Мультиформная эритема

Описание

Мультиформная эритема – это аллергическая реакция, обычно вызываемая инфекциями, чаще всего вирусом простого герпеса. При этом заболевании на коже появляется сыпь, напоминающая мишень. Возможно поражение слизистых оболочек. Это острое заболевание, обычно проходящее без осложнений.

Многоформная эритема чаще всего поражает людей молодого возраста (20–40 лет), однако она может поражать все возрастные группы и расы. Чаще возникает у мужчин.

Солнцу да: новый уровень защиты от УФ-излучения

Почему важно правильно в зависимости от своего цветотипа и климата выбирать подходящие солнцезащитные средства

Симптомы

Симптомы общей интоксикации при малой форме многоформной эритемы в начале заболевания обычно отсутствуют. Однако большой многоформной эритеме могут предшествовать такие симптомы, как лихорадка, озноб, слабость, болезненность суставов.

Обычно при мультиформной эритеме в течение 24 часов появляются от нескольких до сотен кожных высыпаний. Поражения появляются сначала на тыльной стороне кистей рук и стоп, а затем распространяются по конечностям по направлению к туловищу. Наиболее часто поражаются верхние конечности, но могут быть задействованы как ладони, так и подошвы. В дальнейшем часто поражаются лицо, шея и туловище. Поражения кожи группируются на локтях и коленях. Может возникнуть связанный с ним легкий зуд или жжение.

Первые высыпания имеют четкую границу, они представляют собой красные или розовые круглые плоские пятна, которые затем становятся приподнятыми (превращаются в папулы) и постепенно увеличиваются, образуя бляшки до нескольких сантиметров в диаметре. Центр бляшки темнеет, и на ее поверхности появляются пузыри или корки . Поражения обычно развиваются в течение 72 часов.

Типичное мишеневидное поражение мультиформной эритемы имеет резкий край, правильную круглую форму и три концентрические цветные зоны:

• центр тусклый или темно-красный с волдырем или корочкой,
• следующее кольцо бледно-розовое и приподнято из-за отека.
• внешнее кольцо ярко-красное.

В атипичных случаях поражения-мишени имеют только две зоны и нечеткую внешнюю границу.

Высыпания полиморфны, отсюда и их название - «мультиформная эрптема». Поражения могут находиться на разных стадиях развития с одновременным присутствием как типичных, так и атипичных «мишеней». Для поиска типичных «мишеней» может потребоваться тщательное обследование всей кожи, так как их может оказаться немного.

Для высыпаний характерен феномен Кебнера - они могут развиваться на участках предшествующей травмы кожи .

Отеков на лице, руках или ногах не наблюдается, несмотря на то, что это - частые места распространения сыпи. Однако часто опухают губы, особенно при распространенной многоформной эритеме.

Если развивается поражение слизистых оболочек, то это происходит обычно через несколько дней после появления кожной сыпи.

При малой многоформной эритеме поражение слизистой оболочки отсутствует или незначительно.

При большой многоформной эритеме обычно поражаются одна или несколько слизистых оболочек. Изменения слизистой оболочки, если они присутствуют, первоначально заключаются в покраснении губ и внутренней части щеки. Иногда образуются и быстро разрушаются волдыри, образуя эрозии и язвы. Кроме губ и щек, чаще всего поражаются язык, дно рта, слизистые неба, десен. Могут также поражаться слизистые оболочки глаз, ануса, гениталий, дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта.

Как уже отмечалось, поражения слизистых оболочек проявляются припухлостью и покраснением с последующим образованием пузырей. Волдыри быстро лопаются, оставляя большие неглубокие болезненные язвы неправильной формы, покрытые беловатой псевдомембраной. Обычно на губах появляются геморрагические корочки. Пациенту может быть трудно говорить или глотать из-за боли.

Многоформная эритема может быть рецидивирующей с множественными эпизодами в течение года и продолжаться много лет.

Формы

Многоформная эритема подразделяется на большую и малую формы и в настоящее время ее отделяют от синдрома Стивенса – Джонсона (SJS) и токсического эпидермального некролиза (TEN) .

Причины

Существует генетическая склонность к многоформной эритеме. Определенные генотипы чаще встречаются у людей с мультиформной эритемой, связанной с герпесом (HLA- DQw3) и рецидивирующей мультиформной эритемой (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Наиболее частым провоцирующим фактором развития мультиформной эритемы является инфекция, вызванная вирусом простого герпеса (ВПГ), обычно лабиальным герпесом (герпес на губе) и реже генитальным герпесом. ВПГ 1-го типа чаще встречается, чем 2-го типа. Герпетическая инфекция обычно предшествует появлению кожной сыпи на 3–14 дней.

