Паркинсонизм

Описание

Болезнь Паркинсона – хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются двигательные (комплекс расстройств, включающий снижение двигательной активности и замедленность движений, мышечную ригидность, тремор покоя, нарушение походки, неустойчивость) и немоторные (вегетативные, аффективные, когнитивные, сенсорные) нарушения.

Какую минеральную воду можно пить беременным: столовая или лечебная, c газом или без?

Какая минералка пойдёт на пользу во время беременности: выбираем эффективную для питьевого режима будущей маме.

Симптомы

Синдром паркинсонизма включает в себя гипокинезию в сочетании не менее чем с одним из симптомов: мышечная ригидность, дрожание кистей рук; постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, вестибулярными, мозжечковыми или проприоцептивными нарушениями.

Гипокинезия состоит из 3 основных компонентов: брадикинезия (замедленность движений, истощаемость повторяющихся движений; олигокинезия (обеднение рисунка движений, проявляющаяся отсутствием содружественных движений рук при ходьбе или ахейрокинез, гипомимией (обеднение мимики), микробазия (ходьба мелкими, семенящими шагами), гипофония (тихая, глухая речь), микрография (изменение характера почерка с тенденцией к уменьшению размера букв); акинезия (затруднение инициации движений, застывания, затруднения при вставании со стула).

Мышечная ригидность – повышение мышечного тонуса по пластическому типу, определяемое как сопротивление при пассивных движениях.

Тремор покоя – ритмичное частое дрожание кистей рук, уменьшающееся или исчезающее при движении.

Постуральная неустойчивость – неспособность удерживать равновесие при изменении позы.

Как правило, болезнь развивается после 50 лет. У многих больных клиническая картина болезни Паркинсона формируется медленно.

К характерным признакам паркинсонизма относят: нарушения ходьбы (ходьба медленная, «шаркающая», с укорочением длины шага, наличием застываний и пропульсий); застывания при ходьбе (затруднение инициации движений, «залипания» при ходьбе); трансфер (перемещение с одной поверхности на другую или из одного исходного положения в другое: повороты в кровати, присаживание из положения лежа, вставание, пересаживание на другое кресло и др.). Также регистрируются следующие симптомы: редкое моргание, жирная кожа, слюнотечение, сгорбленная поза (поза просителя), депрессия, потливость, нарушение сна, небольшие расстройства мочеиспускания.

Формы

Общепринятая классификация болезни Паркинсона отсутствует.

По этиологическому признаку паркинсонизм подразделяют на:

• Первичный паркинсонизм (болезнь Паркинсона, 80%), юношеский паркинсонизм;
• Вторичный паркинсонизм: все причины приводят к поражению нейронов (нервных клеток) базальных ядер – (симптоматический) паркинсонизм, (сосудистый паркинсонизм), лекарственный паркинсонизм, токсические энцефалопатии (поражения головного мозга(, постэнцефалитический паркинсонизм, гидроцефалия (скопление жидкости в желудочках мозга), опухоли, посттравматический паркинсонизм, метаболические энцефалопатии (печеночная недостаточность, гипотиреоз – снижение функции щитовидной железы);
• Паркинсонизм при других дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС (спорадические заболевания, мультисистемная атрофия – заболевание, поражающее несколько систем головного мозга, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальная дегенерация – повреждение коры и базальных отделов мозга, болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба – прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга.; наследственные заболевания: болезнь Гентингтона – генетическое заболевание нервной системы, спиноцеребеллярные дегенерации (относятся к группе генетических нарушений, характеризующихся медленно прогрессирующим нарушением координации ходьбы, а также расстройством координации действий рук, речи и движений глаз), болезнь Галлервордена-Шпатца – нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся отложением железа в мозге, лобно-височная деменция, паллидарные дегенерации (повреждение бледного шара – структуры мозга), семейная кальцификация базальных ганглиев, нейроакантоцитоз – наследственное нейродегенеративное заболевание, клинически проявляющееся неврологическими симптомами, болезнь Вильсона-Коновалова (врожденное нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних органов).

В зависимости от клинических проявлений у пациентов БП можно выделить дрожательную форму, комбинированную и акинетико-ригидную форму.

Причины

Считается, что непосредственной причиной развития данных симптомов может быть уменьшение числа определенного вида нервных клеток (нейронов субстанции нигро) и образование в них так называемых телец Леви.

