Красная волчанка

Описание

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной природы. В его основе лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органоспецифических антител (защитных белков) и иммунных комплексов к клеткам собственного организма с развитием воспаления в тканях различных органов. Чаще всего болезнь поражает женщин молодого возраста.

Какую минеральную воду можно пить беременным: столовая или лечебная, c газом или без?

Какая минералка пойдёт на пользу во время беременности: выбираем эффективную для питьевого режима будущей маме.

Симптомы

При острой форме быстро повышается температура до высоких цифр, заболевание сопровождается суставными и мышечными болями, поражаются внутренние органы и клетки крови. Часто присутствуют изменения на слизистых в виде отечных красных пятен, пузырей и язвочек. Характерно поражение кожи лица в виде покраснения в форме «бабочки» на носу и скулах. В течение всей болезни поражения прогрессируют, постепенно в процесс вовлекаются новые органы и ткани.

Хроническая (дискоидная) форма красной волчанки протекает более доброкачественно, с постепенным развитием поражений органов, с чередованием периодов обострения и ремиссии. Для первой стадии характерно появление “бабочки” на лице и покраснение каймы губ. На второй стадии покраснение уплотняется, приобретает бледно-сероватый цвет. На третьей стадии в бляшке сильнее разрастается рубцовая ткань в виде белых полос. На этой стадии также происходит прогрессирование поражения слизистых в виде синюшно-красных очагов с язвочками по центру, которые сопровождаются болью и жжением, особенно при еде.

При СКВ происходит поражение многих органов и систем, поэтому пациенты предъявляют жалобы со стороны:

• скелетно-мышечной системы (боли в суставах, частые переломы);
• кожи и слизистых (покраснение кожи в виде бабочки, выпадение волос, фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечным лучам), поражение слизистых (язвенные поражения слизистой рта);
• сердечно-сосудистой системы (миокардит - воспаление мышечной оболочки сердца, перикардит - воспаление наружной оболочки сердца, поражение клапанного аппарата сердца, тромбозы);
• почек (волчаночный гломерулонефрит - воспаление почечных канальцев); - - дыхательной системы (плеврит - воспаление плевры);
• пищеварительного тракта (язвы желудка и 12-перстной кишки, поражение пищевода);
• центральной нервной системы (миелит - воспаление спинного мозга, головные боли, эйфория, агрессия, психоз);
• системы кроветворения (лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения - снижение уровня клеток крови лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов).

Формы

Течение болезни может происходить остро, в подострой и хронической (более доброкачественной) формах.

В зависимости от преобладания поражения той или иной системы органов, выделяют печеночную, кожно-суставную, неврологическую, почечную, сердечно-сосудистую, гематологическую (связанную с нарушением системы крови) и желудочно-кишечную формы заболевания.

Причины

Точные причины возникновения болезни не выяснены. В настоящее время преобладает теория, связанная с нарушением иммунных процессов и образованием аутоантител к собственным клеткам организма.

Генетическая предрасположенность (наследственный фактор) подтверждается тем, что носительство человеком антигенов гистосовместимости (система чужеродных веществ лейкоцитов (иммунных клеток) человека, состоящая из набора генов и их продуктов) HLA-DR2 и HLA-DR3 повышают риск развития СКВ в 2-3 раза, а наличие гаплотипов (Гаплотип – это набор чисел, который является «личным номером ДНК-паспорта» каждого человека) А1, В8, DR3 определяют 10-кратное повышение риска у людей европеоидной расы.

Одним из провоцирующих факторов болезни считают влияние ультрафиолетовых лучей (длительное пребывание на солнце).

Методы диагностики

Диагностика системной красной волчанки строится на сочетании жалоб, анамнеза, клинического осмотра, обязательного применения инструментальных и лабораторных методов исследования.

Из данных анамнеза можно выяснить: наличие инфекции вирусом Эпштейн-Барр, симметричные заболевания суставов, на лице возможно покраснения в виде бабочки.

У ряда пациентов с СКВ в патологические процессы вовлекается только одна из систем организм, например, кожа или суставы. У других больных клинические проявления болезни затрагивают многие органы и тогда заболевание носит полиорганный характер.

Диагностика СКВ подтверждается разработанными клиническими и лабораторными признаками (11 критериев, Критерии диагноза ACR,1997 г.), характерных для заболевания:

• Сыпь на скулах: фиксированная эритема (покраснение), с тенденцией к распространению на носогубную зону.
• Дискоидная сыпь: эритематозные (красные) приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и пробками, на старых очагах возможны атрофические (западающие) рубцы.
• Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
• Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
• Артрит: неэрозивный артрит (воспаление суставов), поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
• Серозит: плеврит (воспаление плевры), перикардит (воспаление наружной оболочки сердца).
• Поражение почек: персистирующая протеинурия (преходящее выделение белка с мочой) не менее 0,5 г/сутки или цилиндрурия (выделение с мочой слепков почечных канальцев);
• Поражение нервной системы: судороги, психоз.
• Гематологические нарушения: снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитовю
• Иммунологические нарушения.
• Повышение титров антинуклеарного фактора (показатель, указывающий на образование защитных белков к клеткам собственного организма).

Наличие четырех признаков из одиннадцати будет свидетельствовать в пользу диагноза системная красная волчанка.

