуется.
Альбинизм встречается не только у человека, но и у животных. Вспомните выражение «белая ворона» — в нем речь идет именно о воронах-альбиносах, бросающихся в глаза на фоне черной стаи.
Примерно также выглядят дети с альбинизмом, родившиеся в самой чернокожей среде: в семьях африканцев. И именно там альбинизм проявляется гораздо чаще, чем в других регионах.
Если во всем мире частота рождения детей с альбинизмом относительно невелика, 1:20000, то в африканских Бурунди и Кении этот показатель составляет 1:5000, а в Танзании малыши-альбиносы рождаются еще чаще: 1 ребёнок из 1500. Африканцев обгоняют по количеству альбиносов только панамские индейцы, живущие на берегах залива Санта-Блаз, где с этой особенностью рождается 1 ребёнок из 132.
Болезни, связанные с альбинизмом
Само это состояние болезнью не является, но отсутствие пигмента может приводить к различным проблемам со здоровьем.
Иногда альбинизм проявляется одновременно с другими генетическими нарушениями, как, например, при синдроме Hermansky-Pudlak. В этом случае может иметь место пониженный слух и проблемы, связанные со свертываемостью крови.
Но чаще всего отсутствие пигмента в глазах и коже приводит к нарушениям зрения, высокой светочувствительности, повышению риска солнечных ожогов и развития рака кожи. Особенно трудно приходится именно альбиносам Африки, под ее яростным солнцем. И при повальной нищете, при которой на солнцезащитные средства денег ни у кого нет.
По статистике, к 20 годам у большинства африканских альбиносов возникают большие проблемы со зрением, вплоть до его потери. А у 60% к 35 годам развивается рак кожи, вызванный воздействием ультрафиолета.
Но не болезни составляют главную опасность для детей-альбиносов в Африке.
Белые дети черных родителей: белая кожа, красная кровь…
Больше всего детей с полным или частичным альбинизмом рождается в самых отсталых и бедных странах Африки, в ее Восточной части: в Танзании, Конго, Бурунди. Здесь большинство населения необразованны и даже неграмотны, и до сегодняшнего дня следуют старинным традициям и верованиям, нередко кровожадным и пугающим.
Главным авторитетом пользуются колдуны-шаманы, старательно распространяющие разного рода суеверия и практикующие дикие ритуалы. И часть из них связана именно с альбиносами.
Необычная внешность альбиносов вызывает у местного населения двойственное отношение. С одной стороны, их считают проклятыми или «не совсем настоящими». В некоторых племенах люди уверены, что когда альбинос умирает, он просто растворяется в воздухе, как призрак. И находятся те, кто не останавливается перед убийством, чтобы это проверить…
Семья, в которой родился альбинос, подвергается остракизму, так как альбинизм воспринимается как печать демонов, проявление темных сил. Нередко от женщины, родившей альбиноса, уходит муж и отворачивается вся родня.
С другой стороны, тело альбиноса обладает для суеверных соплеменников огромной ценностью, так как его плоть, по их мнению, приносит удачу. Продав колдунам кровь и части тела альбиноса, местный житель может разбогатеть, надолго обеспечить себе и своей семье сытую жизнь.
Бывает так, что детей-альбиносов убивают и продают по частям сами родители или близкие родственники. Ребёнка убить проще всего…
Местные органы правопорядка часто закрывают глаза на такие убийства, поскольку сами являются носителями суеверий.
Особенно ценятся на черном рынке конечности, кожа, язык, глаза и гениталии альбиноса. Люди верят, что они способны приносить богатство, счастье и здоровье, способствовать успеху на охоте и даже обеспечивать победу на выборах или в конкурентной борьбе в сфере бизнеса.
- Например, существуют суеверные утверждения, что если принести на золотоносный участок кожу альбиноса, то золото само выйдет на поверхность и его останется только собрать.
- Кожу и плоть альбиносов используют в качестве наживки во время рыбалки, так как рыбаки уверены, но на такую приманку может приплыть рыба, в животе которой можно найти золото. Волосы альбиносов вплетают в рыболовные сети с той же целью.