Микоплазменная пневмония (инфекция легких, вызываемая бактериями Mycoplasma pneumoniae) является следующим по распространенности триггером.

Сообщалось, что многие различные вирусные инфекции вызывают мультиформную эритему, в том числе:

• Parapoxvirus
• герпес ветряной оспы ( ветряная оспа , опоясывающий лишай )
• аденовирус,
• вирусы гепатитов,
• вирус иммунодефицита человека (ВИЧ),
• цитомегаловирус,
• противовирусные вакцины.

Также сообщалось о дерматофитных грибковых инфекциях (опоясывающий лишай), связанных с развитием мультиформной эритемой.

Сообщалось, что ряд лекарств вызывают мультиформную эритему, включая барбитураты, нестероидные противовоспалительные препараты, пенициллины, сульфаниламиды, нитрофурантоин, фенотиазины и противосудорожные средства. Однако, лекарственные препараты являются достаточно редкой причиной возникновения мультиформной эритемы.

Методы диагностики

Многоформная эритема - это диагноз, который ставится обычно на основании клинической картины, хотя для исключения других кожных заболеваний может потребоваться проведение биопсии кожи. Гистологическая картина многоформной эритемы достаточно характерна.

Другие анализы могут быть выполнены для выявления инфекций, обычно связанных с многоформной эритемой, таких как микоплазмоз.

Лечение

При многоформной эритеме сыпь может пройти сама по себе в течение нескольких недель.

Лечение должно быть направлено на причину заболевания. Может использоваться прием ацикловира при ВПГ или антибиотиков (например, эритромицин) при Mycoplasma pneumoniae. Если есть подозрение на лекарственную природу заболевания, необходимо прекратить прием препаратов, которое могут вызвать поражение.

При возникновении субъективных симптомов требуется симптоматическое лечение.

При зуде могут помочь пероральные антигистаминные препараты и местные кортикостероиды.

При боли во рту - жидкости для полоскания рта, содержащие местные анестетики и антисептики, уменьшают боль и вторичную инфекцию.

Большая многоформная эритема может потребовать госпитализации для поддерживающей терапии, особенно если есть тяжелое поражение полости рта.

Роль пероральных кортикостероидов остается спорной, поскольку никакие контролируемые исследования не показали пользы. Однако при тяжелом течении заболевания преднизолон в дозе 0,5–1 мг/кг/сут часто используются на ранних стадиях заболевания.

Рецидивирующую мультиформную эритему обычно лечат непрерывным пероральным приемом ацикловира в течение 6 месяцев в дозе 10 мг/кг/день (например, по 400 мг два раза в день), даже если ВПГ не был очевидным триггером мультиформной эритемы у пациента. Данный метод показал свою эффективность в двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях. Тем не менее, многоформная эритема может повторяться после прекращения приема ацикловира. Если ацикловир не помог, следует попробовать другие противовирусные препараты, такие как валацикловир (500–1000 мг/сут) и фамцикловир (по 250 мг два раза в сутки).

Другие методы лечения, которые, как сообщается, помогают предотвратить рецидивирующую многоформную эритему, включают:

• Дапсон 100–150 мг день,
• противомалярийные препараты (например, гидроксихлорохин),
• Азатиоприн 100–150 мг/день,
• другие препараты: талидомид, циклоспорин, микофенолятмофетил, фотохимиотерапия (ПУВА).

«Малая» многоформная эритема обычно проходит без образования рубцов в течение 2–3 недель.

Для исчезновения «большой» многоформной эритемы может потребоваться до 6 недель.

Осложнения

После разрешения могут оставаться пятна на коже. Значительное поражение глаз при большой многоформной эритеме может приводить к серьезным проблемам, включая слепоту.

Профилактика

Профилактика многоформной экссудативной эритемы не разработана.

Какие вопросы следует задать врачу

В чем причина данного заболевания?

Передается ли заболевание по наследству?

Какие необходимо сдать анализы и провести исследования в данном случае?

Как лечится данное заболевание?

Советы пациенту

При появлении на коже мишеневидных высыпаний необходимо незамедлительно обратиться на прием к врачу-дерматовенерологу.