Болезнь Берже (идиопатическая возрастная макрогематурия)

Описание

Болезнь Берже также называется идиопатической возрастной макрогематурией или IgA-нефропатией. Данное заболевание является одной из форм гломерулонефрита. С морфологической точки зрения оно сопровождается мезангиальной пролиферацией, отложением в мезангии иммуноглобулина А. Основным клинико-лабораторным признаком этой патологии являются периодически возникающие эпизоды макрогематурии, иногда дополняющиеся протеинурией, нефротическим синдромом. При правильно подобранном лечении эта болезнь не несет серьезной угрозы для жизни. Однако, как показывает статистика, практически у половины пациентов с данным диагнозом в течение пятнадцати лет развивается хроническая почечная недостаточность.

Впервые болезнь Берже была описана в 1968 году. На сегодняшний день она представляет собой одну из наиболее распространенных форм первичного (идиопатического) гломерулонефрита в мире. Частота встречаемости данной патологии различается в зависимости от географического региона. Так, например, в европейских странах распространенность IgA-нефропатии составляет примерно пять случаев на сто тысяч населения. На территории Азии этот показатель практически в шесть раз выше. Замечено, что представители мужского пола несколько чаще женщин сталкиваются с идиопатической возрастной макрогематурией. Пик заболеваемости приходится на возраст от пятнадцати до тридцати лет.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы болезни Берже будут зависеть от того, в какой форме протекает эта патология.

Наиболее часто диагностируется синфарингитная форма, характеризующаяся внезапным нарастанием почечной симптоматики спустя двое или трое суток после перенесенного инфекционного воспаления глотки, гортани, кишечной инфекции. В некоторых случаях в качестве триггера выступают вакцинация, значительное физическое переутомление, длительное пребывание под ультрафиолетовыми лучами.

При этом больной человек предъявляет жалобы на болезненность и дискомфорт в области поясницы, красноватое окрашивание мочи, уменьшение ее объема. Иногда может наблюдаться резкая задержка мочи с последующим увеличением ее выделения. В ряде случаев отмечается повышение уровня артериального давления.

Еще одна форма идиопатической возрастной макрогематурии – латентная. Она не сопровождается какими-либо субъективными симптомами, указывающими на поражение почек. При лабораторном исследовании мочи выявляются повышенные уровни белка и эритроцитов. У отдельных пациентов присутствуют жалобы на мышечные и суставные боли, невыраженные отеки. При отсутствии лечения латентная форма IgA-нефропатии с течением времени может приводить к развитию хронической почечной недостаточности.

При нефротической форме данного заболевания отмечается выраженная клиническая картина. Пациент указывает на массивные отеки, иногда происходит накопление жидкости в свободной брюшной полости с увеличением окружности живота. В моче обнаруживается большое количество белка.

Формы

Формы болезни Берже выделяют следующие:

Синфарингитная - симптомы, указывающие на поражение почек, возникают спустя несколько суток после перенесенного воспалительного заболевания со стороны верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Данная форма встречается чаще всего и характеризуется периодическими обострениями, вне которых пациента ничего не беспокоит.

Латентная - с клинической точки зрения такая форма IgA-нефропатии практически никак себя не проявляет. Патологические изменения со стороны почек обнаруживаются по результатам лабораторного исследования. По мере прогрессирования болезни возникает риск развития хронической почечной недостаточности.

Нефропатическая форма встречается реже всего и имеет наиболее неблагоприятный прогноз. Чаще всего она возникает не первично, а становится результатом какой-либо из двух вышеописанных форм. Основными ее признаками являются отеки, эритроциты и высокий уровень белка в моче, снижение объема циркулирующей крови.

Причины

Причины болезни Берже все еще до конца не выяснены. В качестве наиболее вероятного этиологического фактора рассматривают инфекции. В 2010 году ученые из г. Санкт-Петербурга опубликовали результаты работы, в которой была доказана значимая роль инфекционных агентов в развитии IgA-нефропатии.