- Части тела людей с альбинизмом закапывают на участке, на котором планируется строить дом или фабрику, чтобы в строении обитала удача.
- После распространения СПИДа с подачи местных шаманов жители поверили, что употребление в пищу снадобий с плотью или порошком из костей альбиносов убережет от болезни или излечит от нее.
Продажа по частям тела убитого альбиноса может принести убийцам до 350 тысяч долларов, то есть, безбедную жизнь для всей семьи на долгие годы.
Вот такие дела.
Есть ли защита?
До недавнего времени никакой защиты у альбиносов в Африке не было. И если взрослый еще как-то может за себя постоять или скрыться, то дети совершенно беззащитны. Известны случаи, когда белокожих малышей силой отнимали у матери и при ней же убивали и расчленяли.
После трагической гибели нескольких десятков альбиносов проблема привлекла внимание международного сообщества. Под давлением западных стран правительства некоторых африканских государств стали предпринимать меры для защиты альбиносов.
В Малави в 2015 году полицейские получили разрешение применять против похитителей альбиносов огнестрельное оружие. Такое же решение было принято раньше, в 2009 году, в Танзании, но эта страна продолжает оставаться самой опасной для альбиносов, особенно детей.
За убийство альбиноса теперь могут осудить на пожизненное заключение или даже на смертную казнь. Но преступников это не слишком останавливает. Они нашли частичное решение проблемы: вместо убийства они теперь калечат жертв, отсекая у них части тела. За нанесение тяжких телесных повреждений даже если и приговорят в местном суде, но всего на несколько лет.
Поэтому многие выжившие дети-альбиносы остаются инвалидами без ног или рук.
Убежище альбиносам, как пострадавшим от рук преступников, так и избежавшим их, предоставляют местные органы власти и международные организации. Дети-альбиносы (те, кому повезло) живут и учатся в закрытых школах, под постоянной охраной. Правда, известны случаи, когда охранники вступают в сговор с преступниками и помогают похищать детей из интернатов. Полной безопасности для альбиносов в Африке не существует в принципе.
Относительная безопасность возможна в труднодоступных, изолированных поселениях. Таких, как на острове Укереве, расположенном в озере Виктория на территории Танзании. Здесь нашли убежище семьи, в которых есть альбиносы.
В 21 веке в Африке продолжаются ритуальные убийства альбиносов с последующим каннибализмом. Искоренить это явление пока не удается. Ежегодно от рук убийц гибнут десятки альбиносов.
А как в други
Факт!
Бывает так, что детей-альбиносов убивают и продают по частям сами родители или близкие родственники. Ребёнка убить проще всего…
дь нынче в моде нестандартная внешность.
Первой моделью-альбиносом стала Конни Чиу из Гонконга. Ее необычная внешность способствовала популярности белокожей китаянке с белоснежными волосами и заметным косоглазием. Сейчас Конни сама стала фотографом.
Диандра Форрест принадлежит к негроидной расе. Она неполный альбинос: радужка ее глаз окрашена в зеленый цвет, что в сочетании с белой кожей и негроидными чертами лица делает ее красоту совершенно уникальной. Диандра родилась в США.
Афроамериканец Шон Росс в детстве хлебнул лиха: необычная внешность вызывала град насмешек и унижений со стороны сверстников. Теперь Шон сотрудничает с крупнейшими модельными агентствами.
Джуэлл Джеффри — афрофранцуз. Живет в Париже и очень востребован в мире моды.
Тандо Хопа родилась в ЮАР. Теперь она успешная модель, представлявшая в свое время продукцию марки Vichy.
Близняшки Мара и Лара Бавар родом из Бразилии. У них есть старшая сестра с совершенно нормальной темной кожей. Все сестры успешно работают моделями, хотя альбиносам-близнецам еще совсем немного лет. Но их красота уже покорила мир глянца: у девочек заключены контракты с самыми крупными глянцевыми изданиями и агентствами.
