Карнитин

Витаминоподобное вещество, которое синтезируется в организме в печени и почках. Обладает способностью увеличивать синтез белков (соответственно, усиливает рост мышечной ткани), "сжигать" жиры, снижать уровень холестерина, обезвреживать ряд токсических веществ, образующихся в организме в процессе энергетического обмена. Благодаря указанным свойствам используется в спортивном питании.

Популяризация фитнеса и спорта среди населения в современном мире привела к повышению интереса к различным биологически активным добавкам, к которым, в том числе, относится карнитин. Карнитин, или бета-бутиробетаин, впервые был выделен из мяса в 1905 году, химическая структура была определена в 1932. Тем не менее, несмотря на многочисленные фармакологические исследования, проводимые практически два десятилетия, физиологическая роль этого соединения была определена лишь в 1955 году. Было обнаружено, что карнитин важен для нормального окисления липидов в организме. Исследования в отношении этого соединения были стимулированы после обнаружения первичных карнитин-дефицитных состояний у человека.

L карнитин

L карнитин – это важное соединение, принимающее участие в транспорте длинных цепей жирных кислот в митохондриальный матрикс, где происходит их разложение с выделением энергии, которая запасается в форме АТФ. Как правило, в большинстве случаев в настоящее время прием карнитина обусловлен попытками повысить интенсивность жирового обмена с целью снижения массы тела.

Карнитин у детей

Карнитин у детей

Для выживания и нормального развития новорожденных необходимо большое количество энергии, для получения которой требуется окисление длинноцепочечных жирных кислот с участием Л карнитина, осуществляющего их транспортировку. Благодаря многочисленным исследованиям стало известно, что концентрация карнитина в пуповине и крови эмбриона выше, чем в крови материнского организма, в связи с чем можно сказать о способности плаценты к активному транспорту этого соединения в направлении плода (как правило, способность к самостоятельному синтезу карнитина у детей гораздо ниже, чем у взрослых).

После рождения, в связи с низкой способностью к воспроизведению Л карнитина, ребенок практически полностью зависит от внешних источников этого вещества. Поэтому грудное вскармливание играет большое значение для достижения оптимальной концентрации карнитина в крови. Кроме того, биодоступность карнитина, содержащегося в грудном молоке, значительно выше, чем в молочных продуктах животного происхождения (коров, коз). Также, детские смеси на основе сои не содержат в своем составе карнитина, в связи с чем возможно развитие его дефицита. Поэтому нередко требуется включение дополнительного карнитина в состав питания для достижения нормальных концентраций этого соединения в крови младенцев.

Эффектом от введения карнитина у недоношенных младенцев является увеличение массы тела и роста. В связи с этим введение карнитина может быть использовано для компенсации нарушений, обусловленных преждевременными родами.

У новорожденных активность фермента, отвечающего за синтез карнитина, составляет порядка 15% от уровня взрослых и с возрастом приходит в норму лишь к 15 годам.

В связи с этим, до достижения возраста 14-16 лет, рекомендуется введение в рацион питания молока и мясных продуктов.

В ряде случаев возможно нарушение синтеза карнитина, обусловленное генетическим дефектом, что встречается у 1 из 50-100 тысяч человек (первичная недостаточность). В таком случае внешние проявления дефицита карнитина будут наблюдаться уже в детском возрасте. В связи с низкой адаптивной способностью детей к недостатку карнитина, при его длительном и выраженном недостатке может развиться тяжелое осложнение – синдром Рея, при котором наблюдается острая энцефалопатия, вызванная изменением функций печени из-за накопления в ней липидов.

Однако, недостаток карнитина также может быть результатом внешних или внутренних воздействий (вторичная недостаточность). Клиническими проявлениями вторичного дефицита карнитина являются гипотония, нарушение развития, частые, рецидивирующие инфекции, энцефалопатия, кардиомиопатия, гипогликемия. В мире были зарегистрированы случаи смертельных исходов, обусловленные недостатком карнитина.

В зависимости от локализации основного патологического процесса при первичной природе патологии, выделяют:

  • системный дефицит карнитина;
  • миопатический дефицит.

Системный дефицит карнитина обусловлен наследственным дефектом белков-транспортеров, обеспечивающих его перемещение через мембраны клеток.

Выделяют две формы этого заболевания:

  • метаболическую (наиболее часто клинические проявления возникают в возрасте до 2 лет);
  • кардиомегалическую (наблюдается преимущественно у пожилых).