Лабораторные методы диагностики играют существенную роль при установлении диагноза. При СКВ в крови выявляются специфические аутоантитела к различным белкам и структурам клетки, наличие которых достаточно достоверно (в совокупности с клиническими признаками) свидетельствует о СКВ. К таким антителам относятся – антитела к двухцепочечной ДНК (выявляются у 70% пациентов) и антитела–SM. Антитела к двухцепочечной ДНК и антитела-SM входят в лабораторные критерии постановки диагноза СКВ, разработанные Американской ассоциацией ревматологов.

Для диагностики антифосфолипидного синдрома (заболевание, характеризующееся выработкой в организме человека в больших количествах антител к фосфолипидам — химическим структурам, из которых построены части клетки) у пациентов с СКВ проводят определение антител к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, антитела к бета-2-гликопротеину). Эта группа антифосфолипидных антител часто выявляется у больных с СКВ.

Отличительным, признаком СКВ, является ложноположительная реакция Вассермана на сифилис (метод диагностики сифилиса, проводится с помощью фосфолипида, выделенного из бычьего сердца). Характерным для СКВ является обнаружение в крови волчаночных клеток (LE или разрушенных лейкоцитов). Разработаны методы выявления в сыворотке крови аутоантител, наличие которых в разной степени также свидетельствует в пользу наличия СКВ: SS-A(Ro52), SS-A(Ro60), SSB, PCNA, антитела к нуклеосомам, антитела к рибосомам (Ribo P).

В клиническом анализе крови: лейкопения < 4,0 х 10 9 /л, лимфопения <1,0 х10 9 /л, тромбоцитопения < 100 х 10 9 /л (при отсутствии приема лекарственных препаратов). Возможно повышение С-реактивного белка и увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови, в зависимости от поражения органов выявляются характерные изменения – повышение содержания креатинина при поражении почек, увеличение активности АЛТ и АСТ (печеночных ферментов) при поражении печени, увеличение активности фермента креатинфосфокиназы при поражении мышц. Характерно для СКВ снижение содержания в крови комплемента С3 и С4 (совокупность белков плазмы крови, участвующая в реализации иммунного ответа), положительная проба Кумбса (определение антител к клеткам крови эритроцитам) при отсутствии гемолитической анемии (заболевание, при котором разрушаются эритроциты).

В общем анализе мочи при поражении почек выявляются протеинурия (более 0,5 г/л), эритроциты более 5, цилиндры более 5.

Инструментальные методы диагностики обычно назначаются лечащим врачом для диагностики осложнений СКВ (рентгенография, КТ или МРТ, ЭКГ).

Морфологическое изучение биоптата почек (гистология) может потребоваться для определения типа волчаночного гломерулонефрита.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Клинический анализ крови (общий анализ крови, лейкоцитарная формула, СОЭ).
• Биохимический анализ крови (расширенный).
• Антитела класса IgG к двуспиральной (нативной) ДНК.
• Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2.
• Антитела к нуклеосомам, IgG.
• Антитела к кардиолипину IgG, IgM.
• Антитела к Sm-антигену.
• Определение волчаночного антикоагулянта.
• C3, C4 компонент комплемента.
• LE-клетки в крови.
• Антитела к SS-A (Ro).
• Антитела La/SS-B.
• Антитела к фосфатидил-протромбину (PS-PT) IgG/IgM суммарно.
• Проба Реберга (определение скорости клубочковой фильтрации почек).
• Общий анализ мочи с микроскопией осадка.
• Биохимический анализ мочи (белок, глюкоза, мочевина, креатинин).
• Гистологическое изучение препарата биопсии почек (у пациентов с активным нефритом).

Основные используемые инструментальные исследования:

• Рентгенологическое исследование суставов (при наличии соответствующих жалоб);
• Рентгенография органов грудной клетки;
• Компьютерная томография легких (как вспомогательный метод);
• Магнитно-резонансная томография (при необходимости);
• ЭХО-Кардиография (перикардит, поражение клапанов сердца).

Лечение

Лечение системной красной волчанки заключается в назначении препаратов хинолинового ряда (хлорохин, гидроксихлорохин) вместе с кортикостероидными гормонами (преднизолон, дексаметазон). Местно очаги уплотнения и язвочки лечат кортикостероидными мазями с антибиотиками. В периоды между обострениями проводят поддерживающую терапию кортикостероидными и хинолиновыми препаратами в меньших дозах. При высокой активности процесса и быстром развитии поражения многих органов и систем применяют такие методы лечения как пульс-терапия (назначение внутривенно в очень высоких дозах глюкокортикоидного препарата 6-метилпреднизолона) и назначение цитостатиков (азатиоприна и циклофосфамида).

Осложнения

Возможно развитие волчаночного нефрита (поражение почек), нефротического синдрома (отеки, появление белка в моче), миокардита, перикардита, эндокардита (поражение внутренней оболочки сердца), аритмии, поражения легких (плеврит, кровохарканье, одышка), тромбозов, нейролюпуса (поражение нервной системы – полиневрит - поражение периферических нервов, менингоэнцефалит - воспаление головного и спинного мозга и др.), а также развитие полиорганной недостаточности.

Профилактика

Профилактики системной красной волчанки не существует. Следует ограничить время пребывания на солнце. Вторичная профилактика заключается в проведении лечения, направленного на предотвращении прогрессирования болезни.

Какие вопросы следует задать врачу

Какие анализы необходимо сдать для подтверждения диагноза системной красной волчанки?

Нужно ли принимать гормональные препараты на постоянной основе?

Какие изменения внести в образ жизни, чтобы улучшить общее состояние?

Советы пациенту

Необходимо выяснить, системное ли это или локальное заболевание, поскольку от этого зависит подход к лечению. Нужно обратиться за помощью к врачу дерматологу или ревматологу.