Остеобластома
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Остеобластома (гигантская остеоидная остеома, оссифицирующая гигантоклеточная опухоль) - редкая доброкачественная опухоль костной ткани. Опухоль продуцирует ретикуло-фиброзные перекладины, окруженные крупными остеобластами. Эта опухоль отличается медленным ростом, приводя к разрушению структуры нормальной кости. Данное новообразование болезненно, часто развивается в костях позвоночника, длинных трубчатых костях (бедренная, плечевая, большеберцовая), кости голени, ступней и кистей.
Согласно международной гистологической классификации опухолей костей ВОЗ от 2002 года остеобластома относится к доброкачественным костеобразующим опухолям.
Помимо остеобластомы к доброкачественным новообразованиям костей относят - остеома, остеоид-остеома, оссифицирующая фиброма.
Остеобластома – редкая костеобразующая опухоль, составляющая не более 1% всех первичных костных новообразований (по другим данным около 2–3% от всех доброкачественных опухолей скелета). Остеобластома состоит из остеобластов, продуцирующих остеоид (костная ткань на стадии формирования/не минерализованная органическая часть костного матрикса, образованного до созревания ткани кости) и незрелой перепончатой ретикулофиброзной костной ткани. Обычно остеобластома достигает больших размеров - более 2 см в диаметре.
Считают, что остеобластома является опухолью подросткового возраста и молодых людей. Опухоль встречается в возрасте от 5 до 70 лет, наиболее часто в возрасте 10–30 лет. Более половины всех случаев приходится на первые два десятилетия. Чаще заболевают мужчины в соотношении с женщинами - 2,5:1, т.е. практически в 2 раза чаще.
Остеобластома была впервые описана 1932 году на примере «опухоли пястной кости, продуцирующей остеоид», а в 1956 году остеобластома была выделена в самостоятельную нозологическую единицу. Опухоль по клеточному строению сходна с остеоид-остеомой, но отличается от нее прежде всего двумя главными признакам: 1. размеры остеобластомы более 2 см; 2. практически полное отсутствие зоны реактивного костеобразования. Имеются данные о различной частоте возникновения этих схожих опухолей. Среди первичных опухолей скелета заболевание детей остеоидной остеомой составляет 3-14 %, а остеобластомой 1,5- 4 %. По данным разных авторов, позвоночник поражается остеоидной остеомой до 25 %, остеобластомой до 44 %.
В 1940 году для этой опухоли был введен термин «доброкачественная остеобластома», а несколько позже ее стали называть «гигантская остеоиднаяостеома» и был также выделен особый опухоли - агрессивная форма.
В 1981 году было предложено выделять 2 формы опухоли: остеоидную остеому и остеобластому. Полагали, что остеоидная остеома не обладает инвазивностью, имеет диаметр меньше 2 см с кортикальной, медуллярной или периостальной локализацией и с различной степенью выраженности склеротической реакцией. Истинная остеобластома имеет диаметр более 2 см с незначительной склеротической реакцией или ее отсутствием.
Хотя опухоль может поражать любую кость, имеет склонность поражать плоские кости, считается, что ее частота в пределах позвоночника достигает около половины всех случаев остеобластомы. В патологический процесс чаще вовлекаются позвоночник и крестец, что составляет 40-50% всех случаев остеобластом. Наиболее часто опухоль локализовалась в позвоночнике. В позвонках локализация регистрируется в 32-46% от всех остеобластом. Опухоль примерно в равной степени может располагаться в любом отделе позвоночника, но более частая локализация определяется в поясничном отделе. Показано, что различные виды первичных костных опухолей поражают определенный позвоночный сегмент и зону позвонка. Например, остеоид-остеомы и остеобластомы обычно берут начало из задних структур шейных или поясничных позвонков и крайне редко из грудных. Опухоль чаще поражает задний отдел дуги позвонка с распространением на его ножку и в тело. Редко первичная локализация опухоли выявляется в теле позвонка (не более 3-6%) .
В длинных трубчатых костях опухоль обнаруживается в 26–56% случаев, чаще всего вовлекается бедренная, плечевая и большеберцовые кости. В 2/3 случаях новообразование обнаруживается в проксимальном отделе кости. До четверти случаев опухоль выявляется в мелких костях стоп, чаще таранной и пяточной, а также кистей.
