Здоровье ребёнка — это то, о чем так переживают любящие родители, еще находясь в ожидании появления на свет своего малыша. Известие о том, что ребёнок родится или уже родился с врожденным пороком сердца, порой становится тяжким «приговором» для родителей. Очень важным в этой ситуации оказывается грамотное консультирование мам, пап и остальных близких членов семьи. Они должны знать, насколько серьезна та проблема, с которой они столкнулись, и как жить с ней дальше.
В этой статье мы поговорим о некоторых наиболее распространенных врожденных аномалиях сердца: дефекты сердечных перегородок, а также открытый артериальный проток.
Что такое врожденный порок сердца?
Что подразумевается под словами «врожденный порок сердца»? Действительно ли этот диагноз настолько страшен, и ребёнок обречен на тяжелые страдания? Врожденными пороками сердца (ВПС) называются аномалии развития сердца, при которых неправильно расположены или имеют различные дефекты основные отделы самого органа или его главные (магистральные) сосуды.
Выделяется очень много разных пороков сердца. Они отличаются и по своим анатомическим особенностям, и по тяжести течения, и по клинической картине, которая развивается у человека. Есть пороки, с которыми человек живет до глубокой старости, занимается спортом, ведет активный образ жизни и даже не подозревает или забывает об их наличии. Некоторые пороки требуют постоянного наблюдения со стороны специалистов, лечения, а иногда и хирургического вмешательства. И наконец, встречаются очень тяжелые аномалии сердца, которые несовместимы с жизнью.
По данным различных исследователей, частота врожденных аномалий сердца колеблется от 2 до 17 на 1000 родившихся малышей. Самым распространенным является дефект перегородки, разделяющей желудочки. Помимо этой аномалии часто встречаются дефект перегородки, разделяющей предсердия, и открытый артериальный проток. Отметим сразу, эти пороки при своевременной диагностике успешно лечатся. Но даже это лечение требуется далеко не всегда, потому что малыш может выздороветь сам без лекарств и оперативного вмешательства.
Врожденный порок сердца: кто виноват?
Откуда берутся врожденные сердечные аномалии? Можно ли как-то спрогнозировать патологию? Критическим периодом в формировании сердца и крупных сосудов является период со 2-й по 7-ю недели внутриутробного развития. То есть, в то время, когда мама еще не знает или только-только узнала о том, что ждет малыша. Поэтому воздействие различных неблагоприятных факторов на развивающийся эмбрион в этом периоде вполне могут сыграть свою негативную роль. Какие же факторы наиболее важны в формировании пороков сердца?
- Значимую роль играет наследственность. Если у кого-то из ближайших родственников есть врожденные пороки сердца, то более высок риск возникновения их у малышей в этой семье.
- Возраст матери: у женщин старше 35 лет (мужчин старше 45 лет), а также у молодых родителей (младше 17 лет) дети с ВПС рождаются чаще.
- Перенесенная инфекция в ранние сроки беременности (краснуха, аденовирусная инфекция, герпетическая инфекция и другие).
- Курение, прием алкогольных напитков и наркотических веществ будущими родителями. Причем это касается не только самой беременности, но и времени до ее наступления. В частности, женские половые клетки не обновляются никогда. И то, что женщина курила и часто употребляла алкоголь несколько лет назад, тоже может повлиять на здоровье будущих детей.
- Прием некоторых лекарственных препаратов, воздействие различных токсических веществ (в том числе из пищи, из воды, из вдыхаемого воздуха), рентгеновского излучения и радиации. Определенную роль играют профессиональные вредности.
- Сопутствующие болезни матери (сахарный диабет, артериальная гипертензия и др.).
- В ряде случаев порок сердца является составной частью какого-то из генетических синдромов (например, синдром Дауна или синдром Эдвардса и др.).
Особенности кровообращения плода
Чтобы было немного проще разобраться в сути того или иного порока сердца, стоит сначала поговорить об особенностях работы системы кровообращения у малыша во время его внутриутробного развития.
- Внутриутробно у малыша легкие не участвуют в насыщении крови кислородом. Весь необходимый кислород ребёнок получает от своей мамы по пупочной вене. Роль газообмена у плода выполняет плацента.
- В сердце ребёнка нет полностью оксигенированной крови (насыщенной кислородом), так как артериальная кровь, поступившая от мамы, перемешивается с венозной кровью (насыщенной углекислым газом) из печени и нижней половины тела малыша. Этот поток смешанной крови направляется в правое предсердие.
