Воронкообразная деформация грудной клетки
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Воронкообразная деформация грудной клетки (врожденная воронкообразная грудь, «грудь сапожника», впалая грудь) - тяжелое врожденное заболевание, которое заключается в западении грудины и передних отделов ребер, уплощением самой грудной клетки с уменьшением грудино-позвоночного расстояния, уменьшении объема грудной клетки, сдавлении жизненно важных органов (сердца и легких) и нарушении их функционирования.
Этот порок является одним из наиболее частых пороков развития грудной клетки, который сопровождается косметическими дефектами, серьезными функциональными изменениями со стороны органов грудной клетки и психосоциальными проблемами.
Воронкообразные деформации грудной клетки составляют около 90% среди всех врожденных пороков грудной клетки, а около 8% случаев приходится на другой вид деформации - килевидную деформацию/«куриная грудь». Такую патологию формирования грудины ранее называли «грудь сапожника». Это название связано с тем, что в ряде случаев такая деформация нередко обнаруживалась у сапожников. Причиной считали то, что сапожники в работе применяли устройство, которое они упирали в область грудины, чтобы освободить для работы руки. Долгое годы такие работы могли привести к возникновению такой деформации, но как полагают ряд исследователей – это только предположение, поскольку в большинстве случаев порок формируется все же в силу генетических причин.
По данным различных авторов эта патология регистрируется у 0,6-2,3 % населения. По другим данным эта патология развивается в интервале 0,12 до 1% детей. В абсолютном исчислении частота встречаемости данной патологии составляет один случай на 400–800 новорожденных, у детей в старшем возрасте такая деформация может достигать 2,4 %. Мальчики страдают данной патологией в 3-5 раз чаще, чем девочки.
Первые сообщения о наличии у человека воронкообразного строения грудной клетки относятся к концу 16-го века и принадлежат врачам Scenck и швейцарскому анатому Caspar Bauhin (1560-1624), которому принадлежит и первая теория патогенеза этой аномалии развития, согласно которой грудина втягивается внутрь диафрагмой. Детально этот порок был описан Eggel в 1870 году.
В большей части случаев это врожденный порок развития, но полагают, что формирование воронкообразной деформации может быть приобретенной. Это возможно после операционных вмешательств в области груди, при туберкулезе, рахите и сколиозе, что приводит к характерной деформации области грудины.
Консервативные методы лечения воронкообразной деформации грудной клетки обычно не эффективны и большинство исследователей считают наиболее эффективным способом коррекции этой аномалии хирургическое вмешательство - торокопластику, разновидностей которых насчитывают уже более 50.
Симптомы
Наличие признаков вдавления грудины – порок развития, проявляющийся различными по глубине и форме деформациями хрящевых участков ребер и западением грудины заметно у 80 % детей на первом году жизни. Прогрессирование аномалии происходит в периоды наиболее усиленного роста ребенка в возрастных интервалах 6-8 лет и в период пубертата (половое созревание) в 11 -13 лет.
Клинические проявления данного порока грудной клетки и функциональное состояния органов грудной клетки зависит от степени деформации, что напрямую зависит от степени компрессии (сдавления) органов грудной клетки грудино-реберным комплексом и выраженности смещения органов средостения.
Обычно пациенты при второй и третьей степени деформации предъявляют жалобы на слабость, повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, частые респираторные заболевания. При анализе данных анамнеза выявляется четкая закономерность увеличения жалоб при прогрессировании степени деформации грудной клетки.
По мере роста дети при наличии данной аномалии приобретают типичный вид. При осмотре выявляются - голова и шея выдаются вперед, конституциональное развитие астеническое (дефицит мышц и жировой ткани, плоская и длинная грудная клетка, бледные кожные покровы), живот выступает вперед, определяется «парадоксальное дыхание» в легких, искривление позвоночника - вторичный компенсаторный кифоз и сколиоз. Очевидное отставание в весе и физическом развитии.
При деформации этой области и сдавления органов возникают симптомы, связанных с вторичными изменениями органов грудной клетки. Это выражается в большей мере нарушений дыхательной системы и работы сердца.
У больных с воронкообразной деформацией грудной клетки существенно поражена вентиляционно-респираторная функция легких. Это возникает из-за нарушения дренажа бронхиального дерева. Сдавление легких, нарушение дыхания и застой мокроты в бронхах приводят к одышке, навязчивому кашлю. Клинически это проявляется картиной трахеита, бронхита, пневмонии, чаще в нижних отделах легких. Формируются бронхоэктазы (расширение бронхов) и возникает бронхообструктивный синдром (нарушение проводимости воздуха). Для врожденной деформации грудной клетки характерно «парадоксальное дыхание», проявляющееся западением грудины и ребер на вдохе. При данном типе дыхания снижается подвижность грудной клетки, легкие при вдохе расширяются незначительно в основном за счет верхних долей. В итоге пациенты страдают частыми респираторными заболеваниями с затяжным течением.
