Болезнь Аддисона также называется надпочечниковой недостаточностью или гипокортицизмом. Данное заболевание относится к группе достаточно редко встречающихся эндокринных патологий. Его суть заключается в том, что корковый слой надпочечников перестает вырабатывать необходимое количество глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Такой патологический процесс может быть связан с непосредственным воздействием на кору надпочечников повреждающих факторов или с нарушением работы гипоталамо-гипофизарной системы. При своевременно начатом лечении эта патологии имеет благоприятный прогноз. В противном же случае она может стать причиной такого опасного осложнения, как надпочечниковый криз. Надпочечниковый криз тяжело поддается лечению и нередко приводит к летальному исходу.
Первые описания данной болезни были сделаны еще в тысяча восемьсот пятьдесят пятом году Томасом Аддисоном, в честь которого она в последующем и была названа. В настоящее время частота ее встречаемости составляет не более четырех случаев на сто тысяч населения. Этот патологический процесс может развиваться абсолютно в любом возрасте. Однако наиболее часто от него страдают люди, находящиеся в возрастном диапазоне от тридцати до пятидесяти лет. Еще один интересный момент заключается в том, что женщины сталкиваются с таким нарушением выработки гормонов в несколько раз чаще мужчин. При этом у них возникают гораздо более тяжелые клинические проявления.
Болезнь Аддисона имеет хроническое течение. Другими словами, она характеризуется периодическими сменами ремиссий и обострений. Существует еще и острая форма. Однако о ней говорят в том случае, если как раз и развился надпочечниковый криз.
В зависимости от того, на каком уровне произошло нарушение, принято выделять первичный и вторичный варианты этой болезни. Наиболее часто встречается первичный вариант, а именно более чем в девяноста процентах случаев. Он характеризуется повреждением коры надпочечников, из-за чего собственно и угнетается гормональная секреция. О вторичном варианте говорят в том случае, если гипоталамо-гипофизарная система начинает вырабатывать недостаточное количество АКТГ или кортиколиберина, что приводит к атрофическим изменениям в коре надпочечников.
Давайте более подробно рассмотрим функции надпочечников. В них выделяют корковый и мозговой слои. Корковый слой вырабатывает такие гормоны, как глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Глюкокортикоиды и минералокортикоиды принимают участие во всех основных видах обмена веществ, в том числе и в водно-солевом обмене. Именно их недостаточность и оказывает наибольшее влияние на формирующуюся клиническую картину.
В основе развития болезни Аддисона в подавляющем большинстве случаев лежат аутоиммунные нарушения, вследствие которых иммунная система оказывает агрессию в отношении коркового слоя надпочечников. На втором месте по частоте встречаемости стоит туберкулезная этиология. Гораздо реже атрофия надпочечников бывает спровоцирована генетическими дефектами, опухолевыми метастазами, ВИЧ-ассоциированными инфекциями и коагулопатиями. Иногда свою роль в возникновении данного патологического процесса могут сыграть некоторые виды лекарственных препаратов, например, антикоагулянты.
Все вышеперечисленное имеет значение для первичного варианта этой патологии. Вторичный вариант бывает связан с опухолями гипоталамо-гипофизарной системы, сосудистыми заболеваниями, лучевой терапией, гранулематозными процессами и многим другим.
Симптомы, характерные для болезни Аддисона
Основным симптомом первичного варианта являются гиперпигментированные очаги, появляющиеся на поверхности кожных покровов и слизистых оболочек. На первых порах такие очаги формируются на открытых участках тела, которые систематически контактируют с солнечными лучами. Однако постепенно в патологический процесс вовлекаются и другие области. Интенсивность гиперпигментации различается у каждого конкретного пациента. Слизистые оболочки при этом окрашиваются в синевато-черный цвет.
Значительно реже вместо гиперпигментации появляются депигментированные очаги. Они выглядят как белые пятна, имеющие различные размеры и неправильную форму. Дополнительно присутствуют такие симптомы, как снижение веса, эмоциональная лабильность и повышенная слабость. Нередко больной человек предъявляет жалобы на периодически возникающие головокружения, вплоть до обмороков, и снижение артериального давления. Как правило, присутствуют признаки, указывающие на нарушения в работе желудочно-кишечного тракта. К ним можно отнести приступы тошноты и рвоты, расстройство стула в виде диареи или запора. Могут формироваться различные неврологические расстройства.
При вторичном варианте этой патологии преобладают такие симптомы, как повышенная слабость и недомогание, головокружения и обмороки, головные боли, чувство озноба и многое другое.
Диагностика и лечение болезни Аддисона
Диагностика болезни Аддисона в первую очередь складывается из сопутствующих клинических проявлений в совокупности с ультразвуковым обследованием надпочечников. Дополнительно могут проводиться компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головного мозга. Помимо этого, в обязательном порядке необходимо оценить состояние гормонального фона.
Для лечения этого патологического состояния первоначально следует устранить причину, которая его спровоцировала. Больному человеку назначаются синтетические гормоны, дозировка и комбинация которых подбираются индивидуально. Рекомендуется соблюдать специальную диету и употреблять достаточное количество витаминов.
Профилактика снижения выработки гормонов
Для профилактики данного заболевания следует своевременно выявлять те патологии, которые могут его спровоцировать, и заниматься их лечением. Кроме этого, нужно находиться под медицинским контролем при длительном применении лекарственных препаратов, которые могут оказывать повреждающее воздействие на кору надпочечников.
