Редкие болезни: гранулематоз Вегенера

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Виноградов Дмитрий Леонидович

Гранулематоз Вегенера — серьёзное редкое заболевание, которое относится к группе системных васкулитов. Патология поражает взрослых пациентов старше 35 лет, мужчин и женщин в равной степени. Для болезни характерно поражение мельчайших сосудов тела, что нередко приводит к повреждению внутренних органов (почек, лёгких), бронхов и трахеи. Почему возникает это заболевание, как оно проявляется и есть ли способ навсегда от него избавиться? Расскажем в новой статье MedAboutMe.

Причины развития гранулематоза Вегенера

Этиология редкой патологии на сегодняшний день до сих пор изучена плохо., несмотря на то, что распространённость заболевания в последние годы растет. Согласно одной теории, в основе развития гранулематоза Вегенера лежат иммунологические механизмы. Клетки иммунной системы при гранулематозе Вегенера принимает нейтрофилы (иммунные агенты) за патогены, что приводит к высвобождению антител. Это, в свою очередь, чревато формированием опухолей (гранулем), которые включают в себя клетки иммунной системы и скапливаются в стенках капилляров. В основном затрагиваются сосуды глаз, ушей, почек, носа, лёгких.

В большинстве случаев патология возникает на фоне присутствия двух основных факторов:

  • аутоиммунный ответ организма (по данным анализов пациентов часто выявляют превышение нормы аллергических агентов);
  • вирусная, инфекционная, бактериальная нагрузка на организм из-за проникновения патогенов.

Основные клинические проявления и последствия

Начало развития гранулематоза Вегенера сопровождается общими признаками, которые нельзя отнести конкретно к этой патологии. Пациентов беспокоят мышечные, суставные боли, снижение аппетита и веса, озноб, усталость без видимой причины. В некоторых случаях первичные симптомы появляются только спустя несколько лет после начала заболевания. Изменения в работе верхних дыхательных путей — наиболее часто встречаемые проявления. Больные могут испытывать следующие симптомы:

  • повышенное выделение слизи (насморк);
  • воспалительные процессы в носовых пазухах (синусит);
  • скопление гноя в полости носа;
  • носовое кровотечение;
  • кашель;
  • боль в грудной клетке;
  • одышка;
  • хрипы;
  • сухость в горле;
  • сиплый голос.

В запущенных случаях развивается гломерулонефрит, плеврит, лёгочная и печёночная недостаточность. Ситуация осложняется присоединением к процессу сердечной мышцы, что приводит к возникновению инфаркта миокарда, поражению коронарной артерии.

Прогрессирование патологии нередко становится причиной возникновения деструкции костей лица, снижения слуха с последующей глухотой, кровохарканья. Если не заниматься лечением, более чем в 90 % случаев наступает летальный исход в течение первых двух лет развития болезни.

Как диагностируют и лечат заболевание?

При возникновении первичных признаков гранулематоза Вегенера важно незамедлительно обратиться за консультацией к врачу. Диагностикой заболевания занимается ревматолог. На первичном приёме специалист проведёт физическое обследование состояния здоровья больного, изучит анамнез, проанализирует степень поражения суставов и органов. Для подтверждения диагноза рекомендовано инструментальное и лабораторное обследование:

  • ОАК;
  • ОАМ;
  • биохимический анализ крови;
  • рентгенография;
  • иммунологическое исследование;
  • бронхоскопия;
  • биопсия лёгких;
  • электрокардиография.

При необходимости может потребоваться консультация докторов узкой специализации: отоларинголога, кардиолога, пульмонолога, травматолога, хирурга. Курс лечения подбирают на основании результатов исследований.

В основе терапевтической программы лечит сочетание медикаментозного, физиотерапевтического, иммунологического лечения. При стремительном развитии гломерулонефрита рекомендовано использование пульс-терапии, в основе которой — воздействие циклофосфамида или метилпреднизолона в высоких дозировках. Позже их заменяют метотрексатом, который показано использовать длительный период (около двух лет).