Комментарий эксперта
Эрнест Кимайя Ньяма, председатель Сообщества альбиносов Танзании
В Танзании до сих пор люди уверены, что прокляты не только сами альбиносы, но и родившие их женщины. Никто не поможет матери альбиноса, из страха, что проклятие перейдет и на них. Альбиносам совершенно неоткуда ждать защиты и помощи. В прошлые времена детей-альбиносов убивали сразу после рождения, иногда это делали повивальные бабки, иногда — сами родители.
Даже если альбиносы доживают до зрелости, им не найти себе пару. Возможно, поэтому они вступают в брак друг с другом, что увеличивает вероятность рождения таких же детей. Есть гипотеза, что именно из-за этого в Танзании высок процент альбиносов в популяции.
Комментарий эксперта
Питер Эш, основатель и руководитель Under the Same Sun, благотворительной организации
Я создал свою благотворительную организацию в 2008 году, когда узнал, какой ужас происходит в Танзании. Альбиносов открыто дискриминируют. Родители могут продать собственного ребёнка колдунам, целиком или по частям. Так происходит в 55% случаев, только представьте себе это!
В Танзании альбиносу выжить крайне сложно. Я не знаю ни одного местного альбиноса старше 50 лет. Если удается ускользнуть от охотников за альбиносами, то настигнет рак кожи.
Ужаснее всего то, что на уровне правительства проблема игнорируется настолько, что нам даже не разрешают организовать эмиграцию людей с альбинизмом. Потому что это значило бы признать существование проблемы дискриминации альбиносов.
Бывает так, что детей-альбиносов убивают и продают по частям сами родители или близкие родственники. Ребёнка убить проще всего…
Первой моделью-альбиносом стала Конни Чиу из Гонконга. Ее необычная внешность способствовала популярности белокожей китаянке с белоснежными волосами и заметным косоглазием. Сейчас Конни сама стала фотографом.
Диандра Форрест принадлежит к негроидной расе. Она неполный альбинос: радужка ее глаз окрашена в зеленый цвет, что в сочетании с белой кожей и негроидными чертами лица делает ее красоту совершенно уникальной. Диандра родилась в США.
Афроамериканец Шон Росс в детстве хлебнул лиха: необычная внешность вызывала град насмешек и унижений со стороны сверстников. Теперь Шон сотрудничает с крупнейшими модельными агентствами.
Джуэлл Джеффри — афрофранцуз. Живет в Париже и очень востребован в мире моды.
Тандо Хопа родилась в ЮАР. Теперь она успешная модель, представлявшая в свое время продукцию марки Vichy.
Близняшки Мара и Лара Бавар родом из Бразилии. У них есть старшая сестра с совершенно нормальной темной кожей. Все сестры успешно работают моделями, хотя альбиносам-близнецам еще совсем немного лет. Но их красота уже покорила мир глянца: у девочек заключены контракты с самыми крупными глянцевыми изданиями и агентствами.
В Танзании до сих пор люди уверены, что прокляты не только сами альбиносы, но и родившие их женщины. Никто не поможет матери альбиноса, из страха, что проклятие перейдет и на них. Альбиносам совершенно неоткуда ждать защиты и помощи. В прошлые времена детей-альбиносов убивали сразу после рождения, иногда это делали повивальные бабки, иногда — сами родители.
Даже если альбиносы доживают до зрелости, им не найти себе пару. Возможно, поэтому они вступают в брак друг с другом, что увеличивает вероятность рождения таких же детей. Есть гипотеза, что именно из-за этого в Танзании высок процент альбиносов в популяции.
Я создал свою благотворительную организацию в 2008 году, когда узнал, какой ужас происходит в Танзании. Альбиносов открыто дискриминируют. Родители могут продать собственного ребёнка колдунам, целиком или по частям. Так происходит в 55% случаев, только представьте себе это!
В Танзании альбиносу выжить крайне сложно. Я не знаю ни одного местного альбиноса старше 50 лет. Если удается ускользнуть от охотников за альбиносами, то настигнет рак кожи.
Ужаснее всего то, что на уровне правительства проблема игнорируется настолько, что нам даже не разрешают организовать эмиграцию людей с альбинизмом. Потому что это значило бы признать существование проблемы дискриминации альбиносов.
