Полиомиелит
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Полиомиелит (болезнь Гейне-Медина, детский спинальный паралич) - острое антропонозное инфекционное заболевание, вызываемое полиовирусом, относящегося к нейротропным вирусам. Инфекционный процесс характеризуется лихорадкой, поражением нейронов спинного и головного мозга с последующим развитием серозного менингита и реже развитием вялых атрофических параличей, парезов и параличей конечностей.
Термин антропонозное означает – хозяином (резервуаром) инфекции и источником возбудителя служит только инфицированный больной человек и носитель.
После обобщения случаев спинального детского паралича немецкий ортопед Якоб Гейне (1800-1879 гг.) выделил полиомиелит в отдельную нозологическую форму. Позже шведский педиатр Карл Оскар Медин (1847-1927 гг.) описал наряду со спинальной формой болезни бульбарную, энцефалитическую, полиневритическую и атактическую формы. В честь этих врачей острую форму полиомиелита называли болезнь Гейне-Медина.
Благодаря массовой вакцинации первым в 1994 году свободным от полиомиелита стал Американский регион, за ним в 2000 году последовали Западно-Тихоокеанский, в 2002 году европейский регионы, а в 2014 году страны Юго-Восточной Азии. В настоящее время 80% населения мира проживают на территориях, свободных от полиомиелита, но дикий вирус полиомиелита продолжает циркулировать в Африканском и Восточно-Средиземноморском регионах.
Все страны мира, кроме Нигерии, Индии, Пакистана и Афганистана, сертифицированы как зоны, свободные от дикого штамма полиомиелита. В 1988 г. число таких стран составляло 125. Годовая заболеваемость в этих странах более 0,1 на 100 тыс. человек. Из этих стран осуществляется занос дикого полиовируса в другие страны, в т.ч. в 2010 г. был занос в РФ, где выявлено 11 случаев полиомиелита, вызванного диким полиовирусом 1 типа среди детей и взрослых. Считается, что Российская Федерация с 2002 г. является страной, свободной от дикого вируса полиомиелита. До этого последние случаи полиомиелита, вызванного диким полиовирусом, регистрировались в 1995 году в Чеченской республике (159 случаев). Это связывают с тем, что вакцинация там в эти годы не проводилась.
С 1988 г. число случаев заболевания полиомиелитом уменьшилось более чем на 99% – с 350 тыс. до 37, зарегистрированных в 2016 г.
Полиомиелитом, вызванным диким полиовирусом, болеют непривитые лица
любого возраста, но преимущественно дети в возрасте до 1 года.
Занос дикого полиовируса 1 типа из Таджикистана мигрантами в Россию в 2010 году вызвал заболевание у 7 постоянных жителей РФ и ограничился этим, благодаря массовой вакцинации. В то время как в Таджикистане возникла эпидемия, поразившая более 700 человек. В свою очередь, дикий полиовирус типа 1вирус полиомиелита попал в Таджикистана из Индии. В 2020 году вспышки полиомиелита, вызванного серотипом 1 типа были зафиксированы в Пакистане и Афганистане. Одна тысяча случаев в том же году полиомиелита в Пакистане, Афганистане, Африке (Конгго, Чад) была связана с циркуляцией вакцинного полиовируса.
После ликвидации циркуляции дикого вида полиомиелита в Европейском регионе ВОЗ, полиомиелит все же был диагностирован на территории РФ. В условиях массовой вакцинации против полиомиелита оральной живой полиовакциной в России, как и в мире, регистрировались случаи вакцинассоциированного полиомиелита. Всего по всему миру ежегодно регистрируют до 500 случаев вакцинассоциированного полиомиелита. Таких случаев в России с 2004 г. п 2013 г. было зафиксировано небольшое количество, в интервале – 3 -16 случаев. Эти случаи были связаны с вирусом вакционного происхождения у пациентов получивших живую оральную вакцину, так и у невакцинированных детей, после контакта с вирусоносителем/выделителем вируса полиомиелита. Чаще таким источником инфекции был недавно вакцинированный ребенок. Всего по с 1998 гг. по 2003гг. на территории РФ был зарегистрирован 71 случай полиомиелита, а 18 из них – как контактные случаи вакциноассоциированного паралитического полиомиелита.
Особую озабоченность у экспертов по полиомиелиту вызывают три страны региона - Босния и Герцеговина, Румыния и Украина из-за недостаточной степени иммунизации населения.
Летальность при полиомиелите варьирует в интервале 2-10 %. После перенесенной болезни формируется пожизненный иммунитет.
Симптомы
Инкубационный период варьирует от 4 до 35 дней, составляя в среднем 7–14 дней.