Значительные изменения наблюдаются со стороны сердечно-сосудистой системы, поскольку в результате деформации ребер и грудины сдавливается сердце. Дети предъявляют жалобы на быструю утомляемость, недомогание, утомляемость, головные боли, одышку при физической нагрузке (быстрая ходьба, бег). Появляются колющие боли в области сердца, чувство «сдавления» и «замирания» сердца, учащение сердцебиений (чувство сердцебиения в покое). При осмотре у многих пациентов всех возрастов выявляются функциональные нарушения сердечной деятельности - шумы в сердце, приглушение тонов, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия, артериальная гипертензия, изменения на ЭКГ. Нередко встречаются пороки сердца - открытое овальное окно, пролапс митрального клапана, открытое овальное окно.
Формы
По степени деформации грудной клетки и клинически выделяют: 1. Первая степень/компенсированная стадия – имеется только косметический дефект, глубина воронки до 2-х см, без смещения сердца, работа внутренних органов обычно полностью компенсирована, нарушений не выявляется; 2. Вторая степень/субкомпенсированная стадия - глубина воронки 2-4 см, смещение сердца 2-3 см, выявляться отдельные слабо выраженные нарушения работы сердца и легких. Но возможна также и полная компенсация их работы; 3. Третья степень/стадия декомпенсация - глубина воронки более 4 см, смещение сердца более 3 см, определяются выраженные нарушения работы сердца, легких, проблемы с гемодинамикой, симптомы поражения органов грудной клетки.
Существует классификация (1983г.) согласно которой пациенты распределялись по клиническому течению заболевания, форме и выраженности деформации. Воронкообразную деформацию грудной клетки разделяют на 2 формы – плосковорончатую и обычную. Обычная деформация включала блюдцевидную или желобовидную формы. Плосковорончатая разделялась на два типа деформации - плоский и воронкообразный. По внешнему виду все формы подразделяют на 2 типа: с симметричной деформацией и с асимметричной деформацией грудной клетки.
Причины
Существует довольно большое число гипотез, объясняющих развитие воронкообразной деформации грудной клетки. В настоящее время этот порок рассматривается как врожденная аномалия развития в виде дисхондроплазии (нарушение развития костей и хрящей) грудинно-реберного каркаса грудной клетки в сочетании с дисплазией соединительной ткани, в основе которой, лежат генетические нарушения и, в частности, нарушение синтеза коллагена, мукополисахаридов, составляющих основу строения соединительной ткани хрящей.
Одна из теорий - теория избыточного роста реберного хряща, когда причиной формирования воронкообразной деформации является хондродисплазия реберного хряща, приводящая к опережающему росту ребер и таким образом происходит вворачивание грудины внутрь грудной клетки. Ребра имеют избыточно наклонное или косое направление, вследствие чего изменяется положение мышц грудной клетки и диафрагмы, особенно ее передних отделов у места прикрепления к реберным дугам. В ряде случаев имеет место врожденное укорочение диафрагмы. Эти изменения приводят к снижению подвижности грудной клетки, уменьшению экскурсии диафрагм с возможностью развития парадоксального дыхания.
В основе генетических нарушений, объясняющих развитие патологии, лежит мутация генов, отвечающих за выработку коллагена и белков соединительной ткани, вследствие чего происходит изменение их структуры /дисплазия с последующем формированием деформация. Термин «дисплазия» обозначает анормальный рост/развитие ткани или органа. Дисплазия соединительной ткани – генетически детерминированный процесс, в основе которого лежит мутация генов, отвечающих за синтез коллагеновых волокон. В результате мутаций исходная трехспиральная конформация макромолекул коллагена искажается, уменьшается ее стабильность. Фибриллы и волокна формируются с дефектами, и волокнистые структуры не выдерживают должных механических нагрузок.
У 37% больных прослеживается наследственный характер деформации грудной клетки. К тому же данная патология часто сочетается с другими генетическими аномалиями, такими как синдром Марфана, синдром Дауна, нейрофиброматоз, ахондроплазия.
Также существует теория о формировании воронкообразной деформации грудной клетки приобретенного генеза – посттравматическая причина (ожоги, травмы), ятрогенные причины (после операционных вмешательств в этой области), такие аномалии могут быть синдромальными, возникая на фоне синдрома Марфана, Куррарино-Сильвермана, синдром Поланда и др.
