Цирроз печени

Описание

Цирроз печени – это распространенный процесс, характеризующийся фиброзом и нарушением структуры печени за счет замещения печеночных клеток клетками соединительной ткани. Цирроз сопровождается трансформацией нормальной структуры печени, приводит к образованию узлов и представляет собой финальную стадию ряда хронических заболеваний печени. Замещение печеночных клеток клетками соединительных тканей приводит к развитию печеночной недостаточности.

У пациентов с циррозами печени могут регистрироваться разнообразные симптомы, которые зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Примерно у 20% больных цирроз протекает латентно или под маской другого гастроэнтерологического заболевания. В 20% случаев цирроз печени обнаруживается только при гистологическом исследовании.

Как всё успевать с ребёнком на руках: лайфхаки для мам

Не только дела: как выделять время на заботы и отдых с малышом в доме? Секреты тайм-менеджмента активных мам.

Симптомы

Симптомы цирроза печени отличаются в зависимости от стадии заболевания. В начальной стадии, как правило, протекает с минимальной симптоматикой. У больного отмечаются умеренные боли в правом подреберье и «под ложечкой», «беспричинные» носовые кровотечение, преходящая желтушность склер и кожи. Периодическое появляется легкий кожный зуд, субфебрильная температура, слабость, бессонница, снижение аппетита. Могут также отмечаться кишечные расстройства, горечь во рту, изжога, тошнота, непереносимость жира и алкоголя. При объективном обследовании удается определить увеличение размеров печени. На коже образуются характерные «печеночные» звездочки, краснеют ладони.

В стадии выраженных клинических проявлений все перечисленные симптомы нарастают. Дополнительно появляются желудочно-кишечные расстройства, похудение – иногда кровавая рвота, анемия (снижение уровня гемоглобина и красных кровяных клеток), гепатолиенальный синдром с явлениями гиперспленизма (увеличением размеров селезенки) или без них, упорный метеоризм (вздутие живота).

В терминальной стадии наблюдается прогрессирующее похудание больного, вплоть до кахексии (крайнего истощения), явления энцефалопатии (нарушение работы мозга), появляется и прогрессивно нарсатает асцит – вплоть до развития анасарки (генерализованные отеки всего организма), кровотечения усиливаются и становятся опасными для жизни (из варикозно расширенных вен пищевода и желудка), появляется кожная геморрагическая сыпь (мелкоточечные кровоизлияния), у мужчин развивается гинекомастия (увеличение размеров молочных желез).

Формы

Цирроз печени классифицируют по:

• Морфологическому строению.
• Этиологическому фактору.
• Стадии печеночной недостаточности.
• Степени портальной гипертензии (повышение давления во внутрипеченочной вене) и активности процесса.

Различают следующие стадии печеночной недостаточности:

• Компенсированная (начальная) стадия характеризуется следующими признаками: умеренно выраженные боли в области печени и эпигастрии, горечь во рту, вздутие живота; снижения массы тела и желтухи нет; печень увеличена, плотная, поверхность ее неровная, край острый; может быть увеличена селезенка.
• Субкомпенсированная стадия: выраженные субъективные проявления заболевания (слабость, боли в правом подреберье, метеоризм, тошнота, рвота, горечь во рту, поносы, снижение аппетита, кровоточивость десен, кожный зуд, головные боли, бессонница), снижение массы тела, желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, уровень билирубина в крови повышен в 2,5 раза, АЛТ – в 1,5-2 раза по сравнению с нормой, содержание альбумина в крови снижено до 40%.
• Стадия выраженной декомпенсации: слабость, значительное падение массы тела, желтуха, кожный зуд, геморрагический синдром, отеки, асцит, печеночный запах изо рта, симптомы печеночной энцефалопатии, изменения показателей функциональной способности печени: содержание в крови билирубина повышено в 3 и более раз, АЛТ – более чем в 2-3 раза по сравнению с нормой; уровень протромбина меньше 60%, общего белка – меньше 65 г/л, альбумина ниже 40-30%, холестерина - меньше 2,9 мкмоль/л.

