Болезнь Шульмана: диагностика и лечение

Статью проверил кандидат медицинских наук
Евдокимов Евгений Юрьевич

Болезнь Шульмана относится к группе аутоиммунных заболеваний. Суть данной патологии заключается в том фасции подвергаются воспалительным изменениям с последующим вовлечением в патологический процесс мышечных структур, подкожно-жировой клетчатки и дермы. При этом в ходе обследования у больного человека можно выявить повышенный уровень эозинофилов и гаммаглобулинов. С клинической точки зрения такое состояние сопровождается образованием на коже специфических уплотненных очагов, мышечными и суставными болями. Своевременно начатое лечение позволяет добиться значительного улучшения состояния больного человека, а иногда и его полного выздоровления. В противном же случае пациент может столкнуться с ограничением подвижности конечностей, вплоть до инвалидизации.

Существует и второе название болезни Шульмана — диффузный эозинофильный фасциит. Свое название данный патологический процесс получил по фамилии американского врача-ревматолога, впервые выделившего его в качестве самостоятельной нозологической единицы в тысяча девятьсот семьдесят четвертом году. В целом данное заболевание встречается крайне редко. На сегодняшний момент описано всего лишь около ста пятидесяти случаев по всему миру. С этой патологией чаще всего сталкиваются люди, находящиеся в возрастном диапазоне от двадцати пяти до шестидесяти лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены развитию диффузного эозинофильного фасциита. Стоит заметить, что в некоторых случаях такое воспаление самостоятельно регрессирует.

В настоящее время вопрос о том, почему возникает болезнь Шульмана, все еще остается открытым. На протяжении длительного времени проводились исследования, направленные на выявление провоцирующего фактора, однако они не увенчались успехом. Замечено, что многие люди сталкиваются с данным заболеванием после перенесенных операций или травм. Также считается, что эта патология может дебютировать на фоне чрезмерных физических нагрузок. В качестве других предрасполагающих факторов рассматривались различные аллергические реакции, сильные стрессы и инфекции.

Многие ученые склоняются к мнению о том, что такое воспаление имеет наследственную предрасположенность. Данное предположение подтверждается тем, что у многих людей, страдающих от диффузного эозинофильного фасциита имеются близкие родственники, у которых обнаруживаются какие-либо другие аутоиммунные заболевания. Достоверно удалось установить взаимосвязь болезни Шульмана только лишь с различными патологиями со стороны крови. В качестве примера можно привести тромбоцитопению или лимфогранулематоз. Также зачастую у людей с таким диагнозом выявляются и другие аутоиммунные проблемы.

В связи с тем, что точные причины развития болезни Шульмана в настоящее время не установлены, механизм ее формирования также не до конца ясен. За счет того, что в крови у людей с данным заболеванием обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, было выдвинуто предположение о первичной роли иммунных нарушений. Считается, что в результате таких нарушений иммунная система начинает оказывать агрессию в отношении тканей собственного организма, что ведет к нарастающим воспалительным изменениям. При этой патологии первоначально затрагиваются соединительнотканные оболочки, покрывающие органы и называющиеся фасциями. Затем патологический процесс распространяется и на близлежащие ткани. С морфологической точки зрения в пораженных тканях обнаруживаются воспалительные инфильтраты, в которых присутствует большое количество эозинофилов. С течением времени данные инфильтраты подвергаются фиброзным изменениям.

Симптомы, возникающие при болезни Шульмана

Симптомы, возникающие при болезни Шульмана

Симптомы при таком заболевании чаще всего нарастают остро. Однако иногда возможно и подострое течение этого патологического процесса. На первых порах клиническая картина имеет неспецифический характер. Она представлена субфебрильной лихорадкой, умеренными мышечным и суставными болями, а также быстрой утомляемостью.

