Атрезия тонкого кишечника
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Атрезия кишечника – порок развития системы пищеварения, при котором не сформировался естественный канал в пищеварительной трубке. Термин атрезия происходит от греческо слова – tresis/отверстие и буквы – a, т.е отсутствие просвета в кишечнике. Такое состояние может быть и в других трубчатых органах - в мочеточнике, трахее, пищеводе, влагалище, аорте. Эта мальформация (порок) может быть врожденной и приобретенной.
В общей структуре от всех пороков врожденной этиологии доля патологии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) может достигать 25%. В Европейских странах частота врожденных аномалий ЖКТ регистрируется в интервале 13-26 на 1 тысячу новорожденных, а число летальных исходов зависит от выраженности порока, его сочетания с другими патологиями при рождении и может превышать 50%.
Атрезия кишечника может возникнуть в различных отделах ЖКТ – пищеводе, отделах тонкого кишечника (двенадцатиперстной кишке, тощей и подвздошной кишке), в анусе и прямой кишке. Атрезия тонкой кишки является наиболее частой причиной непроходимости в неонатальном периоде. Частота атрезии тонкой кишки составляет 1:5000, толстой кишки 1: 20 000 живорожденных. В 90 % случаев атрезия затрагивает один сегмент кишечника, однако имеются данные о множественных атрезиях, которые чаще всего сочетаются с патологией со стороны тощей кишки.
В тонкой кишке выделяют три отдела – двенадцатиперстная кишка, тощая и подвздошная.
Врожденная атрезия двенадцатиперстной кишки (дуоденальная атрезия) составляет до 50% всех атрезий кишечника и является довольно распространенной хирургической проблемой у новорожденных. Аномалия встречается в интервале 1 случай на 7–10 тысяч живорождений и в 75% атрезия в этой части кишечника являются составной частью множественных пороков развития плода.
Наиболее частой причиной врожденной низкой кишечной непроходимости у новорожденных является еюноилеальная атрезия – врожденное нарушение непрерывности тощей или подвздошной кишки. Анатомически это – незавершенное формирование части тонкого кишечника. Традиционно атрезии тощей и подвздошной кишки объединяют в один вид и классифицируют по единому принципу, хотя в настоящее время этот подход претерпевает изменения в связи со многими выявленными различиями в этих видах патологии. Частота встречаемости этой аномалии оценивается в интервале от 1,3 до 2,8 случаев на 10 тысяч живорождений. Среди других форм кишечной непроходимости частота еюноилеальной атрезии относительно велика и достигает 20-50% от других форм непроходимости. В 60% случаев обнаруживается атрезия тощей кишки, 30 % случаев приходится на атрезию подвздошной кишки, в 8 % случаев определяется сочетанная атрезия тощей и подвздошной кишки.
Симптомы
К наиболее постоянному и раннему симптому врожденной непроходимости относится рвота. При еюноилеальной атрезии (на уровне тощей и подвздошной кишки) уже на исходе первого или второго дня жизни у новорожденных происходит срыгивание пищей, вздутие живота и отсутствие стула. Характер рвотных/срыгиваемых масс зависит от уровня, на котором возникла непроходимость кишечника. В любом варианте потеря жидкости и электролитов при рвоте быстро приводят к дефициту массы тела и дегидратации.
При атрезии тонкого кишечника рвота носит обильный характер и, как правило, по признакам поведения ребенка не приносит облегчения. Характер и количество рвотных масс имеют свои особенности в зависимости от уровня блока. Чем выше уровень непроходимости, тем раньше начинает манифестировать рвота, а в рвотном содержимом содержится желчь. Чем ниже располагается атрезия, тем обильнее содержимое. У младенцев с синдромом кишечной непроходимости, развившейся на уровне тощей, подвздошной и толстой кишки, возникает рвота пищей, вплоть до каловой. Другим основным признаком патологии является нарушение отхождения мекония (первый кал новорожденных/первородный кал). При стенозах меконий может иногда отходит небольшими порциями.
Важным диагностическим признаком атрезии в совокупности с другими симптомами является метеоризм (вздутие живота). При наличии атрезии на уровне тощей кишки вздутие выражено в меньшей степени. При низком уровне нарушения проходимости метеоризм усиливается, наиболее заметно растяжение брюшной стенки. Из-за повышения давления возможна перфорация кишечника и появление симптомов перитонита.
