Псевдобульбарный паралич

Описание

Псевдобульбарный паралич – это патологическое состояние, характеризующееся отсутствием произвольных движений в мышцах, иннервируемых девятой, десятой и двенадцатой парами черепно-мозговых нервов в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей. По своей клинической картине данное заболевание схоже с бульбарным параличом, однако отличается от него уровнем поражения. При отсутствии лечения эта патология оказывает значительное негативное влияние на качество жизни больного человека и может даже стать причиной инвалидности.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы псевдобульбарного паралича достаточно специфичны.

Существует классическая триада клинических признаков, также наблюдающаяся и при бульбарном параличе:

• нарушение произносительной организации речи (дизартрия);
• расстройство глотания (дисфагия);
• нарушение звучности речи (дисфония).

Что касается псевдобульбарной дизартрии, у пациента с данным заболеванием страдает произношение практически всех звуков. Прежде всего, больному человеку становится трудно произносить звук «р». За счет повышения тонуса мышц языка некоторые звуки смягчаются, искажается звучание гласных. Речь становится напряженной, смазанной, монотонной и замедленной. Иногда окружающие практически перестают понимать, о чем говорит человек.

Кроме этого, характерны такие симптомы, как осиплость и гнусавость голоса. Нарушение глотания начинается с затруднения приема жидкостей. В результате пареза мягкого неба употребляемая жидкость попадает в нос. Затем возникают трудности с проглатыванием твердой пищи, что связано с повышением глоточного рефлекса. В результате того, что двигательная активность языка ограничена, пациенту трудно пережевывать и проталкивать еду в глотку.

Больной человек с псевдобульбарным параличом имеет характерный внешний вид. Его губы приоткрыты, изо рта постоянно подтекает слюна. Характера «застывшая» мимика на лице: насильственная улыбка у некоторых пациентов, у других – недовольная гримаса.

Клиническая картина может дополняться эпизодами насильственного плача или смеха, не связанных с эмоциями, а обусловленных спастическим сокращением мимических мышц.

В том случае, если данное заболевание развилось у ребенка первого года жизни, родители могут заметить, что он перестал сосать грудь, стал часто поперхиваться при еде. В обязательном порядке присоединяются трудности с проглатыванием пищи, мимика становится более скудной, возникает постоянное слюнотечение. Речевые расстройства выявляются примерно ко второму или третьему году жизни малыша, проявляются трудностями с произношением звуков. Ребенок с данным заболеванием чаще молчит, имеет маленький набор слов, испытывает сложности с пониманием речи собеседника.

В 2020 году ученые из г. Тюмень опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что уровень развития связной речи у дошкольников с псевдобульбарной дизартрией характеризуется следующими особенностями: в разговоре они используют простые конструкции, словарный запас бедный и пассивный, дети не владеют навыками словообразования, допускают грубые ошибки в употреблении грамматических конструкций.

Формы

Формы псевдобульбарного паралича могут быть следующие:

• Легкая.

Артикуляция замедлена, недостаточно точна. Речь больного человека имеет смазанный характер, однако в целом понятна для окружающих. Мимическая активность сохранена, наблюдаются редкие поперхивания.

• Среднетяжелая.

Произношение звуков грубо нарушено, речь пациента не понятна для окружающих. Понять, о чем говорит больной человек, удается только близким людям, привыкшим к его речевым особенностям. Мимика нарушена, отмечаются проблемы с жеванием и глотанием, обильное слюнотечение.

• Тяжелая.

Проявляется полным или частичным отсутствием возможности звукопроизношения. Клиническая картина дополняется отсутствием мимической активности, отвисанием нижней челюсти. Рот пациента открыт, из него обильно вытекает слюна, язык не двигается. Глотание также резко нарушено.

Причины

Причины псевдобульбарного паралича могут быть самыми различными.

Наиболее часто данное заболевание развивается на фоне цереброваскулярных нарушений. Чаще всего причиной патологии становится ишемический инсульт. В 2015 году ученые из Ростовского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что расстройство глотания на фоне перенесенного ишемического инсульта в 31,2% случаев связано с псевдобульбарным синдромом.

