Аминокислоты

Органические кислоты, содержащие одну или более аминогруппу. Являются основными структурными единицами молекул белков, определяют их биологическую специфичность и пищевую ценность. Нарушение обмена аминокислот является причиной многих болезней. Белки человека состоят из 20 различных аминокислот. Аминокислоты подразделяются на заменимые - могут синтезироваться в организме из других аминокислот или органических соединений, и незаменимые - не могут синтезироваться в организме и для правильного белкового обмена и поддержания жизнедеятельности организма обязательно должны поступать с пищей в необходимом количестве. Для человека незаменимыми аминокислотами являются: триптофан, фенилаланин, лизин, треонин, валин, лейцин, метионин и изолейцин. Отдельные аминокислоты применяются как лекарственные средства.

Человек, как и любое живое существо, состоит из неорганических и органических соединений, к которым относят белки, состоящие из аминокислот, жиры и углеводы. Также, организм человека является сложной саморегулирующейся биологической системой, в основе функционирования которой лежат биохимические процессы, обеспечивающие в полной мере метаболические потребности. Аминокислоты входят в состав белков, которые принимают участие не только в формировании тканей, но и входят в состав ферментов, гормонов и нейротрансмиттеров – основных соединений, обеспечивающих регулирование большинства биологических процессов. К сожалению, организм не способен самостоятельно синтезировать все необходимые аминокислоты. В связи с этим, для нормальной работы структур организма требуется как своевременное поступление необходимых питательных веществ извне, так и их синтез из имеющихся субстратов.

Аминокислоты

Аминокислотами называют биологически важные органические вещества, содержащие как амино (-NH2), так и карбоксильную (-COOH) группы, соединенные атомом углерода. Однако, свойства аминокислот в большей степени определяются радикалом, которые могут широко варьироваться. В настоящее время известно около 500 соединений этого класса.

В 1806 году французские химики Луи-Николя Воклен и Пьер Жеан Робике впервые выделили аспарагин. Все 20 аминокислот, которые используются у живых организмов, были открыты к 1935 году, когда Вильям Камминг Рос, который также выделил из них незаменимые, установил минимальные дневные нормы для человека.

Аминокислоты у детей

Аминокислоты у детей

Организм ребенка интенсивно развивается, в связи с чем испытывает колоссальные потребности в питательных веществах, недостаток которых может привести к серьезным нарушениям. Так, за первый год жизни масса ребенка утраивается, происходит созревание иммунной, нервной и других систем организма. В связи с этим, наряду со снижением физической силы, функциональными расстройствами, могут наблюдаться тяжелые психические расстройства, восполнить которые не всегда является возможным при восполнении существующего дефицита. Примером может служить квашиоркор – болезнь, развивающаяся в результате недостаточности аминокислот в рационе, при которой наблюдается асцит и тяжелая дистрофия. В большинстве случаев эта болезнь развивается у детей из бедных районов Африки в результате регулярного питания пищей, содержащей мало белков.

Кормление грудью, в большинстве случаев, позволяет удовлетворять пластические и метаболические потребности организма в первые полгода жизни, однако позже необходимо введение прикорма – кроме материнского молока ребенок дополнительно получает легкоусвояемую, полную витаминов, пищу.

В составе пищевых белков содержится 20 аминокислот, однако среди них есть незаменимые, дефицит которых организм не способен восполнить самостоятельно, путем синтеза, в связи с чем требуется их поступление при питании. К незаменимым аминокислотам у детей относят:

  • Триптофан

В норме требуется 22 мг на 1 кг массы тела в сутки (при недостатке развиваются тяжелые атрофии мышц, замедляется рост);

  • Лизин

​В норме требуется 150 мг на 1 кг массы тела в сутки (необходим для нормального роста и работы кроветворной системы);

  • Метионин

В норме требуется 70 мг на 1 кг массы тела в сутки (необходим для обеспечения детоксикационной работы печени, работы нервной системы, принимает активное участие в обмене жиров и фосфолипидов);

  • Валин

В норме суточная потребность составляет 93 мг на 1 кг массы тела в сутки (при недостатке оказывает влияние на психику, снижая уровень серотонина);

  • Треонин

В норме достаточно 60 мг на 1 кг массы тела в сутки (при недостатке наблюдается замедление метаболических процессов, что сопровождается вялостью, слабостью, сонливостью);

  • Лейцин

В норме требуется 150 мг на 1 кг массы тела в сутки (при недостатке у грудничков ухудшается метаболизм углеводов, что сопровождается гипогликемией);

