Человек только выглядит симметричным — и то издалека. На самом деле, мы очень асимметричны. Считается даже, что идеально симметричное лицо говорит о нездоровом организме, потому что норма для живых существ — это асимметрия.
Внутри мы еще менее симметричны, чем снаружи — и это намного более важно. В конце концов, множество женщин переживают о том, что у них одна грудь больше, а другая меньше, но размер молочных желез или то, какая именно грудь больше, никак не отражается на их здоровье. А вот если взять и перекомпоновать органы, то жить окажется намного сложнее.
В период эмбрионального развития природа иногда делает ошибки. Совсем уж нежизнеспособные проявления этих ошибок отторгаются организмом на довольно ранних стадиях. Но иногда на свет появляются дети, чьи органы словно собраны слепым конструктором, на ощупь.
MedAboutMe разбирался, как проблемы симметрии превращаются в вопросы жизни и смерти.
Транспозиция: органы в зазеркалье
Итак, мы крайне несимметричны. Во-первых, у нас есть множество непарных органов, которые находятся преимущественно слева или справа. Так, сердце (в основном), селезенка и поджелудочная железа в норме расположены в левой части тела. Желудок тоже в целом слева. А вот печень в основном находится справа. И на той же стороне в норме находится правое предсердие. Такое положение носит название situs solitus, то есть органы расположены нормально.
Но у отдельных людей наблюдается транспозиция органов — и это состояние называется situs inversus, то есть органы расположены в перевернутом состоянии. По отношению к норме они находятся в зеркальном отражении: печень больше в левой половине тела, желудок более смещено вправо — и правое предсердие тоже слева. Транспозиция — редкость, она встречается у одного человека на 10 тысяч населения и чаще всего речь идет об одном органе, а не обо всех.
Примером транспозиции может служить зеркальное расположение сердца. В норме его верхушка смотрит влево — и это состояние называется левокардия. При situs inversus его верхушка направлена вправо — и это состояние носит название декстрокардия. Если при этом и другие органы расположены зеркально, то человек не испытывает никаких проблем и может долго не знать о такой своей особенности.
Транспозиция органа может оказаться безопасной и никак не влиять на дальнейшую жизнь человека. Но нередко это состояние сочетается с тяжелыми пороками развития сердца или других органов. И тогда рассматривается вопрос о коррекции хирургическим путем.
О собственной транспозиции полезно знать. Например, аппендикс может оказаться на левой стороне тела — и болеть при воспалении, соответственно, он будет там же, что не попадает под симптоматику аппендицита у обычных людей и может отсрочить правильную постановку диагноза.
Гетеротаксия: перепутанные детали и здоровье
Итак, бывает situs solitus — норма, бывает situs inversus — зеркально расположенные органы, а еще встречается нечто среднее — situs ambiguous, гетеротаксия, состояние когда органы находятся не там, где должны быть или сами не такие, как предназначено природой.
Печень, сердце, селезенка — все эти органы, если взять их по отдельности, не симметричны сами по себе. Даже наши парные органы не идентичны друг другу. Например, левое легкое состоит из двух долей, а правое — из трех. И иногда случается так, что человек получает полный набор органов, но слегка не таких. Например, два правых легких (правосторонний изометризм) или два левых (левосторонний изометризм). А что происходит с непарными органами? Они вместо асимметричных могут стать симметричными — например, симметричная печень или селезенка.
С селезенкой вообще все непросто — она может отсутствовать (аспления), или будет не одна нормальная, а несколько, но маленьких и плохо работающих (полиспления).
А еще при гетеротаксии органы могут оказаться не там, где должны. Например, симметричная аномальная печень вместо того, чтобы занимать положенный ей объём справа, располагается посередине тела и т. д. Вариаций может быть множество.
И такие ошибки развития в большинстве случаев опасны для здоровья и жизни, потому что затрагивают все остальные органы. Например, меняется количество бронхиальных ветвей, а кишечник может быть скручен в невообразимую конструкцию и расположен так, что без помощи врачей человеку не выжить.
Сердце с ошибкой
Наиболее изучена проблема гетеротаксии в отношении сердца. Это неудивительно: главный орган тела связан с основными кровеносными сосудами, питающими организм. Любые изменения в нем неминуемо отражаются на здоровье человека. Гетеротаксия, результатом которой является врожденный порок сердца (ВПС), встречается не менее, чем в 50% случаев всех органных аномалий подобного рода. Так, если сердце расположено справа и правосформированное (декстрокардия), а другие органы находятся там, где и должны быть, в 90-98% случаев развивается ВПС.
