Синдром Стивенса – Джонсона — это редкая, но опасная острая аллергическая реакция, возникающая в ответ на приём лекарств. Она приводит к обширному поражению кожи и слизистых оболочек и может стать причиной серьёзных осложнений вплоть до полиорганной недостаточности.
Почему возникает синдром Стивенса – Джонсона
По данным Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии, в подавляющем большинстве случаев причиной развития этой тяжёлой аллергической реакции становятся лекарственные препараты.
Теоретически причиной развития синдрома могут стать любые лекарства, но на практике это чаще всего антибиотики, противовоспалительные и противосудорожные средства. Именно эти препараты считаются наиболее аллергенными.
Принимать их без назначения врача нельзя — можно получить серьёзные осложнения.
Синдром Стивенса – Джонсона — это достаточно редкая патология. У большинства людей в ответ на приём лекарств не возникает аллергической реакции. А если она и случается, то проявляется обычно в виде мелких высыпаний на коже по типу крапивницы и кожного зуда. Реже диагностируется отёк Квинке или анафилактический шок. Эти состояния тоже достаточно опасны. Поэтому если у человека хотя бы один раз была аллергическая реакция на препарат, его больше не назначают.
Есть мнение, что развитие синдрома Стивенса – Джонсона обусловлено генетические. Какие гены кодируют эту патологию — пока неизвестно. Но учёным уже удалось выяснить, что случаи возникновения этой опасной патологии могут передаваться по наследству. Вероятно, виной всему особенная чувствительность иммунной системы — она слишком бурно реагирует на обычные для других людей раздражители.
Синдром Стивенса – Джонсона может возникнуть в любом возрасте. Статистика показывает, что чаще всего это случается у людей 20-40 лет. В группе риска — азиаты и люди с тёмной кожей. И это также подтверждает наследственную предрасположенность к этой патологии. Ведь склонность к тяжёлой аллергии может быть связана с наличием генов, характерных для представителей определённой расы.
Иногда причиной развития синдрома Стивенса–Джонсона становятся другие состояния:
- Вакцинация.
- Инфекция, чаще вирусная.
- Реакция на трансплантат.
Попадая в организм, аллерген вызывает сильную реакцию со стороны иммунной системы. Усиливается выработка провоспалительных цитокинов, и начинаются изменения в коже и слизистых оболочках. Клетки кожи и слизистых массово гибнут, появляются характерные высыпания. Воспалительные процессы могут затрагивать и внутренние органы — и тогда могут отказать печень, почки, лёгкие и сердце.
Как проявляется синдром Стивенса – Джонсона
Синдром Стивенса — Джонсона возникает не сразу. Этим он отличается от реакций немедленного типа — например, анафилактического шока, который порой развивается буквально «на игле», то есть пока пациенту вводят лекарственный препарат.
Синдром Стивенса — Джонсона прогрессирует постепенно.
- Первые симптомы появляются, как правило, спустя 7-10 дней после начала приёма препарата, иногда — только через 3-4 недели.
Поэтому не всегда удаётся отследить, что именно стало причиной развития тяжёлой аллергической реакции.
- Сначала человеку кажется, что он просто простыл.
У него повышается температура, появляются слабость и боль в мышцах. Температура растёт и быстро достигает отметки 39-40 градусов. Присоединяется головная боль, ломота во всем теле, тошнота.
- В течение первых суток после повышения температуры появляется болезненность кожи и слизистых оболочек. Затем на них возникают множественные высыпания — красные, багровые, синюшные пятна или пузырьки. Они сильно чешутся, могут быть болезненными.
- Через несколько часов на месте первичных высыпаний возникают большие пузыри, которые сливаются между собой и лопаются. Далее на месте пузырей появляются обширные язвы, которые мокнут и сильно болят.
- Наиболее болезненными кажутся пузыри на слизистых оболочках. Там они очень быстро лопаются, и появляются кровоточащие язвы. Из-за этого человек не может открыть рот, есть и разговаривать. Если высыпания поражают веки, появляется резкая боль в глазах, и снижается зрение. Если сыпь локализуется на половых органах, мочеиспускание и дефекация становятся резко болезненными.
- При прогрессировании болезни в воспалительный процесс вовлекается не только кожа и слизистые, но и внутренние органы.
При поражении лёгких может быть кашель с кровавой мокротой. Если воспаление затронет пищеварительный тракт, появятся боли в животе, может быть желудочно-кишечное кровотечение. При вовлечении в процесс печени и почек развивается тяжелая интоксикация организма.
В какой-то момент внутренние органы могут перестать работать. Это явление называют полиорганной недостаточностью, и оно часто приводит к гибели.
Как диагностируют синдром Стивенса – Джонсона
Если на фоне высокой температуры появились высыпания на коже и тем более пузыри — нужно вызывать скорую помощь. Синдром Стивенса — Джонсона лечат только в стационаре, а точнее — в отделении реанимации.
Как правило, врачу достаточно осмотреть пациента, чтобы поставить диагноз. Если нужно, он может назначить УЗИ внутренних органов, КТ или МРТ.
Как лечат синдром Стивенса — Джонсона
При тяжелой аллергической реакции нужно в первую очередь прекратить принимать лекарство, которое могло вызвать токсическое поражение кожи и слизистых оболочек. Если препарат неизвестен, отменяют всё, кроме жизненно необходимых.
Чтобы облегчить состояние пациента, предупредить обезвоживание и инфицирование кожи, врач может назначить инфузии водно-солевых растворов, антибиотики, противовоспалительные и иные средства. И обязательно — кортикостероиды системного действия, чтобы быстро подавить воспаление и предупредить дальнейшее прогрессирование аллергической реакции.
Кроме того, больного при необходимости укладывают на такую же кровать, как и пациентов с обширными ожогами кожи, чтобы снизить давление на поражённые участки.
Синдром Стивенса–Джонсона и синдром Лайелла: в чем разница?
По данным Российского общества дерматовенерологов и косметологов, эти два состояния рассматриваются как стадии одного и того же заболевания.
- При синдроме Стивенса — Джонсона поражается до 10% поверхности всего тела.
- При синдроме Лайелла — гораздо больше, от 30% кожи и слизистых оболочек.
- Случаи, при которых поражается от 10 до 30% поверхности тела, относят к так называемым переходным вариантам.
Синдром Лайелла протекает тяжелее и чаще приводит к развитию опасных для жизни осложнений. При этом состоянии высыпания приводят к отслойке сразу крупных кусков кожи. В медицинской литературе описаны случаи отслаивания до 90% покровных тканей. Подробнее об этом заболевании читайте в статье «Синдром ошпаренной кожи: как жить с болезнью Лайелла?».
Использованы фотоматериалы Unsplash