- Насыщенная углекислым газом кровь от верхней половины туловища тоже направляется в правое предсердие, где встречается со смешанной кровью от нижней половины тела.
- Часть более богатой кислородом крови сбрасывается в левое предсердие через овальное окно. Это отверстие, которое открыто у плода и не нужно человеку после его появления на свет.
- У малыша есть еще одно образование, которое ему нужно только во время внутриутробного развития. Это артериальный проток, который является сообщением между аортой и легочной артерией. Для чего он нужен? Так как легкие ребёнка внутриутробно в газообмене не участвуют, то и большое их кровоснабжение в это время не нужно. Поэтому 90% крови, которая попадает в легочную артерию из правого желудочка, сбрасывается через этот артериальный проток в нисходящую аорту и кровоснабжает нижнюю половину туловища. Лишь 10% крови из легочной артерии попадает к легким.
- Головной мозг ребёнка получает кровь, более насыщенную кислородом, чем остальные органы, так как артерии, кровоснабжающие головной мозг, отходят выше места впадения в аорту артериального протока, по которому течет менее оксигенированная кровь.
- В обоих кругах кровообращения у ребёнка внутриутробно разница между содержанием в них кислорода незначительна. Оба круга кровообращения у плода работают параллельно. Поэтому плод очень устойчив ко многим порокам и может нормально развиваться, несмотря на тяжелые сердечные аномалии.
- По мере роста малыша уменьшается кровоснабжение плаценты и увеличивается кровоток во внутренних органах.
Как перестраивается работа сердца после рождения ребёнка?
Как только малыш рождается на свет и делает первый вдох, начинается мощная перестройка в системе кровообращения. Пуповина перерезана: ребёнку нужно «научиться» жить самому. Что же происходит в сердце и сосудах?
- Функцию газообмена, которую раньше выполняла плацента, теперь выполняют легкие.
- Плодовые коммуникации (сообщения) между кругами кровообращения больше не нужны. То есть, перестают работать овальное окно и артериальный проток. Значимую роль в этом процессе играет изменение соотношения давления между полостями сердца.
- Большой и малый круги кровообращения теперь работают последовательно.
- Резко возрастает нагрузка на желудочки и на легочные сосуды, увеличивается сердечный выброс. Потребности организма малыша в кислороде резко возрастают.
Открытое овальное окно: это опасно?
У большинства новорожденных детей сразу после рождения открытое овальное окно (ООО) продолжает функционировать. К 4-5 суткам оно сохраняется лишь у половины малышей. Далее с каждой последующей неделей и каждым последующим месяцем число детей с открытым овальным окном уменьшается. У большинства детей оно полностью закрывается к возрасту 1-2 лет. Но у некоторых детей ООО сохраняется дольше.
Как правило, открытое овальное окно ничем себя не проявляет клинически. Врач может заподозрить его функционирование по выслушиваемому шуму над областью сердца. Еще чаще открытое овальное окно просто обнаруживается на плановом ультразвуковом исследовании сердца. Жить ООО не мешает и лечить его не нужно. Однако эти дети состоят на учете у кардиолога и регулярно обследуются.
Дефект межпредсердной перегородки
В норме в перегородке, разделяющей предсердия, не должно быть отверстий, а кровь между этими камерами сердца не должна смешиваться. Если у человека есть патологическое сообщение между предсердиями, то это расценивается как порок сердца «дефект межпредсердной перегородки», сокращенно ДМПП.
Примерно в четвертой части всех случаев ДМПП патологическое отверстие располагается в нижней трети перегородки. Это называется первичным дефектом. Иногда это отверстие может быть очень большим и достигать сердечных клапанов. Такой порок можно увидеть внутриутробно на УЗИ.
Гораздо чаще встречается вторичный дефект, который образуется на месте овального окна и является как бы его продолжением. Реже всего встречается полное отсутствие перегородки между предсердиями. Также бывает, что у малыша есть несколько патологических отверстий в перегородке между этими сердечными камерами. В ряде случаев ДМПП является всего лишь частью сочетанного порока сердца.
Особенности дефекта межпредсердной перегородки у малышей:
- Чем больше диаметр порока, тем сильнее выражены клинические признаки.
- У девочек данный порок регистрируется чаще.