В случае генерализации процесса, то есть возникновении таких признаков, как кашель с кровью, присутствие в анализе антител к лейкоцитам нейтрофилов, показано осуществление следующих видов терапии:

  • плазмаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • криоаферез.

Если развитие гранулематоза Вегенера достигло ремиссии, то в этом случае выполняют внутривенное введение иммуноглобулина. Поддержать организм и продлить ремиссию позволяет лекарственная терапия.

Методы предотвращения развития патологии

Гранулематоз Вегенера — редкое, но очень серьёзное заболевание, которое требует своевременной медицинской помощи. При правильной терапии примерно 50 % заболевших восстанавливается и продолжает жить обычной жизни на протяжении минимум 5 лет. При позднем обнаружении заболевания или отложенном лечении прогнозы неутешительные.

Патология локальной формы развивается доброкачественно. Правильно подобранная терапия значительно улучшает состояние пациента, способствует сохранению навыков и функционирования внутренних органов и систем. Нередки обострения после длительной ремиссии (несмотря на иммуносупрессивное лечение). Потому больным показан регулярный мониторинг состояния у врачей.

Конкретных первичных профилактических мероприятий не существует, что связано с неясной этиологией заболевания. Однако, сократить вероятность возникновения патологий из группы системных васкулитов, можно. Для этого показаны следующие меры:

  • приём витамина D, кальция во избежание развития остеопороза;
  • использование фолиевой кислоты;
  • регулярное прохождение профилактического медицинского осмотра;
    своевременное выявление проблем с суставами и костной системой;
  • коррекция образа жизни с увеличением физической активности.

Рекомендуем почитать статью «Васкулит: как не спутать с другими заболеваниями», из которой вы узнаете ещё больше о васкулите и особенностях развития патологии.

Использованы фотоматериалы Unsplash

Читайте далее

Восстановление сердечно-сосудистой системы после стресса

Сложно представить нашу жизнь без стресса и эмоций. Однако после сильных потрясений необходимо восстановление сердечно-сосудистой системы.

Зубные пасты, восстанавливающие эмаль: правда или вымысел?

Зубные пасты, стимулирующие рост и восстановление эмали – правда или вымысел? Возможно ли отказаться от квалифицированного лечения?

Профилактика сезонных заболеваний: укрепляем иммунитет

Насколько укрепление иммунитета способствует профилактике сезонных заболеваний? Какова роль иммунитета в данном случае?

Профилактика для иммунитета

Укрепление иммунитета позволит оставаться здоровым. Для повышения защитных функций организма необходимо правильно питаться, вести здоровый образ жизни.
Опубликовано 03.12.2023 21:32
Рейтинг статьи:
4,0

Использованные источники

Проблема оппортунистических инфекций при гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера) / Дьякова Е.В. // Практическая медицина 2014
Гранулематоз Вегенера / Фролова Э.Б. // Вестник современной клинической медицины 2010
Гранулематоз Вегенера (случай из практики) / Зубкова Л.Л. // Вестник Бурятского государственного университета. Медицина и фармация 2009
Гранулематоз Вегенера в практике оториноларинголога / Шляга И.Д. // Проблемы здоровья и экологии 2010

Читайте также

Органолептические свойства эякулята: норма и отклонения
Цвет, запах, консистенция эякулята: что нормально, а что является поводом для визита к врачу, разбирался MedAboutMe.
Вазэктомия: что нужно знать, прежде чем решаться на операцию
Мужчины решаются на проведение вазэктомии по разным причинам Подводные камни операции по достижению искусственного бесплодия изучал MedAboutMe
Трансплантация костного мозга: показания, риски, донорство
Какие существуют показания для трансплантации костного мозга, что ждет больного после процедуры — в информации разбирался MedAboutMe
Правильный выбор очистителя воздуха для дома
На что обратить внимание при выборе очистителя воздуха для дома?
Лимфостаз: причины, симптомы, методы лечения
Причины, симптомы, методы лечения лимфостаза: в статье MedAboutMe
Нервное истощение: как распознать и справиться
Как распознать нервное истощение, как справиться с этой проблемой — читайте в новой статье MedAboutMe.