Кардиологи выделяют целую группу патологий — транспозиции магистральных сосудов (ТМС), когда кровь поступает в аорту от правых камер сердца, а в легочную артерию — от левых. Эту патологию в три раза чаще находят у мальчиков, и она составляет от 7 до 15% всех ВПС.
Возможен вариант корригированной ТМС: то есть аорта, хоть и ответвляется от правого желудочка, но все-таки забирает артериальную кровь, при этом легочная артерия, хоть и отходит от левого желудочка, но несет в себе венозную кровь. Тогда нормальное кровообращение в целом сохраняется: органы тела получают кровь, насыщенную кислородом, а легкие — кровь с углекислым газом. Обычно при таком состоянии имеются и другие патологии, но, по крайней мере, оно не угрожает жизни человека.
Полная ТМС намного опаснее. Ведь при этом артериальная, насыщенная кислородом кровь снова попадает в легкие, а к органам тела опять отправляется венозная кровь с высоким содержанием СО2. Пока ребёнок с такой патологией находится в утробе матери, его малый круг кровообращения (с заходом в легкие, где должен происходить обмен углекислого газа на кислород) не работает. Но при рождении начинают работать легкие, и жизнь младенца начинает зависеть от наличия соединений между кругами кровообращения.
Если таких дополнительных коммуникаций нет, человек быстро погибает от гипоксемии — дефицита кислорода в крови. Если же такие сосуды имеются — а это тоже пороки развития, но в данном случае спасающие жизнь — то ребёнок жить будет, но с существенными проблемами со здоровьем. Речь идет о нарушениях моторного развития, частых пневмониях, гипотрофии (расстройства питания) и др. Тяжесть состояния обычно зависит от того, какие именно коррективы внесла природа в анатомию пациента.
Откуда берутся аномалии органов?
Это самый сложный вопрос. Конечно, прежде всего, это случайность. Эмбриональное развитие человека — это сложнейший процесс, в ходе которого природа с ювелирной точностью, отработанной за миллионы лет эволюции, создает из двух клеток родителей многоклеточный организм. Сбои крайне редки, но случаются. Есть факторы риска, которые повышают вероятность этих сбоев:
- курение,
- употребление алкоголя и наркотиков,
- воздействие ионизирующей радиации и даже УФ-лучей в чрезмерных дозах,
- канцерогены.
В 1955 году был описан синдром Ивемарка — состояние, при котором сочетаются сразу несколько ВПС:
- селезенка либо отсутствует, либо аномальна по размеру, количеству, расположению;
- аномалии развития сердца — декстрокардия или другие врожденные пороки.
Такое устойчивое сочетание ученые объясняют инфекционным или травматическим воздействием на эмбрион человека примерно между 31-м и 40-м днем с момента зачатия. В этот период селезенка, сердце и сосуды находятся на одной стадии развития.
Аномально расположенные или неправильно «собранные» органы могут также являться результатом генетических мутаций. Иногда дети с транспозицией вырастают и становятся родителями абсолютно нормальных людей, у которых в организме все расположено, как надо. Но существует вероятность того, что путаница в органах — результат генетической «поломки». И в этом случае ребёнок пациента может получить те же самые пороки развития. Поэтому, если в семье есть люди с ВПС или другими нарушениями развития органов, перед планированием беременности следует пройти генетический анализ, чтобы уточнить возможные риски.
Мифы о людях с органами не на своем месте
- В литературе нередко обыгрываются ситуации с правосторонним сердцем. На самом деле, это, по большей части, выдумки. В норме сердце расположено почти посередине грудной клетки, но смещено влево (в норме) или вправо (при транспозиции). Даже при его смещении в правую сторону тела промахнуться сложно — если, конечно, знать, где оно должно находиться в норме.
- Среди версий о причинах транспозиции и гетеротаксии имеется теория о детях-близнецах, один из которых во время внутриутробного развития «поглотил» другого. И это тоже антинаучное объяснение. Сиамские близнецы или недоразвившийся второй плод выглядят и проявляют себя совсем иначе.
- В астрологии бытует мнение, что транспозиция чаще встречается у людей, родившихся под парными знаками: весы, близнецы или рыбы. Даже не учитывая псевдонаучность астрологии как таковой, следует отметить, что никаких статистических доказательств этого утверждения нет.