Тельца Леви являются патогномоничным маркером болезни Паркинсона. Они представляют собой специфические нейрональные включения (агрегаты) содержащие нейрональный белок альфа-синуклеин. Обнаружено, что мутации в гене SNCA, в которых закодирована структура альфа-синуклеина, ассоциированы с развитием аутосомно-доминантной формой болезни Паркинсона.

Предполагается, что альфа-синуклеин с измененной конформацией формирует крупные кластеры амилоидных фибрилл (закрученные в спираль структуры белка амилоида), которые вызывают дисфункцию и гибель нервных клеток.

Методы диагностики

Диагностика паркинсонизма осуществляется врачом-неврологом на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на определение формы заболевания, тяжести состояния и возникающих осложнений.

Из анамнеза можно выяснить положительный семейный анамнез в случае первичного паркинсонизма (вероятность генетического варианта выше при возрасте начала заболевания до 40 лет); при вторичном паркинсонизме отмечается контакт с гербицидами и пестицидами, тяжелыми металлами (магний, марганец, железо), частые закрытые черепно-мозговые травмы (боксеры), прогрессивный паралич, СПИД, энцефалит, прием нейролептиков, трициклических антидепрессантов, антагонистов кальция, гипоксию (недостаток поступления кислорода) головного мозга (например, при остановке кровообращения).

Помимо этого, для дифференциальной диагностики назначают УЗДГ (ультразвуковую допплерографию) сосудов головного мозга, сонных и вертебральных (позвоночных) артерий, рентгенографию с функциональными пробами шейного отдела позвоночника. Определение причин вторичного паркинсонизма (выявление объемных образований, очагов дегенерации) проводится при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга и позвоночника.

Клинический анализ крови и мочи, рутинный биохимический анализ крови не имеют самостоятельного значения и проводятся для оценки текущего состояния, диагностики основного заболевания и возникающих осложнений.

Успехи молекулярной биологии позволяют изучать гены (мутации в генах), которые ассоциированы с развитием болезни Паркинсона и диагностики первичного паркинсонизма.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Клинический анализ крови (лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов).
• Биохимический анализ крови.
• Генетическое исследование при болезни Паркинсона, исследуемые мутации генов (ATP13A2, ATXN2, ATXN3, DNAJC6, EIF4G1, FBXO7, GIGYF2, HTRA2, LRRK2, MAPT, MC1R, PARK7, PINK1, PLA2G6, PRKN, SNCA, SYNJ1, TBP, UCHL1).

Основные используемые инструментальные исследования:

• Транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга.
• МРТ головного мозга.
• КТ головного мозга.
• УЗДГ (допплерография) сосудов головного мозга, сонных и вертебральных артерий.

Лечение

Лечение болезни Паркинсона комплексное. Медикаментозное лечение включает в себя антипаркинсонические и седативные препараты. К симптоматическим антипаркинсоническим средствам относят М- и Н-холиноблокаторы центрального действия. Кроме того, больным назначают лечебные физиотерапевтические процедуры, но основным лечебным фактором остается активный образ жизни и лечебная гимнастика.

Осложнения

Возможные осложнения: расстройства речи, деменция (слабоумие), дисфагия (нарушение глотания) запоры, отеки ног, депрессия, снижение половой активности, зрительные галлюцинации, ортостатическая гипотензия (резкое падение артериального давления при вставании), при длительном лечении возможны внезапные приступы акинезии (невозможность произвольных движений).

Профилактика

Профилактика болезни Паркинсона заключается в предотвращении влияния провоцирующих факторов (хронических интоксикаций и травм). Регулярное употребление фруктов и ягод, содержащих флавоноиды, также снижает вероятность развития паркинсонизма. Выявлена закономерность, согласно которой люди с небольшим избыточным весом реже страдают болезнью Паркинсона, чем люди, имеющие нормальный вес.

Какие вопросы следует задать врачу

У кого чаще развивается паркинсонизм?

Как предотвратить данное заболевание?

Какое лечение существует на сегодняшний день?

Советы пациенту

Важно придерживаться сбалансированной диеты: в связи с потерей аппетита, больной паркинсонизмом теряет вес, поэтому питание должно быть сбалансированным. Нужно бороться с запорами. Обязательно в рацион питания должна входить волокнистая пища в виде фруктов, овощей, хлеба из муки грубого помола, отруби и поливитамины. Воды надо выпивать не менее 2-х литров в день. Не стоит долгое время проводить сидя за компьютером, телевизором или за книгами. Нужно гулять как можно чаще, не стесняться просить о помощи, принимать помощь других лиц.