Чаще всего ятрогенные воронкообразные деформации возникают после торакопластики по поводу врожденных деформаций, как следствие осложнений послеоперационного периода. Например, после операций на сердце часто формируется ложный сустав между фрагментами грудины в месте срединной стернотомии (рассечении грудины).
Все эти причины нарушают нормальное строение грудной клетки и ведут к ее деформированию.
Методы диагностики
Диагностика воронкообразной деформации грудной клетки проводится врачом-педиатром, хирургом и осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра, применения инструментальных методов обследования.
Уже самого рождения, у 2/3 детей можно выявить наличие этой аномалии. Она определяется по западению грудины во время вдоха. У новорожденных и детей в первый год жизни может парадоксальное, реже стридорозное дыхание. Иногда наблюдаются срыгивания и рвота после приема пищи. Западение грудины и ребер отчетливо замечается только при вдохе, особенно при крике и плаче. Но, чаще родители начинают замечают наличие аномалии через 2-6 месяцев жизни ребенка или позже. На первом году жизни могут появиться выступающие вперед реберные дуги и поперечная борозда, образующаяся над ними (псевдоборозда Гаррисона).
Методом рентгенографии и компьютерной томографии (КТ) определяются патологические изменения грудины и ребер с определением индекса Гижицкой (Gizhytska index) степени деформации.
При нарастании деформации грудной клетки и с усилением смещения сердца обнаруживаются стойкие изменения - на электрокардиограмме (ЭКГ) может регистрироваться нарушения ритма, гипертрофия правых отделов сердца. ЭХО-кардиография позволят уточнить морфологические и функциональные изменения сердца и состояние клапанов. Наиболее часто встречающимися изменениями структур сердца у пациентов с воронкообразной грудной клеткой были ложные хорды левого желудочка и пролапс митрального клапана. При изучении функции дыхания методом спирографии характерным признаком при второй степени деформации грудной клетки является нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу, а и при третьей степени деформации выявляется присоединение обструктивного механизма вентиляционной недостаточности.
Основные используемые инструментальные исследования.
Лечение
Основным методом лечения тяжелых форм деформаций грудной клетки является хирургическая коррекция. Предпочтение отдается малоинвазивным реконструктивно-восстановительным оперативным вмешательствам с применением металлических имплантов (торакопластика). Торакопластика - единственный метод, восстанавливающий анатомическую форму грудной клетки, устраняющий функциональные расстройства в работе сердца и легких, значительно повышающий качество жизни детей.
Наибольшее признание получила операция по Нассу. С 1998 г. широкое распространение получил малоинвазивный метод торакопластики по американскому детскому хирургу Дональду Нассу (Donald Nuss), разработанному еще в 1987 году. Метод основан на «разгибании» реберных хрящей при помощи загрудинного проведения металлической пластины. Операционное вмешательство осуществляют при II–III степени искривления грудной клетки. Установка пластины осуществляется через небольшие доступы, что уменьшает травматизацию мышц грудной клетки и повышает косметический эффект. Оптимальный возраст для операции от 6 до 14 лет. Наибольшая эффективность операции в этот период определяется большей эластичность грудной клетки в эти сроки жизни и, соответственно, меньшим числом осложнений.
Осложнения
Помимо жалоб непосредственно на деформацию грудной клетки, патологические изменения со стороны системы дыхания и сердца у детей формируется ряд негативных комплексов и психологических проблем.
При ассиметричных тяжелых и ригидных формах деформации грудной клетки после применения операции в 40% случаев в послеоперационном периоде развиваются осложнения в виде повреждения внутренних органов, пневмоторакса, плевритов. При ригидной форме воронкообразной деформации грудной клетки 2–3 степени у детей и подростков проведением оперативного лечения по Нассу не всегда удается устранить деформацию грудной клетки. После торокопластики возможен перелом грудины на уровне сочленения ее рукоятки и тела, кровоизлияние в полость фиброзной капсулы вокруг металлоконструкции, ущемление части широчайшей мышцы спины под «плечом» металлоконструкции, может развиться болевой синдром по типу межреберной невралгии вследствие чрезмерного давления металлоконструкции на опорные ребра.
Профилактика
Профилактики воронкообразной деформации нет. Поскольку в трети случаев этой аномалии прослеживается наследственный характер и развитие этого порока характерно для других генетических заболеваниях (синдром Марфана, Поланда и др.), то при планировании ребенка можно пройти генетическое консультирование.