Причины

Основными причинами развития цирроза печени у 50% больных принято считать комбинацию нескольких факторов:

• Лекарственные препараты и токсины, приводящие к развитию фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности: алкоголь, метотрексат, изониазид, витамин А, амиодарон, пергексилин, α-метилдопа, оксифенизатин, галотан, парацетамол, эритромицин, хлорпромазин.
• Инфекционный заболевания (паразитарные и инфекционные болезни): хронические гепатиты В, С, D, бруцеллез (системная бактериальная инфекция), эхинококкоз, описторхоз (гельминтозы), токсоплазмоз).
• Аутоиммунные заболевания: аутоиммунные гепатиты (тип 1 и 2).
• Сосудистые заболевания: хронический венозный застой, наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера).
• Метаболические и генетические нарушения: болезнь Вильсона-Коновалова, наследственный гемохроматоз, недостаточность альфа-1-антитрипсина, нарушение углеводного обмена (гликогенозы I, II, IV типов), нарушение липидного обмена, нарушение обмена мочевины, порфирия, нарушение аминокислотного обмена, нарушение метаболизма желчных кислот.
• Билиарная обструкция (заболевания гепатобилиарной системы: первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз (в исходе первичного склерозирующего холангита, муковисцидоз, билиарная атрезия/неонатальный гепатит, врожденные билиарные кисты).
• Синдром Бадда-Киари: тромбоз печеночных вен, происходящий на уровне их впадения в нижнюю полую вену с нарушением оттока крови из печени (цирроз печени развивается вследствие прогрессирующего сужения или закрытия печеночных вен).
• Циррозы печени неясной этиологии (идиопатические, криптогенные): частота может составлять 20-30% (чаще обнаруживаются у женщин).

Наиболее часто цирроз печени развивается как исход хронического гепатита В, хронического гепатита С, хронического гепатита D и в результате алкогольной болезни печени.

Методы диагностики

Диагностика цирроза печени осуществляется врачом-гастроэнтерологом или гепатологом на основании данных анамнеза, клинического осмотра, сбора жалоб, применения лабораторных и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на определение степени поражения печени, оценки тяжести состояния и возникающих осложнений.

Диагноз цирроза печени на начальном этапе сложен, поскольку развитие цирроза происходит постепенно и в начале выраженных симптомов может и не быть. Важным биохимическим признаком перехода гепатита в цирроз является падение активности трансаминаз после длительного периода их повышения, которое отражает гибель большей части гепатоцитов. По этой же причине происходит снижение уровня альбумина в крови. Для постановки диагноза таким больным проводят УЗИ печени, КТ и MPT. Для подтверждения диагноза проводится пункционная биопсия печени.

Из данных анамнеза можно выяснить наличие вирусных гепатита В, С и D, злоупотребление алкоголем, наличие наследственных заболеваний (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз, недостаточность альфа-1-антитрипсина, галактоземия, гликогенозы), наличие сердечной недостаточности, контакт с промышленными ядами на производстве, длительный прием ряда препаратов (метотрексат, изониазид и др.).

При объективном осмотре обнаруживаются симптомы, характерные для заболеваний печени – «печеночные знаки», асцит, ладонная эритема, желтушность кожных покровов (желтуха яркого цвета с грязно-серым оттенком), энцефалопатия, венозные коллатерали на передней брюшной стенке. Варикозно-расширенные вены пищевода, кардии желудка, прямой кишки обнаруживаются у 90% пациентов с циррозом.

Пациент теряет вес и худеет за счет уменьшения жировой ткани и атрофии мышц. Происходят деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей по типу «часовых стекол», появляются трофические расстройства, увеличение размеров печени и селезенки. «Голова медузы» (расширенные сосуды на животе) и пупочная грыжа появляются при наличии портальной гипертензии.

При скоплении более 1,5 л жидкости в брюшной полости при перкуссии над местом скопления определяется тупой звук. При напряженном асците пальпация внутренних органов затруднена, печень и селезенка могут баллотировать (проваливаться). На поздних стадиях цирроза печени у мужчин наблюдаются гинекомастия и тестикулярная атрофия (уменьшение яичек), оволосение по женскому типу.

В клиническом анализе крови обнаруживаются признаки анемии, лейкоцитопения и тромбоцитопения. При исследовании коагулограммы обнаруживается снижение протромбинового индекса.

В биохимическом анализе крови определяется увеличение активности трансаминаз – АСТ и АЛТ (в 1,5 – 3 раза в зависимости от степени декомпенсации, возможны и нормальные показатели) существенно в меньшей степени, чем при вирусных гепатитах, определяется увеличение активности щелочной фосфатазы. Регистрируется увеличение содержания билирубина (общего и прямой фракции), снижение содержания мочевины, креатинина, натрия и альбумина.

Биохимическими показателями неблагоприятного прогноза являются: билирубин более 300 мкмоль/л, альбумин менее20 г/л, протромбиновый индекс более 60%.

Для выяснения возможного этиологического фактора развития цирроза проводится серологическая и ПЦР диагностика вирусных гепатитов В, С и дельта. Определение альфа-фетопротеина в сыворотке крови назначают для диагностики возможного развития рака печени.