Спровоцировать возникновение идиопатической возрастной макрогематурии могут различные бактериальные и вирусные инфекции, поражающие дыхательные пути, желудочно-кишечный трак, кожные покровы и так далее. При этом воспалительные изменения в почечной ткани бывают связаны не с самими инфекционными агентами, а с нетипичными иммунологическими реакциями на эти антигены.

Кроме этого, предполагается, что болезнь Берже может быть ассоциирована с нарушением синтеза различных форм иммуноглобулина А, в результате чего иммунные комплексы не могут элиминироваться из организма и откладываются в почках.

Также прослеживается роль наследственной предрасположенности. У значительного количества пациентов с таким заболеванием выявляются специфические хромосомные изменения. Замечено, что IgA-нефропатия несколько чаще выявляется у людей с другими наследственными болезнями, например, с целиакией.

Методы диагностики

Диагностика болезни Берже начинается со сбора жалоб и анамнеза, объективного осмотра.

Из лабораторных исследований проводятся:

• Общий анализ крови.

В период обострения могут наблюдаться небольшое ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), некоторое повышение лейкоцитов и гематокрита.

• Биохимический анализ крови.

Характерно повышение уровней глобулинов и креатинина, при развитии нефротического синдрома – снижение альбуминов, увеличение липидов.

• Иммунологическое исследование.

Выявляются повышенный уровень IgA, небольшое снижение фракций комплемента.

План обследования дополняется следующими инструментальными методами:

• Ультразвуковым исследованием почек;
• Ультразвуковой допплерографией;
• Экскреторной урографией.

Инструментальные методы в большей степени имеют вспомогательный характер и используются для дифференциальной диагностики.

Окончательное подтверждение диагноза основывается на результатах биопсии. В 2019 году ученые из Гомельского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что при болезни Берже у пациентов преобладают изменения в виде сегментарной мезангиальной пролиферации (80%) диффузного или фокального характера различной степени выраженности, гиалиново-капельная дистрофия (75%) и инфильтрация стромы (35%). У всех пациентов наблюдается отложение иммуноглобулинов A в почечных клубочках.

Лечение

Лечение болезни Берже сводится к проведению симптоматической, поддерживающей, нефропротективной терапии. Методы этиотропного лечения на сегодняшний день не разработаны.

В том случае, если удалось доказать взаимосвязь воспаления почек с наличием в организме очага бактериальной инфекции, назначаются антибиотики, выбираемые на основании чувствительности возбудителя. С противовоспалительной целью могут использоваться глюкокортикостероиды. В тяжелых случаях показаны цитостатики.

Кроме этого, план лечения дополняется:

• ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ);
• блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА);
• антиагрегантами.

В 2017 году ученые из Ульяновского государственного университета опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что при протеинурии >1 г/сут рекомендуется длительное лечение иАПФ или БРА с повышением дозы препаратов в зависимости от артериального давления.

При развитии почечной недостаточности решается вопрос о проведении гемодиализа.

Осложнения

К возможным осложнениям болезни Берже относятся:

• острая почечная недостаточность;
• хроническая почечная недостаточность;
• нефротический криз;
• гиповолемический шок и многое другое.

Профилактика

Профилактика болезни Берже на сегодняшний день не разработана в связи с невыясненной до конца природой данного заболевания.

Какие вопросы следует задать врачу

Что такое болезнь Берже?

Из-за чего развивается идиопатическая возрастная макрогематурия?

Как проявляется IgA-нефропатия?

Как диагностировать данное заболевание?

Какие методы лечения используются при болезни Берже?

Советы пациенту

В случае, если выявлено данное заболевание, следует пересмотреть образ жизни. Рекомендуется исключить вредные привычки, поддерживать оптимальный водный режим, ограничить потребление поваренной соли. Все это позволит существенно замедлить прогрессирование патологических изменений в почках.