Апластическая анемия: признаки, причины, методы лечения

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Виноградов Дмитрий Леонидович

Апластическая анемия — это болезнь, при которой повреждаются ростки в костном мозге, продуцирующие кровяные клетки. Это приводит к глубокому нарушению кроветворения и дефициту в организме основных кровяных клеток — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. А поскольку каждая группа клеток выполняет свои функции, больной испытывает анемию (эритроциты), нарушение свертываемости крови (тромбоциты) и ослабление иммунитета (лейкоциты). В некоторых случаях страдает один росток — эритроцитарный, в других — все три ростка.

Впервые такая анемия описана еще в конце XIX столетия, но как отдельную болезнь ее зарегистрировали лишь в 1904 году. На миллион населения приходится от 2 до 5 случаев болезни, это редко, но летальность при апластической анемии доходит до 80%. Болеют главным образом дети и молодежь.

Врач-проктолог: оперироваться можно и нужно в то время года, когда возникла необходимость

Почему важно не откладывать решение об операции вне зависимости от сезона, настроения и других факторов: объясняет врач

Причины: лекарства, вирусы, пестициды

Апластическая анемия бывает врожденной и приобретенной. Врожденная возникает вследствие мутаций соответствующих генов. На развитие приобретенной апластической анемии могут влиять множество различных факторов, включая прием некоторых лекарств, воздействие химических соединений (например, пестицидов), вирусов (в первую очередь вирусов гепатитов, но также цитомегаловирусов, гриппа, вируса Эпштейн—Барра), аутоантител, радиации (например, при работе в рентген-кабинете, лучевой терапии).

Среди лекарств, способных вызвать апластическую анемию — ряд антибиотиков, противосудорожные средства, средства для лечения малярии, препараты золота, препаратов для химиотерапии. По мнению гематологов, риск апластической анемии возрастает на фоне беременности, но как объяснить это явление, пока неизвестно. Первые же симптомы апластической анемии у беременной служат показанием к прерыванию беременности, в результате чего возможно наступлении ремиссии заболевания.

Признаки анемии

Признаки анемии

Клиническая картина апластической анемии складывается из признаков недостаточности эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В случае эритроцитов на первый план выходят признаки анемии — слабость, вялость, бледность, покалывание в грудной клетке, снижение работоспособности, одышка, головокружение, приступы тахикардии, шум в ушах. Это так называемый анемический синдром.

Признаки снижения тромбоцитов: кровотечения

Геморрагический синдром обусловлен недостатком тромбоцитов. Он проявляется кровоподтеками на коже в отсутствии травм, петехиальной сыпью, частыми кровотечениями из носа, кровоточивостью десен, маточными и желудочно-кишечными кровотечениями. При тяжелом угнетении тромбоцитарного ростка возможен геморрагический инсульт.

Признаки снижения лейкоцитов: иммунитет

Признаки снижения лейкоцитов: иммунитет

Признаком снижения количества лейкоцитов служит снижение иммунитета и, следовательно, высокая восприимчивость к разного рода инфекциям. За год у таких больных может отмечаться до 10 инфекционных заболеваний, причем многие из них протекают тяжело, с осложнениями. Так, если обычный человек переболеет ангиной и выздоровеет, то у больного апластической анемией разовьется язвенно-некротическая ангина, порез выльется в панариций, возможны пневмония, стоматиты, инфекции мочевыводящих путей, генерализованная форма сепсиса. Гепатомегалия (увеличение печени) и отеки ног говорят о сердечной недостаточности, однако размеры селезенки не изменяются, что является ценным критерием в диагностике.

Врожденные анемии

Следует также упомянуть о врожденной апластической анемии, или анемии Фанкони. Для нее, помимо нарушений кроветворения, характерны микроцефалия, недоразвитие почек, низкий рост, пороки развития верхних конечностей, потемнение кожи, нарушение слуха и другие симптомы. Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется отсутствием других патологий, кроме угнетения продукции кровяных клеток. При анемии Даймонда-Блекфена страдает только эритроцитарный росток, а значит, отмечаются признаки анемии.