Классификация полиомиелита строится с учетом клинических признаков и уровня поражения ЦНС. Клинические проявления полиомиелита варьируют от бессимптомной инфекции до тяжёлых распространённых параличей.
После попадания в нервную систему вирус вызывает следующие общие симптомы – недомогание, головную боль, лихорадку, сонливость, легкий кашель, насморк, возможны нарушения со стороны пищеварительной системы. Этим заболевание может и окончиться. Так может протекать форма без поражения ЦНС – непаралитическая форма.
Однако после 1-2 дней после видимого улучшения состояния могут появиться жалобы на выраженную болезненность в мышцах, головную боль, боли в горле, тошноту, боли в животе, запоры, температура тела поднимается до 400С. Появляются симптомы раздражения мозговых оболочек, ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и Брудзинского, параличи, дыхательная недостаточность, спутанность сознания и возбуждение с развитием в течение суток одностороннего или двустороннего паралича – так развивается паралитическая форма полиомиелита.
Без поражения ЦНС полиомиелит протекает и инаппарантной и висцеральной формах.
Инаппарантная форма обусловлена вирусоносительством в пределах глоточного кольца и кишечника без клинических проявлений.
Висцеральная форма/абортивная («малая болезнь») протекает как в виде заболевания с неспецифическими признаками продолжительностью 3–5 дней с катаральными явлениями, лихорадкой, дисфункцией кишечника и с благоприятными исходами.
Примерно у 4% при полиовирусной инфекции развивается непаралитическое поражение ЦНС в виде асептического менингита. Эта менингеальная форма протекает в виде серозного менингита с одно- (2/3 больных) или двухволновым (1/3 больных) течением. При этой форме менингоэнцефалит не сопровождается поражением мотонейронов спинного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на головные боли, скованность и боли мышц шеи и спины, При одноволновом течении общемозговые симптомы в виде головной боли, повторной рвоты и менингеальные симптомы появляются вначале болезни на 1-3-й день на фоне высокой температуры и явлений интоксикации.
При двухволновом течении первая волна протекает как висцеральная форма без признаков поражения мозговых оболочек, а через 1–4 дней апирексии отмечается вторая лихорадочная волна с развитием менингеальных симптомов.
Течение менингеальной формы благоприятное и выздоровление наступает обычно на 3-й неделе заболевания.
Паралитическая форма является следствием проникновения вируса в центральную нервную систему и поражения двигательных клеток – мотонейронов в сером веществе спинного мозга и ядрах черепно-мозговых нервов ствола головного мозга. Чаще эта форма регистрируется у невакцинированных детей.
В течение паралитической формы полиомиелита выделяют 4 периода: 1. начальный период - препаралитический (1-6 дней); 2. паралитический (1 сутки - 3 дня); 3. восстановительный (до 2-3-х лет); 4. резидуальный/остаточный (свыше 3 лет).
Препаралитический период занимает время от начала болезни до появления первых двигательных нарушений. На этом этапе появляется интоксикация, лихорадка, возможны катаральные явления верхних дыхательных путей в виде кашля, болей в горле, расстройства кишечника – понос и рвота. Пациенты предъявляют жалобы на боли в позвоночнике, в мышцах шеи, спины, по ходу нервных стволов и корешков, определяются подергивания мышц конечностей, нистагм (непроизвольные колебательные движения глазных яблок).
Далее, по окончанию препаралитического периода при нормализации температуры и улучшения общего состояния, происходит усиление мышечной боли, что говорит о наступлении паралитического периода.
Паралитический полиомиелит развивается примерно у 2–10 человек из 1-й тысячи инфицированных полиовирусами. Полагают, что при поражении 40–70% двигательных нервных клеток возникают парезы, а если поражено 75% , то развиваются параличи. Общими признаками этого периода являются - мышечная боль, парастезии, гиперстезии, возможна задержка мочи, развитие ассиметричного вялого паралича. Поражаются обычно мышцы проксимальных отделов конечностей, часто мышцы ног.
В восстановительный период происходит постепенное, в первые 6 месяцев активное, а затем более замедленное восстановление двигательных функций. Признаки восстановления появляются сначала в менее пораженных мышцах, затем восстанавливаются более пораженные группы мышц. Нарушенные в паралитическом периоде двигательные функции могут полностью или частично восстановиться в период от 6 месяцев до 1 года. Но тяжело пораженные мышцы остаются частично или полностью парализованными в течение всей жизни переболевшего.
Резидуальный период длится более 3 лет от начала болезни. Он характеризуется остаточными явлениями после перенесенного острого полиомиелита - отставание в росте конечностей, развитие деформации костей и остеопороза и других проявлений.