Несколько реже двустороннее поражение корково-ядерных путей бывает обусловлено хронической ишемией головного мозга.

У детей старше года и людей молодого возраста псевдобульбарный паралич наиболее часто бывает ассоциирован с черепно-мозговыми травмами. Данное патологическое состояние может развиваться на фоне сотрясения или ушиба головного мозга, образования внутримозговой гематомы и так далее.

Что касается детей первого года жизни, эта патология бывает связана с различными осложнениями во время родов, родовыми травмами, недостаточным поступлением кислорода к плоду во внутриутробном периоде, внутриутробными инфекциями и прочим.

Реже псевдобульбарный паралич возникает на фоне нейродегенеративных заболеваний. В качестве примера можно привести боковой амиотрофический склероз, лейкодистрофию и так далее. Также иногда данное патологическое состояние развивается из-за инфекционного поражения внутричерепных структур.

Методы диагностики

Диагностика псевдобульбарного паралича начинается со сбора жалоб, анамнеза, неврологического осмотра больного человека.

При неврологическом осмотре выявляются центральный парез мышц языка, гортани, глотки, повышение небного и глоточного рефлексов, мышечный гипертонус. Кроме этого, характерным признаком являются рефлексы орального автоматизма, отличающие данное заболевание от бульбарного паралича. Еще один характерный момент, позволяющий дифференцировать бульбарный и псевдобульбарный параличи – это отсутствие атрофических изменений со стороны языка.

Из дополнительных исследований проводят:

• магнитно-резонансную или компьютерную томографию головного мозга;
• люмбальную пункцию с последующим анализом полученной спинномозговой жидкости;
• ультразвуковую допплерографию экстракраниальных сосудов;
• дуплексное сканирование церебральных сосудов и так далее.

Вышеперечисленные исследования, прежде всего, направлены на выявление причины поражения корково-ядерных путей. В ходе них могут обнаруживаться участки ишемии в головном мозге, признаки нейроинфекции, хроническое нарушение кровоснабжения внутричерепных структур и прочее.

Лечение

Лечение псевдобульбарного паралича сводится к устранению его первопричины.

При выявлении нейроинфекции могут назначаться антибактериальные или противовирусные препараты, при нарушении мозгового кровообращения – тромболитики и антикоагулянты. В том случае, если были обнаружены внутримозговые гематомы или опухоли, решается вопрос о проведении хирургического вмешательства.

Кроме этого, медикаментозная терапия может дополняться ноотропами и нейропротекторами, витаминами группы В.

Пациенту с данным заболеванием в обязательном порядке назначаются занятия с логопедом, лечебная физкультура и массаж. При необходимости в план лечения включаются работа с психологом, рефлексотерапия.

В 2019 году ученые из Медицинского университета «Реавиз» опубликовали результаты работы, в которой была установлена эффективность комплексного применения микротоковой рефлексотерапии, логопедического массажа и ноотропов в лечении псевдобульбарной дизартрии.

Осложнения

Осложнения псевдобульбарного паралича могут быть следующие:

• грубые речевые расстройства;
• невозможность нормального питания в результате дисфагии;
• задержка психического развития у детей и прочее.

Профилактика

Профилактика псевдобульбарного паралича сводится к предупреждению тех патологий, которые могут спровоцировать поражение корково-ядерных путей.

Какие вопросы следует задать врачу

Какие симптомы наиболее характерны для псевдобульбарного паралича?

Из-за чего развивается данное заболевание?

Как диагностировать эту болезнь?

Какие препараты наиболее эффективны для ее лечения данного заболевания?

Как не допустить развития псевдобульбарного паралича?

Советы пациенту

Речевые расстройства, трудности с проглатыванием пищи – это повод для незамедлительного обращения к врачу. Данные симптомы могут указывать на возникновение псевдобульбарного паралича, а соответственно и какого-либо другого спровоцировавшего его заболевания. Чем раньше человек обратился за медицинской помощью, тем выше вероятность благоприятного прогноза.