Боль в животе у новорожденных определяется косвенно, по поведению – беспокойство, стоны, при этом ребенок сучит ножками. Такие признаки могут свидетельствовать о болях схваткообразного характера, к тому же перерастяжение петлей кишечника также стимулируют появление боли. К исходу первых суток состояние начинает ухудшаться – нарастают явления интоксикации, определяется адинамия и вялость, боль сопровождается криком. При осмотре – вздутие живота, волны перистальтики.
Наиболее частым симптомом атрезии двенадцатиперстной кишки (дуоденальная атрезия) после рождения является рвота, появляющаяся в первые часы жизни. Рвотные массы чаще всего окрашены желчью, поскольку около 80% дуоденальных обструкций расположены ниже фатерова соска. Супраампулярные виды дуоденальной атрезии сопровождаются рвотой бесцветным содержимым. Отсутствие мекония подтверждает диагноз дуоденальной обструкции, но у 30% пациентов с атрезией двенадцатиперстной кишки отмечается отхождение мекония в 1-е сутки жизни. Желтушность кожных покровов и слизистых выявляется у 40% младенцев с врожденной дуоденальной обструкцией, что происходит из-за повышения непрямого билирубина.
Формы
В основе классификаций атрезий желудочно-кишечного тракта в настоящее время лежит не только локализация аномалии, но и в большей степени ее анатомический вариант.
Атрезии тоще-подвздошной кишки подразделяют на 5 основных типов:
- тип I - септальная атрезия (присутствует мембрана, полностью закупоривающая просвет кишки при интактном кишечнике);
- тип II - слепые концы кишки соеденены фиброзным тяжом;
- тип IIIа - брыжеечный разрыв без какой-либо связи между сегментами;
- тип IIIb (атрезия по типу «яблочной кожуры») - атрезия проксимального отдела тонкой кишки с отсутствием верхней дистальной брыжеечной артерии (дистальный отдел тонкой кишки скручен наподобие «яблочной кожуры», а кишечник укорочен);
- тип IV - определяются множественные атрезии, комбинации видов атрезии (на протяжении всей тонкой кишки присутствуют участки атрезий, напоминающие внешне «связку сосисок»).
По ряду данных на тип первый тип приходится 23 % всех тонкокишечных атрезий, на второй - 27 %, тип IIIа встречается в 18 % случаев, тип IIIb - самый редкий вид тонкокишечной атрезии и встречается примерно в 5 % всех случаев; тип IV выявляется в 24 %.
Врожденная атрезия двенадцатиперстной кишки традиционно классифицируется по трем типам:
- I тип – мембранозная форма (наиболее частый вариант) представлен обычно внутрипросветной мембраной с нормальным строением мышечной стенки, общей для приводящего и отводящего сегментов;
- II тип характеризуется наличием короткого фиброзного тяжа между слепыми отрезками двенадцатиперстной кишки;
- III тип (редкий) – выявляется полное разобщение сегментов 12-перстной кишки.
Причины
Этиологические причины возникновения атрезии кишечника полностью не изучены. Это, вероятно, этиологически неоднородная группа заболеваний. К основным факторам, способствующим внутриутробному нарушению формирования кишечной трубки относят нарушение эмбрионального развития. Этому могут способствовать хромосомные аномалии, (например, при синдроме Дауна, Патау, Эдвардса) и влияние тератогенных факторов - употребление наркотических препаратов в течение беременности. Предполагается, что генетические (существует теория аутосомно-рецессивного типа наследования) и средовые факторы вносят вклад в развитие пороков этой группы. Есть сообщения о взаимосвязи врожденной атрезии кишечника и нарушения регуляции микроРНК. Показано, что чрезмерная экспрессия нейротрофического фактора присутствует у пациентов с атрезией. Сверхэкспрессия микроРНК miR-211 подавляет дифференцировку клеток кишечных ганглиев путем прямого подавления экспрессии глиального нейротрофического фактора. Генетическая теория этиологии атрезии подтверждается также исследованиями, в которых обнаружена ассоциация экспрессии генов ITGA2 873 G/A (ген интегрина) и NPPA 2238 T/C (ген предсердного натрийуретического пептида) с повышенным риском возникновения кишечной атрезии. Эти результаты не показали четкой связи с атрезией тонкой кишки, но ассоциация с ITGA2 873 G/A и NPPA 2238 T/C была связана с повышенным риском возникновения этой аномалии, что дает, ограниченную, но поддержку сосудистой теории как возможному механизму кишечной атрезии. Полагают, что большинство атрезий тонкой кишки является результатом локального антенатального (внутриутробный период до рождения) нарушения кровообращения кишечника с исходом в ишемический некроз и формирование на этом месте преграды в виде мембраны, фиброзного тяжа или полного перерыва кишечной трубки.