- Кровь через патологическое отверстие сбрасывается слева направо, то есть больший объём крови уходит в легочные сосуды, а сосуды большого круга кровообращения крови недополучают. Значительная нагрузка падает на правые сердечные камеры.
- Из-за особенности перестройки кровообращения у младенцев первых месяцев жизни даже большой порок может протекать бессимптомно. Поэтому в периоде новорожденности о существовании такого порока можно даже не догадываться: шум в сердце бывает редко, а клинические симптомы еще не успели развиться.
- Может произойти самозаращение протока.
Как говорит народная мудрость, «где тонко, там и рвется». Недостаточность в ткани предсердия у ребёнка возникает не вследствие «изношенности», как это бывает у взрослого человека, а вследствие нарушения закладки органа. Соответственно, если «худые места» и «заплатки» в изношенной ткани пожилого человека могут появиться в любом месте, то для малыша будут актуальными незаращения вблизи естественных анатомических отверстий, а именно, сосудистых коллекторов (коронарный и венозный синусы) и естественных для внутриутробного периода сообщений между предсердиями (овальная ямка) или даже между предсердием и желудочком.
По данным Европейского общества кардиологов, частота встречаемости ДМПП составляет около 7% от всех пороков и малых аномалий сердца. Чаще всего ДМПП затрагивает овальную ямку, в таком случае дефект получится в результате недостаточного количества ткани клапана, из-за чего свисающий клапан не будет полностью прикрывать отверстие, или же вследствие его рыхлой ячеистой структуры, пропускающей кровь.
В случае самопроизвольного закрытия дефекта в молодом возрасте функция сердечной мышцы быстро приходит в абсолютную норму и дальнейшее наблюдение за ребёнком уже не требуется. Но иногда дефект не закрывается и может сопровождать человека на протяжении всей жизни — в данном случае очень важно наблюдать за ребёнком, подростком и взрослым, проводить ежегодные осмотры у кардиолога и эхокардиографические обследования, поскольку отверстие может увеличиваться. В зависимости от размеров дефекта и его расположения врачи могут решать вопрос о мини-инвазивном или же хирургическом закрытии дефекта во избежание развития неблагоприятной клинической симптоматики (предсердные аритмии, одышка вследствие высокой легочной гипертензии и другие).
Дефект межжелудочковой перегородки
В перегородке между желудочками никаких сообщений быть не должно, поэтому любое отверстие в ней рассматривается как порок сердца. Он носит название «дефект межжелудочковой перегородки», сокращенно ДМЖП. Располагаться он может в разных частях перегородки, иметь одно или несколько аномальных сообщений, а также являться составной частью сочетанного порока сердца.
Выделяют следующие особенности ДМЖП:
- Это самый распространенный врожденный сердечный порок.
- Чем меньше размер порока, тем меньше его клиническая значимость.
- При ДМЖП кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, что приводит к усилению кровотока в легочных сосудах, а также повышению нагрузки на правые отделы сердца.
- При небольших патологических отверстиях прогноз для жизни благоприятный. Родители могут даже не догадываться о наличии порока сердца у малыша.
- Спонтанное закрытие порока вполне может быть, и это случается у многих детей (в 45-78% случаев). Но заранее спрогнозировать, как поведет себя порок, невозможно.
- При больших отверстия малыша можно потерять уже в первые месяцы жизни. Примерно у пятой части всех больных с ДМЖП развиваются критические состояния.
Открытый артериальный проток
После рождения ребёнка артериальный проток сокращается и перестает работать. Так происходит у большинства детей. Через некоторое время происходит его анатомическое закрытие, на его месте формируется соединительная ткань. Однако у многих новорожденных некоторое время после рождения артериальный проток продолжает сбрасывать кровь. Условно считается, что к возрасту двух недель жизни проток должен закрыться. Если же этот процесс оттягивается, то данное состояние расценивается как сердечный порок, который называется «открытый артериальный проток», сокращенно ОАП. Некоторые особенности этого порока сердца следующие:
- Порок регистрируется тем чаще, чем меньше вес малыша и меньше срок, на котором он родился. У доношенных детей может протекать бессимптомно и находиться случайно. А вот у недоношенных детей из-за функционирования ОАП могут развиваться критические ситуации.
- Составляет примерно 7% от общего числа ВПС.
- Через проток кровь сбрасывается преимущественно слева направо, из аорты в легочный ствол. То есть, в легкие попадают излишки артериальной крови, а остальные органы оказываются обделенными кислородом.