  • Изолейцин

В норме достаточно 90 мг на 1 кг массы тела в сутки (при недостатке возникает дисбаланс в работе щитовидной железы, затрудняется вывод аммиака из организма, что может стать причиной тяжелого отравления);

  • Фенилаланин

В норме требуется 90 мг на 1 кг массы тела в сутки (необходим для работы щитовидной железы и надпочечников у ребенка);

  • Гистидин

В норме требуется 32 мг на 1 кг массы тела в сутки (оказывает влияние на кроветворение);

  • Аргинин

В норме потребность составляет 10 мг на 1 кг массы тела в сутки (принимает участие в огромном количестве важных метаболических процессов).

Кроме того, даже при полноценном питании, в детском возрасте могут проявляться болезни, в основе которых лежит нарушение аминокислотного баланса. Наиболее частыми заболеваниями, при которых наблюдается изменение метаболизма аминокислот, являются:

  • Гипераминоацидурия

При этой патологии выделяется избыточное количество аминокислот с мочой, что может возникать как при патологии почек, так и нарушениях аминокислотного обмена.

Является наследственной энзимопатией, при которой нарушается обмен фенилаланина с накоплением продуктов его распада, оказывающих токсическое действие на мозг человека, что в большинстве случаев становится причиной олигофрении.

  • Алкаптонурия

Является наследственной энзимопатией, при которой отсутствует фермент, отвечающий за метаболизм тирозина и фенилаланина, что приводит к накоплению гомогентизиновой кислоты и проявляется окислением мочи в темно-коричневый цвет на воздухе. В более позднем возрасте развиваются артропатия и изменение окраски хрящей ушной раковины.

  • Альбинизм

Является наследственным заболеванием, в основе которого лежит нарушение обмена ароматических аминокислот, что приводит к недостаточному синтезу меланина, придающего коже и радужке темную окраску, основная цель которой – защита от избыточного солнечного излучения.

  • Болезнь Хэртнапа

Является очень редким наследственным заболеванием, при котором нарушен обмена триптофана, что приводит к мозжечковой атаксии и изменениям кожи.

  • Оксалоз

Является редким наследственным заболеванием, при котором ферментный блок вызывает избыточный синтез щавелевой кислоты, что приводит к образованию камней в почках, отложению кристаллов оксалата кальция в мозге, селезенке, лимфоидной ткани.

  • Цистиноз

Является наследственным заболеванием, при котором нарушен обмен цистина с последующим накоплением кристаллов в ретикулоэндотелиальной системе, что сопровождается увеличением селезенки, печени, эксикозом, гипертермией, фосфат-диабетом, рахитом и развитием тяжелой нефропатии.

  • Гомоцистинурия

Является наследственным заболеванием, при котором нарушается метаболизм метионина и гомоцистеина, что сопровождается такими поражениями, как олигофрения различной степени выраженности и эктопия хрусталиков.

Как правило, при своевременном выявлении заболевания, в ряде случаев возможна коррекция нарушений обмена как путем проведения заместительной терапии, так и соблюдения строгой диеты. Если же изменения в теле человека не выявить своевременно, то существует высокая вероятность развития тяжелых осложнений, вплоть до летального исхода.

Аминокислоты у взрослых

Аминокислоты у взрослых

Организм у взрослых в норме находится в состоянии равновесия между процессами анаболизма и катаболизма. Как правило, ежедневная потребность в аминокислотах у взрослых выражена меньше, по сравнению с детьми, однако даже у взрослых могут развиться тяжелые расстройства при неполноценном рационе.

У взрослых организм также нуждается в получении незаменимых аминокислот при питании. Таким образом, при недостатке:

  • валина – ухудшается метаболизм в мышцах и репарация поврежденных тканей;

  • лейцина – нарушается: репарация костей, кожи, мышц, снижение глюкозы в плазме крови, синтез соматотропного гормона;

  • изолейцина – ухудшается синтез гемоглобина и регулирование уровня глюкозы, снижается выносливость;

  • треонина – возникает дисбаланс в синтезе коллагена и эластина, белковом и жировом обмене, работе печени, а также нередко развиваются иммунодефицитные состояния;

  • метионина – происходит снижение эффективности метаболических процессов в печени, повышается риск прогрессирования атеросклероза, усугубляется токсикоз во время беременности;

  • триптофана – ухудшается сон, изменяется настроение, уменьшается аппетит, выброс гормона роста, повышается чув