Атрезия пищевода: редкий порок развития

Одним из достаточно редких и опасных пороков развития считается атрезия пищевода. Это врожденная аномалия, для которой характерно нарушение нормального формирования пищевода: вместо целостной трубки он представляет собой пару не сообщающихся между собой отрезков, которые могут заканчиваться слепо — культей — либо сообщаться с трахеей через свищ (сообщение с трахеей наиболее типично для нижнего отрезка пищевода). Атрезия пищевода развивается еще на первом месяце внутриутробного развития и является не слишком распространенной. При отсутствии лечения такой порок развития приводит к летальному исходу, однако адекватная терапия делает прогноз для малышей с таким диагнозом вполне благоприятным.

«В любой непонятной ситуации — в челюстно-лицевую хирургию…»

Какие индивидуальные особенности пациента важно учитывать перед челюстно-лицевой операцией: рассказывает врач

Суть заболевания

Педиатры относят атрезию пищевода к наиболее тяжелым порокам развития, так как при отсутствии своевременного лечения она в любом случае несовместима с жизнью. Такая патология может наблюдаться у новорожденного сама по себе, но также она может комбинироваться с пороками прочих органов. Довольно часто атрезия пищевода диагностируется параллельно с:

• Хромосомной патологией, к примеру, синдромом Патау либо Эдвардса, а также Дауна.
• Недоношенностью.
• Замедленным внутриутробным развитием.

У матерей детей с таким пороком развития в анамнезе обычно присутствует угроза выкидыша в первом триместре беременности, а также многоводие.

На сегодняшний день врачи не могут точно ответить на вопрос, чем вызвана атрезия пищевода, однако установлено, что такое состояние связано с нарушенной закладкой данного органа, которая происходит с 1 по 3 месяц внутриутробного развития. Пока плод только формируется, пищевод и трахеальная трубка постепенно развиваются и растут из одного и того же зачатка, находясь в постоянном сообщении. Но впоследствии эти органы благополучно разделяются. Атрезия может развиться, если:

• Направление и интенсивность роста данных органов нарушается.
• Происходит неполная отшнуровка трахеи от пищевода, нарушается питание пищеварительной трубки.
• Процесс реканализации происходит неправильно.

Могут ли врачи выявить до родов?

Во время вынашивания ребёнка будущая мама проходит довольно много осмотров и УЗИ, но врачи не могут точно определить наличие атрезии пищевода до родов. Такой порок развития может подозреваться при наличии определенных косвенных признаков, которые становятся видны с 18 недели беременности. Это касается:

• Многоводия. Подобный симптом возникает по той причине, что плод не может проглотить амниотическую жидкость, так как у него присутствует непроходимость пищевода.
• Отсутствия эхографической картины желудка либо небольших размеров данного органа. Опытный врач может обратить внимание на такую особенность при динамическом ультразвуковом наблюдении беременной.
• Наличия расширения глотки и ближнего участка пищевода.

Так как атрезия пищевода очень часто дополняется прочими пороками развития, которые легче выявить на этапе внутриутробного развития плода, дети с таким нарушением обычно рождаются в условиях специализированных перинатальных центров, где могут получить нужную помощь. Однако несознательность беременных и отказ от регулярных диагностических процедур несет серьезную угрозу жизни ребёнка с атрезией пищевода.

Симптомы у новорожденных детей

Обычно врачи выявляют атрезию пищевода сразу после появления ребёнка на свет. Для такого порока развития характерны специфические признаки:

• Выделение из ротовой и носовой полости пенистой слизи в значительном объёме.
• Нарушения дыхания, представленные кашлем, хрипами, тахипноэ (поверхностным учащенным дыханием), одышкой, синевой кожных покровов и слизистых, а также асфиксией.

Если провести удаление слизистой массы из дыхательных путей, произойдет временное улучшение, однако со временем пенистые выделения возникнут вновь. Попытка покормить малыша грудью приводит к неотвратимому срыгиванию неизмененным молоком.

Диагностика порока развития

Признаки атрезии пищевода у младенца являются однозначным показанием для проведения немедленных диагностических мероприятий (в первые сутки после родов). Диагностика может включать в себя:

• Зондирование. Новорожденному вводят резиновый катетер сквозь нос, и если у ребёнка присутствует атрезия пищевода, его не удается вывести в желудок. Трубка в такой ситуации упирается в культю либо заворачивается и выводится обратно.
• Пробу Элефанта. При таком исследовании сквозь катетер внутрь пищевода вводят небольшое количество воздуха. У малышей с атрезией воздух шумно выходит через носоглотку.
• Эзофагоскопии либо бронхоскопии. Эти исследования проводятся с использованием современной медицинской техники — зондов, оборудованных крошечной камерой. Выполнение таких диагностических манипуляций позволяет рассмотреть слепой конец пищевода, оценить протяженность его верхней части, а также наличие сообщения (свищевого хода) с дыхательными структурами.
• Рентгенографии. При таком исследовании в пищевод вводят рентгеноконтрастный препарат, что помогает увидеть на снимке точную картину атрезии. При этом барий не может использоваться, так как он может попасть в дыхательные структуры, вызвать различные респираторные болезни и смерть.

Как правило, диагностика атрезии пищевода у новорожденных детей не является проблемой.

Особенности лечения

Атрезия пищевода чревата гибелью младенца в довольно короткие сроки. Для спасения жизни малышу проводят экстренную операцию на протяжении первых 1,5 суток после появления на свет. Предоперационную подготовку начинают еще в роддоме, и она включает в себя:

• Придание малышу особенной позы, исключающей заброс желудочного сока сквозь имеющийся свищ.
• Отказ от кормления сквозь рот.
• Регулярное устранение слюны, а также слизи из ротовой и носовой полости.
• Постоянную кислородную ингаляцию.
• Дополнительную терапию антибиотиками и инфузионными растворами.

Наличие у малыша маленькой массы тела, а также сопутствующих пороков развития, требует разработки особенной схемы лечения.

Для выбора метода оперативного лечения атрезии пищевода врач ориентируется на форму порока развития, а также на состояние ребёнка. Чаще всего медикам удается скорректировать состояние пищевода путем наложения прямого эзофаго-эзофагоанастомоза («конец в конец»), но иногда не обойтись без формирования временной гастростомы.

Операции по лечению атрезии пищевода у детей часто осложняются формированием рубцовой ткани, которая приводит к сужению просвета пищевода. Такое состояние становится показанием для нового лечения, в частности, для эндоскопического бужирования анастомоза.

При ранней диагностике и коррекции неосложненных разновидностей атрезии пищевода прогноз является вполне благоприятным, дети при этом выживают практически в 100% случаев. Но если этот порок развития дополняется прочими серьезными нарушениями и недоношенностью, но выживаемость снижается до 30-50%.