- Иногда бывают эпизоды, когда кровь сбрасывается справа налево (при крике, при натуживании). Это сопровождается посинением (цианозом) нижней половины туловища.
- Длительно существующий большой ОАП может приводить к серьезному осложнению в старшем возрасте — к легочной гипертензии.
- Небольшие протоки (не более 3 мм), как правило, протекают благоприятно. Но у таких больных повышен риск бактериального поражения клапанов сердца.
- Большие ОАП приводят к тяжелым расстройствам в системе кровообращения и могут стать причиной гибели ребёнка.
- Проток может закрыться спонтанно, однако в возрасте после трех месяцев шансы на это резко падают. В таком случае прибегают к оперативному лечению открытого артериального протока. У недоношенных младенцев используется внутривенное введение лекарственного препарата, который способствует закрытию протока.
- Что интересно, иногда отрытый артериальный проток малышу жизненно необходим. Это бывает, когда у ребёнка есть другие сопутствующие тяжелые сердечные пороки.
Как поставить диагноз?
Как же заподозрить столь серьезные отклонения у ребёнка? При проведении ультразвукового исследования во время вынашивания ребёнка среди вышеперечисленных пороков можно увидеть дефект межжелудочковой перегородки и первичный дефект межпредсердной перегородки. Вторичный ДМПП внутриутробно видно не всегда.
Особое значение принадлежит клиническим симптомам порока. Хоть вышеперечисленные пороки располагаются в разных структурах сердца, но они все протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, поэтому симптомы их несколько схожи.
- В периоде новорожденности признаков порока может не быть вообще. При незначительных пороках, возможно, симптомов никогда не будет.
- Выслушивание врачом шума над областью сердца является косвенным признаком того, что в сердце есть неполадки. Однако не каждый шум свидетельствует о пороке сердца, так же как и то, что не каждый порок «шумит». В любом случае, появление шума в сердце служит показанием для его обследования. Для каждого порока есть свой характерный шум, в чем разбираются педиатры и кардиологи.
- Основными симптомами перегрузки правых отделов сердца и появления сердечной недостаточности является учащенное дыхание, усиленное сердцебиение, отеки, увеличение печени, снижение количества выделяемой мочи.
- Можно отметить у ребёнка синеву кончиков пальцев, мочек ушей, кончика носа, щек.
- Стоит обращать внимание на то, как ест ребёнок. Не устает ли он во время сосания? Прибывает ли он в весе и как хорошо?
- Физические нагрузки дети с пороками сердца переносят хуже, они быстро устают, становятся вялыми, стараются лишний раз присесть или прилечь.
- Дети с ВПС склонны к более частому заболеванию респираторными инфекциями, причем нередко они протекают с наслоением бактериальной флоры и развитием осложнений (например, пневмонии).
В настоящее время основным методом выявления врожденных сердечных пороков является ультразвуковая диагностика. Так как это исследование проводится большинству детей первых месяцев жизни, то от внимания врачей не ускользают даже самые маленькие отклонения.
Помимо УЗИ сердца в диагностике пороков косвенная роль отводится электрокардиографии (ЭКГ) и рентгенологическому исследованию органов грудной клетки.
Наблюдение и лечение детей с ВПС на первом году жизни
В ряде случаев родители отправляются на обследование своего ребёнка, когда они сами видят проблему, или же им об этом говорят врачи. Иногда мама и папа просто идут на плановое УЗИ сердца, даже не подозревая о существовании аномалии сердца. В любом случае, диагноз «врожденный порок сердца» для каждого из них звучит пугающе. А какой будет жизнь дальше с таким диагнозом?
Прежде всего, стоит успокоиться и взять себя в руки. Эту ситуацию невозможно одномоментно изменить, но можно ее принять, научиться жить с проблемой и бороться с ней. Дети с пороками сердца наблюдаются у педиатра и кардиолога. Им регулярно проводятся дополнительные обследования.
Что касается вышеописанных пороков, то стоит помнить: очень часто бывает самозаращение или значительное уменьшение порока. Если у ребёнка появляются симптомы того, что сердце плохо справляется с возложенной на него нагрузкой, то ему назначают лекарственные препараты, которые помогают снять повышенную нагрузку с сердца.
