В последние годы частота встречаемости злокачественных опухолей различной локализации неуклонно растет. На сегодняшний момент ранняя диагностика таких новообразований является крайне актуальной проблемой для медицины. В данной статье мы поговорим об одной из самых агрессивных опухолей, при которой поражаются костные ткани, – саркоме Юинга. Наиболее часто с этим заболеванием сталкиваются дети и подростки. Однако иногда оно может диагностироваться и во взрослом возрасте. Как же вовремя распознать саркому Юинга и чем можно помочь больному человеку?
Причины возникновения саркомы Юинга
Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, происходящее из костных тканей, характеризующееся быстрым ростом и ранним метастазированием. С клинической точки зрения данная патология проявляется болями в пораженной области, местными воспалительными признаками со стороны мягких тканей и так далее. Лечение при этой болезни должно быть начато в как можно более ранние сроки. В обязательном порядке проводится комплексная терапия, включающая в себя хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию.
Как мы уже сказали, наиболее часто с саркомой Юинга сталкиваются дети и подростки. Самое большое количество случаев выявляется в возрастном диапазоне от десяти до пятнадцати лет. После тридцати лет, а также у детей младше пяти лет такое новообразование практически не встречается. Примечательно то, что у мальчиков несколько чаще, нежели у девочек, выявляется эта болезнь.
Среди всех злокачественных новообразований со стороны костной ткани на долю саркомы Юинга приходится от 10 до 15%. Интересно то, что в отдельных редких случаях первичный патологический очаг локализуется не в кости, а в мягких тканях. При этом устанавливается внекостная форма данной патологии. Еще одним новообразованием из семейства саркомы Юинга является периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль.
При своевременной диагностике и раннем начале лечения выживаемость при данном заболевании составляет около 70%. Прогноз значительно ухудшается при метастазировании опухоли. Однако даже в этом случае комплексная терапия позволяет значительно повысить шансы на выздоровление.
В 2016 году были опубликованы результаты работы ученых из Республиканского научно-практического центра детской онкологии, гематологии и иммунологии г. Минск. Целью исследования был анализ долгосрочных результатов лечения пациентов детского возраста с саркомой Юинга в Республике Беларусь. В анализ был включен 161 пациент с опухолями семейства саркомы Юинга. В результате было установлено, что для всей группы пациентов 15-летняя общая выживаемость составила 60,1%, при локализованных и метастатических формах – 70,1% и 21,9% соответственно.
На сегодняшний момент единого мнения о том, почему возникает саркома Юинга, нет. Большинство ученых склоняются к значимой роли наследственной предрасположенности. Примерно у 40% пациентов можно проследить взаимосвязь с предшествующими травмами. Различные скелетные аномалии также рассматриваются в качестве предрасполагающего фактора.
Наиболее часто при таком заболевании поражаются длинные трубчатые кости. Кроме этого, нередко патологические очаги локализуются в тазовых костях, лопатках и позвонках. В подавляющем большинстве случаев при этой болезни обнаруживаются метастазы в легких. На втором месте по частоте встречаемости стоят метастазы в костном мозге и костной ткани. При длительном течении патологического процесса практически у всех пациентов наблюдается метастазирование в центральную нервную систему. Интересно то, что у практически половины больных людей на момент постановки диагноза уже имеются метастазы.
Клиническая картина при саркоме Юинга
Наиболее ранним симптомом при саркоме Юинга является резко выраженная боль в пораженной области. На начальных этапах болевой синдром имеет слабый или умеренный характер, периодически то ослабляется, то вновь усиливается. Примечательно то, что при таком заболевании характерно усиление боли в ночное время суток.
Постепенно болевой синдром становится все более интенсивным. Больной человек не может вести привычный для него образ жизни. При пальпации также определяется резко выраженная болезненность. Клиническая картина дополняется отеком и покраснением пораженной области, местным повышением температуры тела. Зачастую спустя буквально несколько месяцев от возникновения первой симптоматики опухоль достигает уже таких размеров, что ее можно прощупать сквозь мягкие ткани.
В обязательном порядке присутствует и общий интоксикационный синдром. Он включает в себя быструю утомляемость и повышенную слабость, снижение аппетита и прогрессирующую потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных или фебрильных значений. Дополнительно определяются болезненность и увеличение в размерах региональных лимфатических узлов.
Диагностика и лечение при этом заболевании
Заподозрить саркому Юинга на основании сопутствующих клинических проявлений достаточно сложно. Первоочередным методом диагностики является рентгенографическое исследование. В том случае, если по данным рентгенограммы были выявлены признаки злокачественного процесса, пациент должен быть направлен на консультацию к врачу-онкологу. Получить наиболее точные сведения можно с помощью магнитно-резонансной или компьютерной томографии. Окончательное подтверждение диагноза осуществляется с помощью биопсии и последующего гистологического исследования полученного материала.
При таком заболевании назначается комплексное лечение. В связи с тем, что это новообразование склонно к раннему метастазированию, зачастую возникает необходимость воздействовать не только на первичный патологический очаг, но и на весь организм. В пред- и послеоперационном периоде применяется химиотерапия. Дополнительно показано проведение и лучевой терапии с использованием высоких доз. Обязательным методом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от расположения опухоли проводится ее полное или частичное удаление.