Для оценки степени тяжести фиброза печени возможно проведение неинвазивных биохимических тестов, являющихся альтернативой гистологическому исследованию ткани печени: ФиброТест (FibroTest) и ФиброМакс.

При развитии спонтанного бактериального перитонита проводят исследование асцитической жидкости. Регистрируется нейтрофилез и положительный результат бактериального посева.

Для выявления бактериальной инфекции при циррозе печени определяют содержание С-реактивного белка и прокальцитонина.

Подтверждение диагноза и возможность установления причин развития цирроза проводится при гистологическом изучении ткани печени, полученной при ее биопсии.

К основным методам инструментальной диагностики цирроз печени относят УЗИ печени, селезенки, желчных путей, КТ и МРТ исследования. Эзофагогастродуоденофиброскопия признается стандартом диагностики варикозных вен пищевода и предсказания риска кровотечения. Также проводят допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки, радионуклидное сканирование печени, назначают выполнение непрямой эластографии печени.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Клинический анализ крови: гемоглобин, эритроциты, тромбоциты и лейкоциты снижены;
• Биохимический анализ крови (печеночные пробы): АЛТ – увеличение активности, АСТ – увеличение активности, щелочная фосфатаза – увеличение активности, креатинин, мочевина, альбумин, натрий, холестерин – снижение.
• Коагулограмма: протромбиновое время – увеличение.
• Антитела к митохондриям (АМА-М2) - первичный билиарный цирроз.
• Антитела Sp100, PML, gp210 - первичный билиарный цирроз).
• ФиброТест (FibroTest) и ФиброМакс – оценка степени выраженности фиброза печени.
• Диагностика вирусных гепатитов (В, С, Д) – серологические исследования, ПЦР-диагностика (анти-HCV; ПЦР РНК Вирус гепатита С; HBsAg поверхностный антиген вируса гепатита B; HBе-антиген вируса гепатита В; ПЦР-гепатит D, анти-HDV).
• Исследование асцитической жидкости: нейтрофилез, бакпосев – положительный, при развитии спонтанного бактериального перитонита.
• Гистологическое исследование биопсийного материала печени.

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

• Альфа-фетопротеин (АФП) – диагностика рака печени или гепатоцеллюлярной карциномы.
• С-реактивный белок.
• Прокальцитонин.
• Сывороточное железо.
• Церулоплазмин.
• Иммуноглобулины сыворотки крови – IgG, IgA, IgM.

Основные используемые инструментальные исследования:

• КТ или МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением.
• УЗИ органов малого таза (печень, селезенка, поджелудочная железа, желчные протоки, почки).
• Эзофагогастродуоденоскопия.

Дополнительные используемые инструментальные исследования

• Допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки;
• Радионуклидное сканирование печени;
• Непрямая эластография печени.

Лечение

Лечение цирроза печени как правило консервативное. При циррозе радикальных способов лечения не существует. Терапия носит симптоматический характер, и поэтому выбор лекарственных средств целиком зависит от клинических проявлений болезни. Однозначно, необходимо исключить воздействие разрушающих печень факторов.

Назначают препараты-гепатопротекторы (силимарин, адеметионин). Если печень перестает выполнять свою очистительную функцию, назначается периодический плазмоферез. Для снижения давления в воротной вене назначается нитросорбид. При развитии отечного синдрома назначаются мочегонные препараты. При выявленных аутоиммунных нарушениях назначают глюкокортикоидные препараты. При снижении белка крови назначаются анаболики, альбумин. При выраженных отеках ограничивают поступление жидкости, исключают соль, дают мочегонные препараты.

Важно соблюдение диеты: отказ от жирных, жареных блюд, алкоголя напитков. В случае развития асцита необходимо уменьшение или полный отказ от употребления соли.

Средняя продолжительность жизни при развившемся декомпенсированном циррозе печени, как правило, не более 3-х лет.

В ряде случаев проводится трансплантация печени.

Осложнения

Прогноз жизни пациентов с циррозом печени во многом зависит от развития его осложнений, среди которых к наиболее важным относятся печеночная энцефалопатия , кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, асцит (с или без инфицирования асцитической жидкости), гепатолиенальный синдром, гипонатриемия (снижение уровня натрия в крови), инфекционные осложнения.

Профилактика

Профилактика цирроза печени заключается в своевременном и правильном лечении хронических заболеваний печени, прежде всего, вирусных гепатитов.

Какие вопросы следует задать врачу

В чем главная опасность цирроза печени?

Какие анализы необходимо сдавать регулярно?

Излечим ли цирроз печени?

Советы пациенту

Для пациента необходимо соблюдать щадящую диету, исключить употребление алкоголя и курение, регулярно наблюдаться у врача и аккуратно выполнять все его советы.