Ну и наконец, несколько слов о хирургическом лечении дефектов сердечных перегородок и открытого артериального протока. Эти операции проводятся ежедневно по всему миру. Современные методики лечения этих пороков малотравматичны, и большинство детей не только выживают после подобных операций, но и ведут вполне обычный образ жизни. Однако исход у пороков сердца тем лучше, чем раньше обнаружена проблема и чем быстрее было проведено показанное лечение.
— Наталья Васильевна, скажите, это правда, что детей с врожденными пороками сердца стало больше? С чем это связано?
— Согласно статистическим данным, врожденные пороки сердца стали регистрироваться чаще, причем значительную часть из них составляют дефекты перегородок сердца и открытый артериальный проток. Это связано с тем, что основной диагностический метод, с помощью которого устанавливают ВПС — эхокардиография или УЗИ сердца — стал очень доступен. Кроме того, в настоящее время данное исследование проводится детям в рамках диспансеризации в возрасте 1 месяца, в 7 и 14 лет. Еще несколько десятилетий назад УЗИ сердца проводили строго по показаниям.
— Как часто наступает самоизлечение при дефектах сердечных перегородок и открытом артериальном протоке?
— По данным литературы от 50 до 75% вышеперечисленных пороков сердца самостоятельно закрываются, однако следует отметить необходимость наблюдения таких пациентов у детского кардиолога, несмотря на благоприятный прогноз в большинстве случаев. Если появятся признаки сердечной недостаточности, то врач назначит необходимую терапию и будет решать вопрос об оперативном лечении и его сроках.
— Если встает вопрос о необходимости операции по поводу порока сердца, то это становится довольно-таки тревожной новостью для родителей. Какой операционный доступ обычно используют при хирургическом лечении тех пороков, о которых мы сегодня ведем речь?
— Чаще всего такие пороки оперируют эндоваскулярно, то есть, доступ к сердцу осуществляется через бедренную вену. Широкий доступ к сердцу и искусственное кровообращение при этом не требуется. Но ряде случае кардиохирурги все же делают операцию на «открытом сердце» с использованием искусственного кровообращения. Выбор оперативного доступа зависит от наличия противопоказаний к эндоваскулярной коррекции, от размеров дефекта и его локализации.
— Наталья Васильевна, расскажите поподробнее о показаниях к операции.
— Дефекты межпредсердной перегородки менее 5 мм и без признаков перегрузки объёмом правого желудочка не влияют на продолжительность жизни человека. При более крупных дефектах с признаками перегрузок правых отделов сердца симптомы могут развиться во взрослом состоянии, поэтому рекомендовано закрытие таких дефектов в детском возрасте (для профилактики последствий в будущем).
Оперативное лечение открытого артериального протока показано при расширении левых камер сердца и/или наличия признаков повышенного давления в легочных сосудах. Однако малышам раннего возраста и детям с небольшим весом эндоваскулярно проток закрывать нельзя. У таких детей на операции требуется непосредственный доступ к сердцу.
Прогноз при лечении дефекта межжелудочковой перегородки порока зависит от величины и локализации дефекта. Часто этот вид порока требует назначения лечения на первом году жизни. В этот же период чаще всего регистрируют спонтанное закрытие дефекта. Проводились исследования, которые показали, что без хирургического лечения в детском возрасте ДМЖП может приводить к определенным осложнениям в будущем. Закрытие порока рекомендовано при наличии признаков перегрузки левого желудочка и определенных критериях, вычисляемых с помощью УЗИ сердца.
Хочется отметить, что при выборе тактики наблюдения и решении вопроса о необходимости оперативного лечения порока сердца, детский кардиолог учитывает массу факторов: наличие жалоб, историю развития заболевания, данные клинического осмотра, динамику показателей ЭКГ и УЗИ сердца. Однако окончательное решение о необходимости, сроках и виде оперативного лечения принимают кардиохирурги.
— Родителям больного ребёнка очень сложно понять, что же происходит в организме при сердечных пороках, и каким образом помогает назначенное лечение. Можете ли вы посоветовать литературу, которая будет полезна к прочтению мамами и папами малышей, родившихся с пороками сердца?
— Для родителей детей, у которых установлен диагноз врожденного порока сердца, президентом Ассоциации детских кардиологов России М.А. Школьниковой рекомендована к прочтению книга Г.Э. Фальковский, С.М. Крупянко «Сердце ребёнка» (находится в открытом доступе на сайте организации).
— Благодарим за беседу!
