Иногда во время беременности левая часть сердца плода не растет так, как должна. Это вызывает редкий дефект, называемый синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС). Это опасное нарушение развития, из-за которого ребёнку может потребоваться операция, а порой и не одна. Что происходит при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, чем он опасен и как его лечат?
Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца: объяснение порока
Обычно правая сторона сердца качает кровь из сердца в лёгкие, где она насыщается кислородом. После того, как она возвращается в сердце, левая половина перекачивает обогащенную кислородом кровь в остальную часть тела.
Сердце ребенка с СГЛС не может этого делать. Нижняя левая камера может быть меньше нормы, или её вообще может не быть. Клапаны с левой стороны могут работать неправильно, или главная артерия, выходящая из сердца, может быть не такой большой, как надо.
У ребенка с СГЛС также может быть отверстие между левой и правой верхней камерой сердца. Это называется дефектом межпредсердной перегородки, и он может привести к слишком большому притоку крови в лёгкие.
Все дети появляются на свет с овальным окном в межпредсердной перегородке, которое потом в норме закрывается само. Но при дефекте на зарастание этого окна не хватает тканей.
Когда проявляются признаки синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Синдром гипоплазии левых отделов сердца — врождённое нарушение, которое формируется ещё в процессе внутриутробного развития. Однако симптомы его возникают не сразу после появления на свет.
Признаки СГЛС могут не проявляться в течение нескольких дней после рождения. В течение первых одного-двух дней сердце ребёнка может приспособиться к дефекту. Если левая сторона сердца не может хорошо перекачивать кровь к остальной части тела, правая возьмёт на себя эту функцию и будет выполнять больше работы. Но этот эффект адаптации длится всего несколько дней.
У новорожденного есть кровеносный сосуд, который соединяет две стороны сердца. Он называется открытым артериальным протоком и остается открытым в норме всего несколько дней после рождения. После этого он естественным образом закрывается.
Именно тогда у большинства детей с СГЛС начинают проявляться симптомы порока из-за недостатка богатой кислородом крови и перегруженного сердца.
Причина СГЛС у детей
Врачи не знают, почему возникает СГЛС, но известно, что этот синдром передается по наследству. Некоторые эксперты считают, что то, что мать ест, пьёт или с чем контактирует во время беременности, также может увеличить риск СГЛС у ребёнка. Факторы риска могут включать курение или употребление алкоголя или отказ от пренатальных витаминов, в особенности — фолиевой кислоты.
Симптомы и диагностика СГЛС
Пороки сердца могут быть выявлены на УЗИ во втором триместре беременности. Поэтому некоторые родители узнают о СГЛС ещё до рождения ребёнка.
В других случаях порок сердца обнаруживается через несколько дней после родов. Признаки СГЛС включают:
- Сонливость или нежелание двигаться.
- Холодные руки и ноги.
- Учащённое или затруднённое дыхание.
- Серая или синяя кожа.
- Ребёнок плохо ест.
Когда врач будет слушать сердцебиение ребенка с таким пороком, он может услышать сердечный шум, который звучит как свистящий звук. Это происходит из-за необычного кровотока, который вызывает СГЛС.
Если врач считает, что у ребёнка может быть СГЛС, он назначит эхокардиографию и допплеровское картирование. Этот тест использует звуковые волны для создания изображений сердца на видеоэкране. Он может показать камеры сердца и отслеживать кровоток.
Диагностика СГЛС далеко не всегда бывает простой: поставить диагноз малышу мешают как физиологические быстрые изменения сердца, так и размеры органа. Эксперты изобретают новые способы повысить точность и ускорить начало лечения.
Так, учёные Центра развития профессиональной квалификации медицинских работников в Ташкенте выявили новый показатель: ультразвуковой признак, который был назван ими «хоккейная клюшка с шайбой», характеризующий ретроградный поток крови в дуге аорты. Этот признак хорошо выделяется на УЗИ с допплером.
Лечение гипоплазии левых отделов сердца у детей
Важно, чтобы СГЛС был диагностирован при первом же подозрении, и лечение начато в кратчайшие сроки. В противном случае органы ребёнка не получат достаточно крови, что может привести к шоку.
Лечение СГЛС исключительно комплексное. Оно может включать:
- Лекарства: ребёнку могут дать препарат, способный помочь сохранить артериальный проток открытым. Также могут понадобиться лекарства, чтобы укрепить сердечную мышцу, снизить артериальное давление и помочь организму избавиться от лишней жидкости и отёков.
- Помощь с кормлением и дыханием. Ребёнок с СГЛС чаще всего очень слаб для того, чтобы самостоятельно есть. Скорее всего, ему понадобится вводить жидкости через капельницу или зонд для кормления. Также может использоваться дыхательный аппарат, чтобы убедиться, что малыш получает достаточно кислорода.
- Предсердная септостомия. Если у ребёнка нет дефекта межпредсердной перегородки, врач может порекомендовать эту операцию. Она создает отверстие между верхними камерами сердца, чтобы пропускать больше крови.
Ребенок с СГЛС также может пройти ряд операций для восстановления структур сердца.
- Первая, называемая процедурой Норвуда, проводится вскоре после рождения. Это сложная операция, которая создает новую аорту и позволяет правому желудочку сердца перекачивать всю кровь в организм после закрытия артериального протока.
- Обычно за этим следуют две другие операции по восстановлению сердца и правильному току крови. Сроки зависят от состояния ребёнка, но следующая операция по методике Гленна обычно проводится в возрасте нескольких месяцев.
- Третья операция называется операцией Фонтена и проводится, когда ребёнку 3 или 4 года.
Врачи из ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» в Москве в исследовании отметили высокую эффективность комплексного лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца у младенцев. В разработанной ими программе предусматривается 8 этапов терапии.
В некоторых случаях врач может предложить пересадку сердца. Это даст ребёнку здоровое сердце, но может потребоваться время, чтобы найти донора. После трансплантации также придется принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы организм не отторг новый орган.
Прогноз при СГЛС
Ребенку с гипоплазией левых отделов сердца понадобится пожизненное наблюдение у кардиолога, который специализируется на врождённых дефектах. Возможно, позже понадобится ещё одна операция, и есть большая вероятность, что у него могут быть другие проблемы с сердцем, такие как нерегулярный сердечный ритм (аритмия) и тромбы.
Младенец, которому сделали операцию по восстановлению сердца, может вырасти физически слабее других детей и иметь некоторые проблемы с развитием. Таким детям часто требуется дополнительная поддержка дома и в школе.
О других врождённых пороках развития сердца у детей читайте в статье «ОАП, ДМПП, ДМЖП: что значат эти буквы в диагнозе малыша?».
Использованы фотоматериалы Unsplash