Методы диагностики
Диагностика атрезии кишечника осуществляется неонатологом, хирургом и осуществляется на основании данных клинического осмотра, инструментальных и лабораторных исследований.
Изменения структуры кишечника плода можно выявить в период беременности при проведении пренанального ультразвукового исследования (УЗИ). В большинстве случаев диагноз дуоденальной обструкции можно установить в период внутриутробной жизни. С помощью ультразвука определяется симптом двойного пузыря - два уровня жидкости, один из которых располагается в растянутом желудке, а другой обнаруживается в двенадцатиперстной кишке. Но поскольку формирование порока развития 12-перстной кишки происходит приблизительно к 12-14-й неделям внутриутробной жизни, то ранняя диагностика аномалии затруднена.
На обзорной рентгенограмме при атрезии тонкого кишечника выявляется повышенное наполнение петель тонкой кишки, множественные уровни жидкости, затемнение нижней половины брюшной полости. При ирригоскопии определяется сужение кишечника.
При необходимости назначают проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) и диагностической лапароскопии.
Основные используемые инструментальные исследования
- УЗИ брюшной полости
- Рентгенография.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ).
- Диагностическая лапароскопия.
Лечение
Лечение пациентов с любым типом атрезии тонкой кишки осуществляют хирургическим способом. Выбор метода оперативного вмешательства, в том числе доступа (лапаротомия или лапароскопия), техники операции (первичный анастомоз или энтеростомия), зависит от многих факторов – опыта хирурга, типа атрезии, морфологических особенностей сегмента кишки с атрезиенй.
До настоящего времени не существует единого подхода к вопросу выбора варианта оперативного лечения атрезии тонкой кишки. Тактика хирурга зависит от уровня, типа атрезии и наличия сочетанных пороков развития. В зависимости от типа атрезии и состояния тонкой кишки возможно либо наложение первичного анастомоза, либо выведение энтеростомы с наложением отсроченного анастомоза. Для получения хороших результатов используют техники прямых или адаптированных, наложение Т-образного анастомоза. Преимущество техник с наложением прямого первичного анастомоза состоит в максимальном сохранении длины кишечника. При невозможности наложения прямого анастомоза, множественных атрезиях, сопутствующей кольцевидной поджелудочной железе приходится восстанавливать проходимость пищеварительного тракта путем наложения обходного анастомоза. При некоторых формах атрезии осуществляется резекция измененных участков кишечника и кишечный анастомоз, выполненные методом лапаротомии или лапароскопии. Для максимального сохранения длины кишечника применяют различные виды энтеропластики.
Осложнения
Повреждение анатомической целостности кишечника оканчивается перитонитом с возможным летальным исходом. В 80 % случаев врожденная тонкокишечная атрезия сочетается с тяжелой неонатальной патологией: недоношенностью, внутриутробной инфекцией, синдромом дыхательных расстройств, перинатальным поражением центральной нервной системы.
Несмотря на достижения современной медицины, частота хирургических осложнений при лечении тонкокишечных атрезий, например, несостоятельность анастомоза, достигает 10-50 %, а летальность, по данным разных авторов, достигает 20 %.
Профилактика
Профилактики от развития врожденных форм атрезии кишечника не существует. Для исключения возможного действия тератогенных факторов (способных влиять на хромосомный аппарат) при планировании беременности необходимо исключить употребление алкоголя, наркотиков, ряда лекарственных препаратов.