Амилоидоз сердца — это достаточно серьезное заболевание, характеризующееся отложением в сердечных тканях нерастворимого комплекса, который состоит из белков, связанных с полисахаридами. Такой комплекс называется амилоидом. В основе развития данного заболевания лежат системные нарушения со стороны белкового обмена. Достаточно часто данное состояние сочетается с накоплением амилоида и в других внутренних органах, например, в почках. Этот патологический процесс доставляет значительные трудности в плане диагностики и лечения. Без своевременной медицинской помощи он становится причиной быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.
В медицинской практике термин «амилоидоз» был впервые употреблен в тысяча восемьсот сорок втором году. Существует и второе название этой болезни — амилоидная кардиопатия. В настоящее время на территории России точных данных о распространенности такой патологии среди населения нет. Согласно статистике, среди жителей США частота встречаемости этого патологического процесса составляет примерно четыре случая на сто тысяч населения. При этом никакой зависимости от пола или возраста проследить не удается.
[article-embed article-id="2540396"]В классификацию амилоидоза сердца включены несколько его форм: AL, SSA, FAP и AA. AL также называется амилоидозом легких цепей, первичным или идиопатическим. Такое нарушение с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. Однако замечено, что наибольшее количество случаев выявляется в возрасте старше пятидесяти лет. SSA, или системный сенильный амилоидоз — это форма, диагностируемая преимущественно у людей старше шестидесяти пяти лет. К восьмидесяти годам от данной патологии страдает более двадцати процентов людей. FAP также называется семейным амилоидозом. Считается, что эта болезнь имеет наследственный характер и передается посредством аутосомно-доминантного типа наследования.
Наиболее часто встречается AA или вторичная форма амилоидоза. Предполагается, что к ее развитию приводят какие-либо первичные заболевания, например, различные опухоли или ревматоидный артрит. Помимо этого, сердце нередко подвергается отложению амилоида на фоне хронических патологий со стороны дыхательной системы. В качестве примера можно привести хроническое воспаление бронхов или туберкулезное поражение легочной ткани. Сифилис, актиномикоз, хронически протекающие патологические процессы в кишечнике — все это может выступать в качестве провоцирующего фактора для возникновения амилоидоза.
Если более подробно рассматривать механизм развития амилоидоза, то можно сказать, что наиболее часто белково-полисахаридный комплекс откладывается в миокарде. Амилоид может обнаруживаться и в других оболочках, однако это встречается значительно реже. На фоне происходящих изменений мышечная оболочка становится более плотной и гипертрофируется. Все это приводит к тому, что сердце начинает менее активно сокращаться, сердечный выброс уменьшается, и постепенно образуется хроническая сердечная недостаточность.
При старческой форме амилоидоза патогенез несколько отличается. Патологические комплексы диффузно распределяются в миокарде и ведут к постепенной атрофии мышечных волокон. Также амилоид нередко обнаруживается в области сердечных клапанов. В этом случае будет развиваться клиническая картина, характерная для клапанной недостаточности.
В зависимости от того, насколько поражено сердце, Всемирная организация здравоохранения выделила четыре степени амилоидной кардиопатии.
Симптомы, указывающие на амилоидоз сердца
Достаточно часто такой патологический процесс по своей клинической картине напоминает другие кардиологические заболевания, что затрудняет его своевременное выявление. Как правило, симптомыпри амилоидной кардиопатии нарастают медленно и постепенно. На начальных этапах больной человек может обращать внимание на быструю утомляемость, периодически возникающие приступы головокружений, умеренную отечность и так далее.
Зачастую симптомы приобретают гораздо более интенсивный характер после перенесенного стресса, сильного физического переутомления и даже после какой-либо респираторной инфекции. Пациент указывает на наличие болевого синдрома, локализующегося в грудной клетке и по своему характеру напоминающего приступ стенокардии. Еще одним характерным моментом является снижение артериального давления, что сопровождается обмороками. Отмечаются нарушения со стороны сердечного ритма. При нарастании сердечной недостаточности клиническая картина дополняется выраженной одышкой, отеками, а также увеличением печени в размерах.
Нередко отмечается наличие таких симптомов, как скопление жидкости в перикардиальном пространстве и накопление экссудата в брюшной полости. Ранее мы уже говорили о том, что достаточно часто амилоидоз имеет системный характер и сопровождается поражением и других внутренних органов. За счет этого клиническая картина будет дополняться все новыми нарушениями со стороны других систем.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика данной болезни не может основываться на одних лишь сопутствующих проявлениях, так как они не являются специфичными. В обязательном порядке необходимо провести электрокардиографию и эхокардиографию. Они позволят выявить характерные структурные и функциональные изменения в работе миокарда. Подтвердить диагноз можно с помощью биопсии с последующей гистологией полученного материала.
Как правило, все лечение амилоидоза сердца сводится к тому, чтобы остановить прогрессирование сердечной недостаточности. С этой целью используются антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды и так далее. Существует мнение о том, что предотвратить появление новых амилоидных отложений можно с помощью цитостатиков и глюкокортикостероидов.
Профилактика развития амилоидоза сердца
Говорить о профилактике данного патологического процесса не представляется возможным в связи с тем, что точные причины его развития все еще остаются под вопросом. Единственной рекомендацией является как можно более раннее обращение к врачу при появлении каких-либо жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы.