Спустя некоторое время дистальные отделы конечностей отекают. Непосредственно сам отек плотный и сопровождающийся болезненностью при пальпации. В редких случаях отечные очаги обнаруживаются в области лица или других частей тела. При осмотре можно увидеть, что кожа в пораженной области натянута и имеет характерный блеск. Отмечается наличие таких симптомов, как чувство жжения и зуда, а также стягивание кожи. Зачастую кожные покровы в проекции воспалительных очагов гиперпигментируются, а непосредственно роговой слой эпидермиса — утолщается.

Для данной патологии характерны симптомы, указывающие на поражение мышц и суставов. Пациент предъявляет жалобы на прогрессирующие суставные и мышечные боли, ограничение подвижности в суставах, за счет чего ему становится все труднее вести привычный образ жизни.

Диагностика и лечение болезни Шульмана

Диагностика и лечение болезни Шульмана

Заподозрить болезнь Шульмана на основании сопутствующих клинических проявлений достаточно сложно. Связано это преимущественно с тем, что данная патология встречается редко. Важное значение в диагностике имеют лабораторные анализы, которые позволяют выявить повышенный уровень эозинофилов, гамма-глобулинов, циркулирующие иммунные комплексы, а также признаки воспалительного процесса. Окончательное подтверждение диагноза проводится с помощью биопсии с последующим гистологическим исследованием полученного материала.

Из лекарственных препаратов при таком воспалении применяются глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства и блокаторы Н-рецепторов. В тяжелых случаях возникает необходимость дополнить план лечения цитостатиками. В том случае, если появились признаки фиброза, показан Д-пеницилламин. Хорошо зарекомендовали себя различные физиотерапевтические методы.

Профилактика развития воспаления

Говорить о профилактике этой патологии не представляется возможным в связи с невыясненным до конца механизмом ее развития. К общим рекомендациям относятся ведение здорового образа жизни, избегание чрезмерных физических нагрузок и сильных стрессов.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Гигиена полости рта: как выбрать ирригатор

Кому и зачем нужен ирригатор, и как выбрать это устройство?

Ремиссия при мочекаменной болезни: как продлить?

Страдаете от мочекаменной болезни? Узнайте, как добиться ремиссии болезни и продлить ее на долгий срок.

Вкривь и вкось: болезнь Пейрони

Искривление полового члена: ответы на вопросы, которые вы стеснялись задать, от MedAboutMe.

Нужна ли ортопедическая обувь для профилактики боли в стопе?

Ношение ортопедической обуви сегодня распространено не только среди детей, но среди взрослых, и зачастую необоснованно.
Опубликовано 05.01.2019 17:23, обновлено 20.09.2021 22:12
Рейтинг статьи:
5,0

Использованные источники

Ревматические заболевания (в 3 т) / Под ред. Клиппела Д.Х., Стоуна Д.Х., Крояффорда Л.Д. и др., перевод Насонова Е.Л., Насовновой Ю.А., Олюнина Ю.А. 2011
Дерматология в клинической практике / Под ред. Потекаев Н.Н., Э.Финлей, М.Чаудхэри 2011

Читайте также

Болезни-имитаторы инсульта: чем опасна ошибка?
Все знают самые красноречивые симптомы инсульта. Но иногда под ними может скрываться совсем другая болезнь. Чем опасны такие ошибки?
Удаление камней в желчном пузыре, лечение болезни
Как лечат камни в желчном пузыре, что нужно для устранения воспаления, чем опасна желчнокаменная болезнь?
Болезни поджелудочной железы глазами патологоанатома
Что происходит в поджелудочной железе при заболеваниях? Представим себя патологоанатомом и заглянем внутрь органа.
Брожение в животе: норма или болезнь?
Когда еда бродит в желудке — это полезно и даже необходимо для человека. Главное, чтобы процесс не выходил за пределы нормы.
Наследственные болезни: когда обращаться к генетику
Можно ли снизить риск передачи наследственных болезней?
Симптомы гриппа: когда болезнь не видна
Почему отсутствуют симптомы гриппа: возможные риски и последствия, исследования врачей.