Синдром Такаясу

Описание

Синдром Такаясу или неспецифический аортоартериит – это патологическое состояние, характеризующееся прогрессирующими воспалительными изменениями в аорте и ее основных ветвях. Точные причины развития данной патологии не установлены. Предполагается, что свою роль в ее возникновении могут играть аутоиммунные реакции. При отсутствии лечения такая болезнь может приводить к ряду неблагоприятных осложнений, например, к инсульту или инфаркту, угрожающих жизни пациента.

Синдром Такаясу является достаточно редко встречающимся заболеванием. Согласно статистике, уровень его распространенности составляет примерно 2,6 случаев на 1 миллион населения. При этом большая часть пациентов – это молодые женщины. Самое большое количество случаев данной патологии выявляется на территории Азии, Южной Америки.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы синдрома Такаясу могут различаться в зависимости от уровня поражения. В 2019 году ученые из Уральского государственного медицинского университета опубликовали работу, по результатам которой было установлено, что наиболее часто при синдроме Такаясу воспаляются подключичная (55%), сонная (53%) и почечные (42%) артерии.

В большинстве случаев заболевание начинается с общей симптоматики, представленной повышением температуры тела, слабостью и недомоганием, снижением веса. Более чем у половины пациентов наблюдаются клинические признаки поражения суставов. К ним относятся суставные боли, мигрирующие воспалительные изменения преимущественно со стороны крупных и средних суставов. У некоторых больных людей данная патология сопровождается образованием узловой эритемы на коже, воспалительным поражением подкожно-жировой клетчатки.

Несколько позднее присоединяется ишемический синдром. У части пациентов упомянутые начальные симптомы отсутствуют, и заболевание сразу дебютирует с ишемического синдрома. В подавляющем большинстве случаев наблюдается клиника, указывающая на ишемию верхних конечностей. Больной человек может предъявлять жалобы на слабость и некоторую болезненность в руках, повышенную восприимчивость верхних конечностей к физическим нагрузкам, похолодание и онемение рук. При объективном осмотре можно обнаружить ослабление или отсутствие пульсации в области одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артерий.

При воспалительном поражении нисходящего отдела аорты основным клиническим признаком является значительная разница между уровнем артериального давления на верхних и нижних конечностях.

В том случае, если в патологический процесс вовлеклись сонные артерии, преобладает неврологическая симптоматика. Она может быть представлена головными болями, периодическими головокружениями, ухудшением внимания и памяти, синкопальными состояниями.

Достаточно часто при данном заболевании поражается сердце. При этом могут наблюдаться клинические признаки, указывающие на инфаркт миокарда, аортальную недостаточность. Более чем у половины пациентов отмечаются высокое артериальное давление, воспалительные изменения со стороны миокарда.

В том случае, если воспаление локализуется в области брюшного отдела аорты, больной человек может предъявлять жалобы на боли в животе, возникающие спустя примерно полчаса после еды и самостоятельно стихающие через несколько часов. Кроме этого, клиническая картина может дополняться неустойчивостью стула, вздутием живота.

При вовлечении в патологический процесс подвздошных и бедренных артерий наблюдаются такие симптомы, как боль в ногах при ходьбе, перемежающаяся хромота, снижение артериального давления на нижних конечностях и так далее.

Воспаление легочной артерии сопровождается болями в груди, приступами кашля и одышки, иногда – кровохарканьем.

Формы

Классификация синдрома Такаясу предполагает выделение четырех основных типов синдрома. К ним относятся:

Первый тип - поражается только дуга аорты и отходящие от нее ветви.

Второй тип - воспаление локализуется в области грудного или брюшного отдела аорты и отходящих от них ветвях.

Третий тип - в патологический процесс вовлекаются как дуга аорты, так и ее грудной и брюшной отделы.

Четвертый тип - воспалительные изменения захватывают еще и легочную артерию.

Причины

Причины синдрома Такаясу на сегодняшний день не установлены.

Предполагается, что в основе возникновения данного заболевания лежат аутоиммунные реакции, обусловленные перенесенной инфекций, сильным стрессом, гормональными изменениями и так далее. Кроме этого, в последние годы активно рассматривается роль генетических нарушений в развитии синдрома Такаясу.