Клинические признаки болезни в паралитическом периоде зависят от уровня поражения ЦНС. В зависимости от этого различают спинальную, бульбарную, понтинную и смешанные – понтоспинальную и бульбоспинальную формы паралитического полиомиелита.
При спинальной форме полиомиелита, составляющей до 95% общего числа
паралитических форм, развиваются параличи ног и реже параличи рук, шеи, туловища.
Иногда в процесс вовлекаются длинные мышцы спины, косые мышцы
живота. При поражении диафрагмы и межреберных мышц определяется одышка, цианоз, ограничение подвижности грудной клетки, втяжение при вдохе межреберных промежутков и эпигастральной области, ослабление кашлевого толчка.
Бульбарная форма протекает бурно, часто с коротким препаралитическим периодом или без него. Его ранними признаками являются - дисфагия, срыгивание через нос, гнусавость. На фоне лихорадки нарушаются глотание, фонация и речь, исчезает глоточный рефлекс, отмечается асимметрия или неподвижность небных дужек, язычка, и мягкого неба. При поражении дыхательного и сердечно-сосудистого центров ствола головного мозга возникают угрожающие для жизни состояния – нарушение дыхания, повышение или снижение артериального давления, коллапс. При тяжелом течении на 1-7-й день болезни не исключен смертельный исход. При легком течении со 2-й недели состояние пациентов нормализуется, бульбарные проявления уменьшаются и могут полностью исчезнуть.
Понтинная форма полиомиелита протекает с поражением лицевого нерва. При осмотре выявляются асимметрия лицевых мышц, сглаженность носогубной складки на стороне поражения, лагофтальм (невозможность полностью сомкнуть веки), опущение угла рта. С течением времени происходит полное или частичное восстановление работы мимических мышц.
Смешанные формы характеризуются поражением ствола мозга в сочетании с парезами и параличами скелетных мышц. Наиболее тяжело протекают бульбоспинальные формы полиомиелита. Смертельный исход у детей происходит из-за развития дыхательной недостаточности.
Полиомиелит у привитых (вакцинассоциированный полиомиелит) протекает аналогично заболеванию, вызванному диким вирусом. Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной, развивается либо у реципиентов оральной живой полиовакцины в срок с 4 по 30-й день после прививки, либо у контактных с привитыми оральной живой полиовакциной лицами в срок до 60-го дня.
У заболевших определяются характерные признаки паралитического полиомиелита. Диагноз устанавливается при наличии типичной картины полиомиелита - острый асимметричный вялый парез, мозаичные атрофии.
Формы
Клинически выделяют полиомиелит, протекающий без поражения центральной нервной системы (ЦНС) и с поражением ЦНС.
Без поражение ЦНС полиомиелит протекает в виде вирусоносительства (инаппарантная форма) и абортивной форме, называемой иногда «малой болезнью».
При поражении ЦНС клинические проявления определяются в виде непаралитической формы, протекающей в форме серозного менингита/менингеальная и паралитической формы, возникающей только у непривитых лиц или неполностью вакцинированных. В зависимости от локализации поражения вирусом ЦНС различают 4 основных формы паралитического поражения. При поражении шейного, грудного и поясничного отделов спинного мозга говорят о спинальной форме; при поражении ядер двигательных нервов ствола мозга бульбарная форма; при изолированном поражении ядра лицевого нерва (VII пара) в области Варолиева моста в стволе головного мозга - понтинная форма; смешанные формы - понтоспинальная, бульбоспинальная.
Инаппарантная форма регистрируется приблизительно в 72 % всех случаев инфицирования, абортивную - около четверти случаев, менингеальную - 4 % и паралитическую определяется в менее 1 % случаев.
Причины
Вирус полиомиелита относится к роду РНК- содержащих энтеровирусов, семейству пикорнавирусов, рода энтеровирусов. Вирусы , вызывающие полиомиелит подразделяют на 3 серотипа. Наибольшее количество – более 2/3 паралитических случаев связано с вирусом полиомиелита типа 1 типа, 8% и 13 % – с вирусом полиомиелита типа 2 и 3 типов, соответственно.
