Поражения кожи, похожие на множественные уколы иголкой, либо синяки, пятна бурого, коричневатого цвета, возникающие в силу поражения капилляров под кожей, называют болезнью Шамберга. В литературе также используются такие названия как гемосидероз кожи или пигментная пурпура хронического течения. Основу патологии составляют поломки иммунитета, в результате которых образование иммунных комплексов приводит к поражению подкожных капилляров. Основу лечения составляет применение некоторых лекарств в сочетании с диетой и изменениями образа жизни.
Причины патологии: сбои иммунитета
Точный механизм этой болезни ученые пока окончательно не выяснили, но ведущей теорией возникновения проблем кожи и сосудов считают поломки в иммунитете, формирующие повреждения за счет образования иммунных комплексов. Так, на сегодняшний день считается, что в силу определенных изменений, которые претерпевает иммунитет человека, белки стенок мелких подкожных капилляров воспринимаются как чужеродные антигены, в силу чего против них активно образуются антитела. В итоге формирование комплекса из антигена и антитела повреждает стенку капилляра, что приводит к кровоизлияниям без воспаления. Предрасполагающими к данной патологии являются общая аллергизация организма, которая изначально влияет на иммунитет.
Визуально повреждения сосудов выглядят как мелкие кровоизлияния, похожие на укол иголкой, переходящие затем в пятнышки бурого цвета. Это связано с тем, что те эритроциты, которые попали в толщу кожи, разрушаются, и железо из них преобразуется в пигмент гемосидерин, имеющий бурый цвет, что и формирует ощущение пятнистости.
Какие проявления типичны при болезни Шамберга
Учитывая механизм образования кожных поражений, симптоматика при болезни достаточно типичная. Появляются симметричные высыпания на коже, имеющие разный размер и степень выраженности. Это связано с тем, что одновременно обнаруживаются свежие и уже застарелые пятна. Общее состояние при этом не страдает, так как помимо мелких капилляров в коже, другие органы и ткани не повреждены. Течение болезни относительно доброкачественное, осложнений для здоровья и жизни не формируется, но косметические дефекты порой настолько заметны, что требуется помощь дерматолога.
Специалисты выделяют четыре основных варианта болезни, основанные на имеющихся кожных поражениях.
- Петехиальный вариант, обычно развивается у мужчин, страдает кожный покров преимущественно на бедрах и голенях. Появляются неровные пятна, имеющие различные размеры и состоящие из сгруппированных точечных кровоподтеков. По мере времени пятна приобретают желтовато-бурую или коричневатую окраску. Кожа не зудит, не болит, красноты и отека не образуется.
- Появление телеангиоэктазий — элементы располагаются по всему телу, образуя «медальоны» из деформированных, расширенных капилляров по центру, окруженных венчиком из точечных кровоподтеков. Помимо внешнего косметического дефекта и изменения цвета по мере рассасывания, никакого дискомфорта не причиняют.
- При лихеноидном типе кожные элементы рассыпаны по телу, образуют узелки на коже, покрытые сверху точечными кровоизлияниями, постепенно пигментирующимися. Узелки небольших размеров, кожа над ними не изменена.
- Самым тяжелым проявлением болезни будет экзематозная форма. При ней пятна и области кровоизлияний отекают, образуют зудящие пузырьки и узелки, корочки. При расчесывании количество кровоизлияний увеличивается.
Диагностика патологии: осмотр кожи, выявление антител
Для постановки диагноза необходимо посещение дерматолога с тщательным осмотром кожи, дополнительно необходима консультация иммунолога. Диагноз болезни Шамберга ставят предварительно на основании обнаруженных типичных элементов и указаний больного о том, как они появлялись. Врач проводит дерматоскопию пораженных областей, исследуя верхние слои кожи под увеличительным стеклом или микроскопом. Определяются набухшие капилляры кожи, их расширение в местах образования иммунных комплексов, эритроциты вне сосудистого русла и участки изъязвления капилляров. Подтверждается диагноз болезни на основании обнаружения в крови пациента специфических антител к эндотелию капилляров.
Подходы к лечению: диета, режимные моменты
Основу терапии составляют немедикаментозные воздействия, уменьшающие общую аллергизацию организма. Показана специфическая диета, устраняющая перевозбуждение иммунной системы незнакомыми, экзотическими, аллергенными или «тяжелыми» продуктами.
Так, прежде всего, из привычного питания подлежат исключению крепкий чай и кофе, все виды шоколада и цитрусовые, клубника и экзотические фрукты. Также диета подразумевает резкое ограничение копченостей, жареных блюд с корочками, продуктов с химическими добавками (стабилизаторы, красители, Е-компоненты). Предпочтение отдается натуральной и здоровой пище. Придерживаться такой диеты рекомендовано постоянно, либо в периоды, когда высыпания максимально активны.
В план лечения включается профилактика ранений и ушибов, исключение переохлаждения кистей и стоп, умеренные физические нагрузки без избыточного трения кожи. Вся косметика и средства по уходу за телом должны быть только гипоаллергенными.
Какие лекарства могут применяться?
Хотя прогноз при этой болезни благоприятный, общее самочувствие человека не страдает, а патология не влияет на функционирование органов и систем, но качество жизни может существенно снижаться. Внешний вид пациентов приводит к смущению и стеснению, необходимости ношения закрытой одежды. Чтобы минимизировать проявления, врач может применять лекарства с кортикостероидами короткими курсами. Дополняют терапию также медикаменты, усиливающие процессы регенерации в области сосудистых стенок, и лекарства, подавляющие свертывание крови внутри капилляров (дезагреганты). Если на фоне приема лекарств состояние кожи не улучшается, могут практиковаться методы устранения из плазмы крови циркулирующих иммунных комплексов — это плазмаферез или гемосорбция. Наиболее яркие проявления обычно наблюдаются в молодом возрасте, по мере времени реакции ослабевают.