По ряду данных кости нижних конечностей у детей поражены почти в 45% случаев (длинные трубчатые кости, кости стопы, надколенник). Существенно реже опухоль обнаруживалась в ребрах.
Локализация в челюстно-лицевой области составляет 15-20% всех случаев остеобластомы. Кости носа и околоносовые пазухи вовлечены очень редко. В литературе имеются единичные случаи локализации остеобластомы в пазухах носа, перегородки носа и носовых раковин.
Остеобластома черепа – редкое явление, регистрирующееся в 2-4% случаев от всех остеобластом.
В целом для остеобластом прогноз при адекватном хирургическом лечении благоприятный и рецидивы опухоли не характерны.
Симптомы
Основным клиническим симптомом остеобластомы является боль, на которую больные предъявляют жалобы в 70-80% случаев. В отличии от остеоид-остеома болевой симптом менее выражен, а ночные боли не очень сильные. Отличие боли при остеобластоме от остеоид-остеома состоит и том, что она практически не купируется нестероидными противовоспалительными препаратами (эффект только в 7% случаев).
Боль является ведущим симптомом при локализации остеобластомы в тазовых костях и костях кистей и стоп. Во всех случаях определяется локальная болезненность при пальпации в области поражения. При болях в мелких костях конечностей клиническая картина аналогична течению ревматоидного артрита при обострении. При локализации остеобластомы в позвонке болевой синдром, сколиоз и мышечный спазм обычно интенсивнее чем при остеоид-остеома. Сколиоз может развиться и при развитии опухоли в ребрах. При достижении опухолью больших размеров в ряде случаев регистрируются симптомы сдавления корешков спинномозговых нервов и спинного мозга в виде радикулопатий, парапарезов и параплегий. При субпериостальной (под надкостницей) локализации опухоли могут появляться локальные симптомы в виде гиперемии и отечности.
При поражении проксимального отдела бедренной кости боли могут иррадиировать в область коленного сустава. По ряду наблюдений, более чем у 70% больных развивалось ограничение движений в смежном суставе. Более чем у половины пациентов (около 60%) при длительном течении болезни, наличии болевого синдрома и при нарушении функции конечности отмечалось развитие гипотрофии мягких тканей не только пораженного сегмента, но и всей конечности. Почти у 40% больных детей при поражении костей нижних конечностей развивалась хромота и в небольшом числе случаев (около 3%) развилось функциональное укорочение конечности. При вовлечении в патологический процесс синовиальной оболочки суставов и надкостницы у трети пациентов наблюдалось развитие реактивного синовита (воспаление синовиальной оболочки сустава).
При развитии остеобластомы в позвоночнике при осмотре определяется вынужденная поза больного – наклон позвоночника в сторону поражения. Обычно вершина угла наклона соответствует уровню пораженного позвонка. На стороне, противоположной месту расположения опухоли, можно обнаружить мышечный валик, формирующийся как защитное напряжение мышц.
Неврологические нарушения при остеобластоме выявляются у многих пациентов - поражения проявляются в виде корешковой симптоматики или оболочечных симптомов. Почти у 30% определяется развитие пояснично-бедренной ригидности, компрессионно-спинальный синдром (у 28% больных), реже дианостируется симптоматика вялого пареза (у 6 % больных).
Течение особого вида остеобластомы - «агрессивной остеобластомы», которую отличают по клинико-рентгенологическим признакам, проявляется быстрыми темпами рост. Это тип опухоли характеризуются большими размерами очага поражения с тенденцией к рецидивированию. В отличие от «доброкачественных» остеобластом агрессивные остеобластомы в более выраженной степени разрушают костные структуры и корковый слой кости с распространением в окружающие мягкие ткани. Но, в тоже время, такая опухоль не обладает основным свойством злокачественной опухоли – метастазирование.
Формы
Классификация ВОЗ относит остеобластому как к редко встречающимся доброкачественным костеобразующим опухолям, так и к промежуточным костеобразующим опухолям, из-за местно агрессивного роста/без метастазирования.
Выделяют самостоятельную форму, характеризующуюся агрессивным течением, отличающейся клинической и рентгено-морфологической картине. Этот вариант опухоли обозначается как агрессивная остеобластома (злокачественная остеобластома/ эпителиоидная остеобластома).
Описаны случаи описывали случаи не типичного течения остеобластомы с гиперреактивностью иммунного ответа в виде системных проявлений - повышение температуры, анорексия, потеря веса, наличие генерализованной периостальной реакции, которые были охарактеризованы как «токсическая остеобластома».