Считается, что на фоне аутоиммунных реакций на сосудистых стенках откладываются иммунные комплексы, провоцирующие возникновение гранулематозного воспалительного процесса с последующим сужением просвета сосуда, что предрасполагает к образованию тромбов.

Методы диагностики

Диагностика синдрома Такаясу складывается из сбора жалоб и анамнеза, объективного осмотра, дополнительных исследований.

Существует несколько диагностических критериев данной патологии. Наличие у конкретного пациента трех и более из них является основанием для постановки диагноза «неспецифический аортоартериит». К этим критериям относятся:

• начало заболевания в возрасте младше сорока лет;
• наличие перемежающейся хромоты;
• ослабление пульсации в области одной или обеих плечевых артерий;
• наличие шума в проекции брюшной аорты или обеих подключичных артерий;
• разница между систолическим артериальным давлением более десяти миллиметров ртутного столба при его измерении на обеих плечевых артериях;
• характерные ангиографические изменения.

В 2015 году ученые из Национального научного центра трансплантации органов и тканей человека Министерства здравоохранения и социальной защиты населения республики Таджикистан опубликовали работу, по результатам которой было установлено, что при синдроме Такаясу на ангиограммах отмечается сужения или окклюзия (закрытие просвета) аорты, ее основных ветвей или крупных артерий верхних или нижних конечностей, не вызванные атеросклерозом, фиброзномышечной дисплазией или другими причинами.

Специфических лабораторных маркеров данного заболевания нет. При общем анализе крови у пациентов могут выявляться анемия, ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкоцитоз.

Основные выявляемые лабораторные отклонения:

• Положительный С-реактивный белок.
• Высокий уровень трансаминаз.
• Снижение уровня альбуминов.
• Снижение липопротеинов и многое другое.
• Иммунологические исследования позволяют выявить антитела к кардиолипину, поликлональную гиперглобулинемию.

Основные используемые инструментальные методы исследования:

• Эхокардиография.
• УЗ-допплерография и дуплексное сканирование сосудов.
• Реоэнцефалография.
• Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости, головного мозга, а также многое другое.

Лечение

Лечение синдрома Такаясу может быть как консервативным, так и хирургическим.

Существует несколько схем консервативной терапии данного заболевания. В активную фазу неспецифического аортоартериита для подавления воспалительного процесса назначается преднизолон с последующим постепенным снижением дозировки по мере купирования признаков воспаления. В том случае, если прием преднизолона не дает ожидаемого эффекта, план лечения дополняется метотрексатом, циклофосфаном или азатиоприном.

Для профилактики сердечно-сосудистых осложнений показан прием ацетилсалициловой кислоты. При необходимости проводится гипотензивная терапия.

Кроме этого, в план лечения включаются экстракорпоральная гемокоррекция, плазмаферез, криопреципитация и другие методы.

При возникновении сосудистых осложнений может решаться вопрос о проведении хирургического вмешательства. При этом могут назначаться шунтирование, ангиопластика, протезирование сосудов и так далее. В 2020 году ученые из Национального медицинского исследовательского центра хирургии им. А.В. Вишневского опубликовали работу, по результатам которой было установлено, что частота рестенозов после протезирования почечных и сонных артерий у больных с аортоартериитом ниже, чем после эндоваскулярных операций.

Осложнения

Осложнениям синдрома Такаясу:

• инсульт;
• инфаркт миокарда;
• сердечно-сосудистую недостаточность;
• расслоение аневризмы аорты;
• почечную недостаточность и многое другое.

Профилактика

Профилактика синдрома Такаясу не разработана в связи с невыясненной до конца его природой.

Какие вопросы следует задать врачу

Что такое синдром Такаясу?

Из-за чего развивается синдром Такаясу?

Какие симптомы могут указывать на возникновение синдрома Такаясу?

Какие исследования необходимы для подтверждения диагноза?

Как лечится синдром Такаясу?

Советы пациенту

Синдром Такаясу является постепенно прогрессирующим заболеванием. Именно поэтому при появлении каких-либо из описанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу для проведения обследования с целью точного установления диагноза и подбора необходимой терапии.