07.04.2021

Обновлено: 22.07.2021

Синдром Жильбера

Наименование и код в МКБ-10

E80.4 Синдром Жильберта

Автор - врач лабораторной диагностики

Голубев Михаил Аркадьевич

Эксперт

Диденко Владимир Андреевич

Синдром Жильбера, или конституциональная гипербилирубинемия – это наследственное заболевание, сопровождающееся нарушением билирубинового обмена с повышением в крови уровня непрямой фракции билирубина и возникновением периодических эпизодов желтухи. В основе развития данного патологического состояния лежит генетически обусловленный дефект микросомальных ферментов печени. Такая патология имеет доброкачественное течение, не приводит к каким-либо прогрессирующим морфологическим изменениям в печени и не влияет на продолжительность жизни пациента.

Синдром Жильбера – это одна из наиболее распространенных форм наследственного пигментного гепатоза. Как показывает статистика, данная болезнь диагностируется примерно у 1-5% населения. При этом наиболее часто первые признаки заболевания манифестируют в возрастном диапазоне от двенадцати до тридцати лет. Замечено, что представители мужского пола в несколько раз чаще женщин сталкиваются с данным патологическим процессом.

Симптомы

Симптомы синдрома Жильбера чаще всего первично возникают у детей старше двенадцати лет. Данное заболевание имеет волнообразное течение с периодическими обострениями и ремиссиями.

Основным клиническим признаком этой болезни является эпизодически усиливающаяся желтуха, имеющая различную степень выраженности. У некоторых пациентов наблюдается всего лишь небольшая иктеричность (пожелтение) склер, а у других – интенсивное желтое окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При этом желтушная окрас