Болезнь Вегенера — это крайне тяжело протекающее заболевание, которое при отсутствии своевременной медицинской помощи достаточно быстро приводит к гибели больного человека. Суть данной патологии заключается в том, что в стенках кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра развивается воспалительная реакция, имеющая аутоиммунную природу. На фоне воспалительного процесса в сосудистых стенках образуются гранулемы. Точно такие же гранулемы обнаруживаются и в тканях некоторых внутренних органов, например, в легких или почках. При этом отмечается значительное нарушение функциональной активности пораженного органа.
Свое название болезнь Вегенера получила в честь ученого, впервые описавшего ее в тысяча девятьсот тридцать шестом году. За последние несколько лет частота встречаемости данного патологического процесса выросла в несколько раз. Согласно статистике, на сегодняшний момент распространенность этой патологии колеблется от трех до двенадцати случаев на один миллион населения. Мужчины и женщины сталкиваются с таким воспалением с одинаковой частотой. Пик заболеваемости приходится на возраст старше сорока лет. Реже всего от такого заболевания страдают дети до десяти лет.
В классификацию болезни Вегенера включены его локализованный и генерализованный варианты. При локализованном варианте отмечается развитие воспалительного процесса только в области верхних дыхательных путей, слуховых и зрительных органов. Генерализованный вариант подразумевает под собой поражение других внутренних систем. Примерно в восьмидесяти процентах случаев специфическое воспаление формируется в легких. Более чем у шестидесяти процентов больных людей обнаруживаются изменения со стороны почек. Около пятнадцати процентов пациентов сталкиваются с характерными признаками, указывающими на вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы.
Помимо этого, ряд авторов сходятся во мнении, что локализованный и генерализованный варианты болезни Вегенера являются всего лишь стадиями одного и того же заболевания. Другими словами, первично отмечается развитие локализованной формы. Спустя некоторое время воспалительные изменения затрагивают легочную ткань. Следующая стадия характеризуется появлением специфических очагов в почках, сердечно-сосудистой системе и так далее. Замечено, что без необходимого лечения более девяноста процентов людей с таким диагнозом погибают в период от пяти месяцев до двух лет от начала патологии. Причиной летального исхода чаще всего становятся сердечно-легочная недостаточность или дисфункция почек.
В настоящее время причины, приводящие к возникновению болезни Вегенера, не установлены. Наиболее популярной является аутоиммунная природа ее развития, согласно которой, гранулематозный воспалительный процесс является результатом атаки собственной иммунной системы. Также существует инфекционная теория, указывающая на формирование характерных изменений после перенесенной инфекции. Предполагается, что свою роль могут сыграть аллергические реакции, наследственная предрасположенность, а также употребление определенных видов лекарственных препаратов.
Симптомы, характерные для болезни Вегенера
Данный патологический процесс склонен к постепенному прогрессированию. На первых порах больной человек отмечает наличие симптомов, характерных для любой респираторной инфекции. Возникают жалобы на повышение температуры тела, повышенную слабость и недомогание, ознобы и головные боли. У девяноста процентов людей присоединяются заложенность носа, а также гнойно-геморрагическое отделяемое из носовой полости. При осмотре можно обнаружить, что слизистые оболочки верхних дыхательных путей покрыты глубокими язвами. Такие же дефекты обнаруживаются в ротовой полости и слуховом проходе.
При поражении глаз возникают симптомы, указывающие на возникновение воспалительного процесса в различных отделах глазного яблока. Чаще всего на роговице первично появляется глубокая язва. Все это сопровождается постепенным снижением остроты зрения, вплоть до слепоты, а также выпячиванием глазного яблока вперед. Как правило, затем патологическая реакция распространяется на легкие. В них формируются воспалительные очаги, трансформирующиеся затем в гранулемы и деструктивные полости. Первоначально больной человек не предъявляет никаких жалоб. Затем он начинает указывать на приступы кашля, боль, усиливающуюся при дыхании, и одышку. Характерным признаком является кровохарканье.
Симптомы при поражении почек похожи на постепенно развивающуюся почечную недостаточность. Присутствуют жалобы на повышение артериального давления, нарушение процесса мочеиспускания, а также на выраженные отеки. Со стороны кожи отмечаются многочисленные высыпания, имеющие язвенно-геморрагический характер. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы, чаще всего возникают признаки, указывающие на поражение наружной оболочки сердца.
Диагностика и лечение болезни Вегенера
Данное воспаление диагностируется на основании сопутствующей клинической картины в совокупности с целым рядом обследований. В обязательном порядке назначаются общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Важным моментом является проведение иммунологического исследования. Врачи также прибегают к помощи рентгенографии легких, а также бронхоскопии. Дополнительно назначается биопсия слизистой оболочки верхних дыхательных путей с последующим гистологическим исследованием.
Лечение болезни Вегенера проводится с помощью иммуносупрессивных препаратов. Больному человеку назначаются цитостатики в комбинации с глюкокортикостероидами. Иногда план лечения дополняется антицитокиновой терапией. При необходимости используют экстракорпоральную гемокоррекцию и так далее.
Профилактика развития воспаления
В настоящее время методы профилактики данного патологического процесса не разработаны.
