По данным статистических исследований, проводимых с 2005 по 2015 год, в России количество больных паркинсонизмом и болезнью Паркинсона составляет приблизительно 210000 человек. Это меньше, чем следует из данных общемировой статистики, и связано с тем, что не все пациенты, имеющие специфические признаки болезни, обращаются за помощью или состоят на учете у специалистов. Кроме того, проблема состоит еще и в том, что по внешним признакам и данным стандартных обследований крайне сложно на начальном этапе определить конкретный диагноз. Но при паркинсонизме прогнозы хуже, изменения мозга прогрессируют быстрее, и инвалидность возникает в более короткие сроки от момента начала патологии. Кроме того, пациенты почти не реагируют на прием лекарств, что сокращает продолжительность жизни. Как же отличить эти состояния, есть ли современные диагностические тесты?
Болезнь Паркинсона или синдром паркинсонизма?
Люди, которым выставляется диагноз болезни Паркинсона, требуют постоянного наблюдения и лечения, чтобы отсрочить наступление инвалидности и продлить жизнь. Без приема особых лекарств и постоянного наблюдения изменения в головном мозге могут прогрессировать относительно быстро, приводя к полной беспомощности и гибели пациента. Но, помимо самой болезни Паркинсона, первичного, самостоятельного заболевания, специалисты выделяют и синдром паркинсонизма — это вторичные изменения мозга и всей нервной системы. Вторичный паркинсонизм возникает как один из синдромов на фоне определенных патологий (сосудистых поражений, приема лекарств, гипоксии, токсических влияний на мозг). На долю первичной болезни приходится более 63%, оставшаяся часть — это пациенты с паркинсонизмом. Но у около четверти людей с этими расстройствами неправильно диагностируется болезнь Паркинсона, и их прогноз обычно хуже, он характеризуется быстрым ухудшением и сокращением продолжительности жизни.
Изменения мозга при этих патологиях
Болезнь Паркинсона и паркинсонизм связаны с потерей нейронов, которые синтезируют дофамин, в области черной субстанции и других отделов. На фоне этих изменений и дефицита дофамина активируется область базальных ганглиев, которая руководит активностью коры мозга. Однако, если болезнь Паркинсона прогрессирует медленно и мозг длительное время работает вполне адекватно, то при паркинсонизме потеря нейронов достаточно быстрая и выраженная и имеет более серьезные последствия, в том числе и для других частей мозга.
Для многих из этих вторичных расстройств средняя продолжительность жизни составляет от 5 до 10 лет. Инвалидность наступает быстрее. К сожалению, на сегодняшний день нет каких-либо тестов или инструментальных исследований, которые бы помогли различать эти два состояния. Хотя исследования ведутся, но пока они еще далеки от внедрения в клиническую практику, поэтому оценивать, как с течением времени изменяется мозг при болезни Паркинсона или вторичном паркинсонизме, приходится по большей части за счет косвенных признаков.
Признаки болезни и синдрома
Маскообразное лицо, тремор конечностей и замедленные движения считаются ключевыми признаками болезни, кроме отдельных случаев, когда определяются не все из симптомов или есть дополнительные проявления. Сложности возникают с определением паркинсонизма, нередко проходят годы, прежде чем ставится правильный диагноз, и это обычно происходит после того, как лекарства, используемые для лечения болезни Паркинсона, не дали эффекта.
По словам специалистов, у настоящей болезни есть четыре кардинальных особенности:
- Тремор покоя (который исчезает при движении),
- Ригидность,
- Замедленные движения,
- Аномальная походка.
Если какие-либо проявления не укладываются в картину болезни, важно проводить дополнительные исследования, подозревая именно паркинсонизм.
Если лекарства не работают?
Эксперты говорят, что если пациенты не реагируют на классические лекарства, это ключевой момент для того, чтобы исключить любые другие расстройства, которые могут приводить к симптомам паркинсонизма. Зачастую не все неврологи умеют диагностировать именно вторичный паркинсонизм и выставляют неправильный диагноз болезни, назначают лекарства, которые пациент принимает много месяцев, не получая в итоге облегчения, и тратя драгоценное время, необходимое для лечения иной причины расстройств. Если вовремя не начать лечение вторичного паркинсонизма, пациенту грозит инвалидность в ближайшие 4-5 лет.
Паркинсонизм: что может приводить к инвалидности?
Самым известным фактором, который может без полноценного лечения быстро приводить к инвалидности, является сосудистый паркинсонизм. Основу патологии составляет образование в мелких сосудах мозга тромбов, приводящих к микроинсультам.
Другие причины включают в себя:
- Болезнь Леви
Она характеризуется ранним началом деменции и когнитивной дисфункции. У людей также могут быть галлюцинации, что затрудняет лечение, поскольку антипсихотические лекарства, используемые для лечения галлюцинаций, могут ухудшить другие симптомы паркинсонизма. При этой патологии рано наступает инвалидность, пациенты требуют особого ухода.
- Прогрессирующий надъядерный паралич
При нем пациенты рано приобретают деменцию, проблемы с движением глаз и склонность к падениям. У них нет тремора покоя, типичного для пациентов с болезнью Паркинсона, но они имеют скованность и медлительность и не реагируют на заместительную терапию дофамином.
- Кортикобазальная дегенерация
Это одно из самых редких состояний с симптомами паркинсонизма — пациенты обычно теряют функцию только с одной стороны тела, может развиться синдром «чужой конечности», при котором рука или нога производят не контролируемые мозгом действия. У пациентов также могут развиться проблемы с речью и резкие движения тела. Состояние относительно быстро приводит к инвалидности, возникают сложности в лечении.
- Лекарственный паркинсонизм
Некоторые лекарства, а именно антипсихотические, препараты от тошноты и некоторые противосудорожные средства могут вызывать паркинсонизм. Большинство симптомов паркинсонизма исчезают после того, как люди перестают принимать эти лекарства.
- Множественная системная (мультисистемная) атрофия
Люди с этим заболеванием испытывают проблемы с координацией. У них могут быть проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря, ортостатическая гипотензия с обмороками. У мужчин может развиться эректильная дисфункция, а у женщин — задержка мочи.