Диагностика и лечение апластической анемии

Диагностика и лечение апластической анемии

Общий осмотр больного выявляет наличие признаков анемии. В целях диагностики, кроме общего и биохимического анализов крови, берут образец костного мозга из грудины или подвздошной кости. Если известна причина анемии, естественно, первым шагом будет ее устранения. В основе терапии апластической анемии лежит заменное переливание крови, введение препаратов, стимулирующих кроветворение и пересадка костного мозга. Многократное переливание крови доноров ведет к накоплению в организме больного излишка железа. Поскольку скопление железа повреждает органы, назначают препараты, которые выводят железо. Переливание крови не делают в двух случаях: при аутоиммунной апластической анемии (это неэффективно) и перед пересадкой костного мозга — чтобы не произошло отторжение трансплантата.

Трансплантация костного мозга

При пересадке, или трансплантации, костного мозга роль донора может сыграть ближайший родственник. Перед процедурой больного подвергают лучевой и химиотерапии, а у донора берут кровь, фильтруют из нее стволовые клетки и вводят их больному. Так они попадают внутрь костей, где и начинается нормальное кроветворение. После процедуры больному назначают препараты против отторжения, которое, увы, все же иногда случается. После трансплантации ремиссия наступает в 75—90% случаев.

Другие методы лечения и прогноз

Другие методы лечения и прогноз

При аутоиммунной апластической анемии показаны иммунодепрессанты, которые дают тяжелые побочные эффекты, включая анафилактический шок, инфекции. Для предотвращения таких реакций назначают глюкокортикоиды.

В дополнение к проводимой терапии больным вводят так называемые колониестимулирующие факторы — лекарства, усиливающие продукцию костным мозгом лейкоцитов. Лечение длится две недели. Ограничением этого метода является высокая цена.

В работах ученых показано, что апластическая анемия эффективно лечится андрогенами. Назначают их только мужчинам на длительный срок. Кроме того, применяют удаление селезенки, в которой накапливаются кровяные клетки. Эта операция эффективна у 85% больных, в частности, после нее сразу уменьшается выработка аутоантител, направленных против своего костного мозга.

Прогноз апластической анемии определяется тяжестью течения последней и степенью снижения числа клеток крови. При тяжелой форме заболевания сохраняется высокая смертность. Но с введением в практику пересадки костного мозга и иммунодепрессантов прогноз стал в разы лучше.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Подходящая косметика для очищения кожи

Для очищения кожи можно использовать молочко, лосьоны, тоники, мицеллярную воду. Какая косметика лучше справляется с задачей?

Врач-проктолог: оперироваться можно и нужно в то время года, когда возникла необходимость

Почему важно не откладывать решение об операции вне зависимости от сезона, настроения и других факторов: объясняет врач

Мочевая кислота: чем опасно повышение уровня?

Чем опасен избыток мочевой кисты и к каким последствиям это приведет, рассказываем в новой статье MedAboutMe.

Ирригаторы для здоровья зубов: кому, когда, какие?

Что такое ирригаторы и как они помогают сохранить здоровье зубов? Кому и когда нужны ирригаторы?

Правильный уход за полостью рта: выбираем ирригатор

Носите ортодонтические конструкции? Вам не обойтись без ирригатора, но необходимо знать, как его выбрать.
Опубликовано 14.11.2016 13:14, обновлено 02.07.2020 13:09
Рейтинг статьи:
4,3

Использованные источники

Руководство по гематологии / Под ред. Воробьева А.И. 2005
Состояние системы гемостаза у больных апластической анемией в период развернутых клинических проявлений болезни / Шишина Р. Н., Пчелинцева Т. А., Савенко Т. А. // Клиническая лабораторная диагностика 2012 5

Читайте также

Анемия: основные симптомы и признаки заболевания и причины появления болезни
Хотя и считается, что анемия чаще бывает у женщин, мужчинам тоже есть о чем беспокоиться. У женщин вызван чаще всего причинами совершенно естественными: менструации, беременности, роды, вечные диеты.
Апластическая анемия крови
Апластические анемии – группа тяжелых болезней, причина которых кроется в костном мозге. Однако несмотря на тяжелый диагноз, лечение существует
Анемия и ее формы
Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов – это признак анемии. Однако форм этого состояния существует несколько. Что нужно знать об анемии?
Апластическая анемия
Малокровие – довольно распространенное заболевание. Причины ее разные – от нехватки железа в организме до разрушения эритроцитов.