По локализации остеобластома может располагаться в губчатом веществе кости (медуллярно), в корковом слое (кортикально) и субпериостально.
Причины
Этиология остеобластомы не установлена. Полагают, что определенную роль в возникновении опухоли могут играть генетически детерминированные состояния, травмы, эндокринные заболевания, хронические воспалительные заболевания.
Остеобластома состоит из остеобластов, продуцирующих остеоид и перепончатую ретикулофиброзную костную ткань. Опухоль построена из примитивных остеоидных и слабо обызвествленных балочек, которые формируют беспорядочную сеть. В петлях, образованных этими костными структурами, располагается богато васкуляризованная клеточно-волокнистая фиброзная ткань. Клеточные элементы соединительной ткани представлены фибробластами, многочисленными остеобластами и единичными остеокластами.
Методы диагностики
Диагностика остеобластомы проводится врачом-онкологом, рентгенологом и строится на сочетании сбора жалоб и анамнеза, клинического осмотра, обязательного применения инструментальных методов обследования с гистологическим изучением клеточной структуры опухоли.
Подозрение на наличие опухоли при клиническом осмотре подтверждается на основании жалоб пациентов – болевой синдром, нечувствительность к приему обычных нестроидных противовоспалительных препаратов, появление неврологической симптоматики, ограничение движений в смежном суставе.
Основным методом диагностики опухолей костной ткани являются лучевые исследования. Наиболее информативным является компьютерная томография (КТ), позволяющая четко определить локализацию опухоли и степень поражения. На рентгенограммах и аксиальных КТ остеобластома имеет тенденцию к экспансивному росту с истончением окружающего кортикального костного слоя. Опухоль может иметь рентгенопрозрачный или оссифицированный центр и сочетаться с выраженной склеротической реакцией окружающей кости. Границы опухоли всегда отчетливы. Размеры опухоли варьируются от малых - 2–3 см до значительных - до 15 см и более.
Многими авторами подчеркивается необходимость проведения у больных с остеобластомой при неврологических нарушениях КТ в комбинации с миелографией и МРТ для определения характера процесса, его локализации и взаимоотношения опухоли с элементами спинного мозга.
Применение ангиографии дает отчетливое изображение очага опухоли, как при внутрикостной локализации, так и в случае субпериостального расположения остеобластомы. При ангиографии остеобластома характеризуется высокой васкуляризацией очага, атипичностью формы сосудов, длительным контрастированием и ранним венозным оттоком.
Наличие опухолевого процесса в кости подтверждается при гистологическом исследовании пораженного участка кости.
Дифференциальную диагностику остеобластомы, как правило, проводят с остеоидной остеомой, остеогенной саркомой, абсцессом Броди, аневризмальной костной кистой, хондробластомой.
Основные используемые лабораторные исследования
- Клинический анализ крови.
- Биохимический анализ крови (включая ЛДГ, ЩФ).
- Гистологическое исследование биопсийного материала.
Основные используемые инструментальные исследования
- Рентгенография пораженной области.
- КТ, МРТ пораженной области
- Ангиография.
Лечение
Лечение остеобластомы только хирургическое, где преобладает принцип радикального удаления опухоли. Часто необходимо проведение костной пластики и проведение реконструкции.
Основными методами хирургического лечения являются: резекция кости вместе с опухолью (например, сегментарная резекция), кюретаж (выскабливание), чрескожное удаление опухоли под контролем КТ и радиочастотная абляция под контролем КТ. Радикальная резекция кости вместе с остеобластомой является методом выбора. В случае невозможности резекции может быть выполнен кюретаж, с последующим заполнением дефекта костным цементом или трансплантатами. Основным принципом хирургического лечения остеобластомы является удаление опухоли в пределах здоровой ткани, так как морфологически подтверждена возможность расположения фокусов остеобластомы в зоне склероза.
Осложнения
При прогрессировании роста опухоль приводит к деформации кости вследствие истончения и «вздутия» коркового слоя (периостальная реакция/опухоль под надкостницей), что повышает риск развития переломов в этих местах. При субпериостальном расположении опухоль распространяется в окружающие ткани. При локализации опухоли в позвонке она может распространиться в позвоночный канал с появлением неврологической симптоматики.
Профилактика
Точные причины развития остеобластом не выяснены, поэтому профилактики данного вида опухолей не существует.