Больной человек или бессимптомный вирусоноситель служит единственным носителем/резервуаром и источником диких полиовирусов. Выделение вирусов в окружающую среду происходит через носоглотку со слизью и испражнениями. Это происходит весь инкубационный период и первую неделю заболевания. С калом вирус выделяется в течение 1–6 месяцев. Заражение происходит воздушно-капельным или фекально-оральным путем при употреблении загрязненных продуктов или воды. Переносчиками инфекции обычно служат мухи. При попадании в окружающую среду полиовирусы в молоке, овощах и в экскрементах могут сохраняться в жизнеспособном состоянии в течение 3-4 месяцев. При температуре 370С вирус погибает в течение месяца, при 600С за 2,5 минут, а при кипячении мнговенно. Восприимчивость людей к вирусу высока, но чаще регистрируется носительство. Для инфицирования характерна сезонность, наибольшее число случаев полиомиелита регистрируется в летне-осенний сезон. Абсолютное большинство заболевших – дети до 7 лет.
Патогенез развития инфекционного процесса рассматривают следующим образом.
Дикий полиовирус, попадая в глотку и ЖКТ, прикрепляется к рецепторам эпителиальных клеток, где происходит его первичное размножение. Далее вирус попадает в лимфатическую систему и затем в кровь. С током крови вирус распространяется по многим органам и тканям. Если не происходит блокировка вируса антителами, выработанными после вакцинации, происходит проникновение вируса в ЦНС. Внедряясь в нейроны передних рогов спинного мозга, вирус полиомиелита приводит к дистрофическим и деструктивным изменениям вплоть до полной гибели нейрона. Разрушение 1/3–1/4 нервных клеток приводит к развитию парезов и полных параличей с последующей атрофией мышц и возникновением контрактур. В патологический процесс чаще всего вовлекаются мотонейроны передних рогов спинного мозга, двигательные клетки черепных нервов - языкоглоточного, блуждающего, лицевого и тройничного. При тяжелом течении поражаются нейроны задних рогов, клетки спинальных ганглиев и проксимальные отделы периферических нервов.
В головном мозге повреждаются ретикулярная формация, вестибулярные ядра и мозжечок. Кора мозга в патологический процесс почти не вовлекается, за исключением некоторых двигательных центров.
Случаи заболеваний полиомиелитом, вызванным диким штаммом вируса в России практически не встречаются, то эпидемиологическое значение приобрели случаи вакциноассоциированного паралитического полиомиелита.
Вакциноассоциированные случаи острого полиомиелита крайне редки. Так как для приготовления оральной полиомиелитной вакцины используется живой аттенуированный штамм полиовируса этот вирус мутирует и восстанавливает свои нейровирулентные свойства, вызывая развитие паралитических заболеваний. Эти полиовирусы (отошедшие от своего вакцинного «предка») называют вакцинородственными полиовирусами. Они могут распространяться среди популяции людей с низким охватом вакцинацией и вызывать заболевания у неиммунизированных лиц.
По данным ВОЗ за 1993 г. на 10 миллионов доз вакцины приходится 3 случая вакциноассоциированного заболевания. Наибольшая степень риска отмечается при первой вакцинации.
Суммарный риск развития вакциноассоциированного паралитического полиомиелита в США и в странах Латинской Америки составляет 1 случай на 2,5 миллиона доз вакцины. В Румынии риск развития вакциноассоциированного паралитического полиомиелита составил 1 случай на 183 тысячи доз вакцины.
Методы диагностики
Диагностика полиомиелита осуществляется врачом-инфекционистом, педиатром на основании данных клинического осмотра, жалоб, данных анамнеза. Подтверждение диагноза обязательно проводится при помощи лабораторных методов диагностики.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины: острое начало от нескольких часов до 1–2 дней; периферические парезы и параличи; пораженность проксимальных отделов; асимметричность параличей.
Лабораторная диагностика проводится путем вирусологического, серологического и инструментального обследования больных.
Верификация диагноза осуществляется при проведении двукратного вирусологического обследование фекалий, проводимых интервалом 24–48 ч. Для исследования берут пробы кала, взятые не позднее 14-го дня от начала появления паралича. Повторный осмотр и отбор проб фекалий проводят на 60-й и 90-й дни от начала проявления паралича. Типирование вируса проводят при помощи типоспецифических нейтрализующих сывороток.
Серологические методы (реакция нейтрализации, реакция связывания комплемента/РСК) применяются для выявления антител, образующихся на присутствие вируса полиомиелита.
Выделение вируса полиомиелита из биологических жидкостей больного (кровь, ликвор, смывы с носоглотки, фекалии) осуществляют при помощи культуры тканей.
Определение РНК вируса полиомиелита проводят методом ПЦР.
При менингеальной форме полиомиелита в цереброспинальной жидкости определяется умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (30–400 клеток в 1 мкл), нормальное или повышенное до1 г/л содержание белка.
В общем анализе крови может быть умеренный лейкоцитоз при нормальной СОЭ.