Проявлениями системного дефицита карнитина является появление:

  • энцефалопатии;
  • поражений сердечной мышцы (нарушение сократительной функции приводит к кардиомегалии – расширению камер сердца);
  • страха или постоянного волнения;
  • рвоты;
  • слабости мышц;
  • гипогликемии.

При миопатическом дефиците карнитина имеется врожденное нарушение его метаболизма в скелетных мышцах при нормальном обмене в других тканях. При выраженном недостатке этого фермента наблюдается миопатия, связанная с избыточным накоплением липидов в мышечной ткани. Как правило, улучшение состояния отмечается при соблюдении диеты с высоким содержанием триглицеридов со средней длиной цепи и практически полным исключением триглицеридов с длинной цепью.

Карнитин у взрослых

Карнитин у взрослых

Наибольшее распространение получило применение карнитина для похудения при тренировках, а также для достижения большего эффекта при наборе мышечной массы.

Кроме того, препарат иногда рекомендуют принимать вегетарианцам для восполнения его недостатка в рационе питания (что обусловлено исключением мясных и молочных продуктов).

У здоровых взрослых людей Л карнитин находится на нормальном уровне, позволяющем организму функционировать без выраженных нарушений. Наблюдается незначительное снижение уровня карнитина у беременных, что связано с экскреторной деятельностью плацента материнского организма с целью обеспечения плода достаточным количеством этого соединения.

В последнее время все чаще в клинической практике происходит применение карнитина в составе комплексного лечения ряда заболеваний.

Так, прием карнитина может назначаться специалистом при:

  • идиопатическом пролапсе митрального клапана;
  • увеличении концентрации холестерина в крови;
  • увеличении концентрации триглицеридов в крови;
  • усилении;
  • усталости человека при целиалкии;
  • болезнях почек, при которых применяется гемодиализ;
  • диабете;
  • болезнях печени;
  • индуцированной алкоголем жировой дистрофии печени;
  • циррозе печени;
  • мышечных дистрофиях;
  • низком числе и активности сперматозоидов у мужчин;
  • приобретенном синдроме иммунодефицита.

Применение карнитина при различных заболеваниях и патологиях обусловлено многочисленными исследованиями, в которых оценивался положительный эффект от его применения.

Карнитин у пожилых

У людей с возрастом наблюдается замедление ряда биохимических процессов, что обусловлено возрастным снижением синтеза многих ферментов. Не является исключением и Л карнитин, снижение которого приводит к серьезным изменениям в метаболизме, что обусловлено его ролью в получении энергии.

Было проведено несколько исследований итальянскими учеными, где было выяснено, что прием карнитина у 96 людей старше 76 лет объективно позволил улучшить физические и ментальные функции, снизить слабость и другие неприятные ощущения (боль в мышцах, нарушения сна).

Также этой же группой ученых было проведено исследование эффективности приема карнитина в группе с возрастом от 100 до 106 лет (70 испытуемых). Половине испытуемых давался жидкий карнитин или в таблетках, в то время как вторая половина получала плацебо. Спустя длительное время были оценены изменения в организме людей. Так, у тех, кто пил карнитин, произошло снижение массы жировой ткани на 1,6 кг, против 0,6 кг у принимавших плацебо. Кроме того у пациентов, которые получили настоящий препарат, наблюдалось увеличение мышечной массы более, чем на 3 кг в среднем, что является важным фактором, обеспечивающим защиту от прогрессирования суставов и костей. Однако, для того, чтобы с уверенностью говорить о реальной эффективности этого препарата, следует увеличить количество испытуемых, чтобы свести к минимуму влияние случайных и системных ошибок на результаты исследования.

Также возможно применение карнитина у пожилых людей по медицинским показаниям при различных заболеваниях в составе комплексного лечения.

Показаниями могут служить:

  • поражения сердечно-сосудистой системы;
  • приступы стенокардии;
  • острое поражение миокарда на фоне ишемии;
  • некроз миокарда;
  • аритмии и кардиотоксичность, индуцированная лекарственными средствами;
  • сердечная миопатия;
  • болезнь Альцгеймера;
  • старческая депрессия;
  • обусловленные возрастом нарушения памяти;
  • хронические обструктивные болезни легких.

Биосинтез и метаболизм L карнитина

Синтез L карнитина в организме человека происходит из лизина и метионина. У не млекопитающих, синтез карнитина начинается с поэтапного метилирования свободного лизина и S-аденозилметионина до получения триметиллизина. У млекопитающих это соединение также является главным предшественником для синтеза карнитина. Триметиллизин затем преобразуется с в результате ряда ферментативных реакций (которые происходят в