Для исследования пораженных мышц применяют метод электромиографии (ЭМГ).
Дифференциальная диагностика полиомиелита проводится с заболеваниями, которые могут вызвать развитие параличей – ДЦП, очаговый миелит, лихорадка Западного Нила, инфицирование энтеровирусами, вирусами Коксаки А и В, менингит, острые полиневропатии, неврит лицевого нерва, дифтерийные нейропатии, ботулизм, миастения, прогрессирующая спинальная мышечная дистрофия, травматический неврит, синдром Гийена-Барре, новообразования в спинном мозге.
Основные используемые лабораторные исследования
- Клинический анализ крови.
- Общий анализ спинномозговой жидкости.
- Посев биологических жидкостей (фекалии, кровь, СМЖ, смывы с носоглотки) на культуры тканей с целью выделения полиовирусов.
- Определение антител к полиовирусом (РН, РСК).
- Выявление РНК вируса полиомиелита.
Основные используемые инструментальные исследования
- Электромиография (ЭМГ).
Лечение
Этиотропной терапии, направленной на уничтожение вируса полиомиелита не существует.
В качестве симптоматической терапии назначают анальгетики, препараты для снижения температуры тела. Назначают средства улучшающие метаболизм головного мозга (ноотропы), нестероидные противовоспалительные препараты, проводят дегидратационную терапию. При менингеальной форме применяются рекомбинантные интерфероны (виферон), интераль и реаферон.
При бульбарной форме полиомиелита необходима санация дыхательных путей и предупреждение аспирации различными способами - дренаж положением, аппаратный отсос, трахеостомия. Возникающие тяжелые дыхательные расстройства из-за слабости дыхательных мышц требуют подключения больных к аппарату искусственной вентиляции легких в отделении реанимации.
Осложнения
Прогноз заболевания зависит от клинической формы и тяжести болезни. Наиболее неблагоприятно течение полиомиелита при паралитической форме с нарушением дыхания.
При полиомиелите в связи с поражением продолговатого мозга, диафрагмы, межреберных мышц возможно развитие острой дыхательной недостаточности. Поздними осложнениями полиомиелита могут быть сколиоз, контрактуры и деформации суставов, нарушение роста, мышечные атрофии. В парализованных конечностях в результате атрофии мышц и нарушения питания конечностей формируются трофические расстройства. После перенесенного паралитического полиомиелита у 75% пациентов определяется постоянная слабость. В результате атрофических параличей люди становятся инвалидами.
Профилактика
Единственный способ защиты от полиомиелита – вакцинация. Все дети должны прививаться, взрослых обычно е вакцинируют. Первую эффективную вакцину против полиомиелита создал Джон Солк в 1953 году.
Массовая вакцинация с конца 50-х годов прошлого века способствовала повсеместному снижению заболеваемости и существенному уменьшению циркуляции диких штаммов вируса.
На территории РФ от полиомиелита применяют 2 вида вакцин от полиомиелита: 1. оральная полиомиелитная вакцина/ОПВ содержащая «живой» ослабленный вирус полиомиелита 2 типов; 2. инактивированная полиомиелитная вакцина/ИПВ, содержащая «убитый» вирус полиомиелита, вводится подкожно и внутримышечно. ИПВ выпускается в виде, как моновакцины, так и в составе комбинированных вакцин. Второй вид вакцины безопаснее, так как в ней нет живого вируса, поэтому развитие вакцинноассоциированного полиомиелита невозможно.
Разработана Вакцина «Полимилекс», которая представляет собой суспензию вирусов полиомиелита 1-го, 2-го и 3-го типов.
После прививки в крови вакцинированных появляются антитела класса IgM, исчезающие через 2–3 месяца, а вырабатывающиеся антитела класса IgG и сохраняются в течение многих лет.
По требованию ВОЗ для полной ликвидации вакцинассоциированного полиомиелита ВОЗ необходимо осуществить повсеместный переход на вакцинацию инактивированной полиовакциной. Все страны должны ввести в свои календари как минимум 1 дозу ИПВ. Большинство индустриально развитых стран, в которых циркуляция дикого полиовируса давно прервана, перешли на вакцинацию только ИПВ. Таким образом, чтобы полностью искоренить полиомиелит – как дикий, так и вакцинного происхождения, все страны мира должны прекратить использование ОПВ.
Советы
Не пренебрегайте вакцинацией от полиомиелита. Все младенцы и дети должны быть вакцинированы.
Несмотря на о, что в результате проведения массовой вакцинации по всему миру от полиомиелита, заболевание практически ликвидировано, очаги дикого штамма вируса в ряде стран все же сохранены.