Дерматомиозит или же болезнь Хеппа-Вагнера, патология Унферрихта — это распространенное, системное воспаление в области расположения соединительной ткани, имеющая постоянно прогрессирующее течение. При нем поражаются гладкие и поперечно-полосатые мышцы с нарушением их основных функций и формирующейся их слабостью, а также вовлечением в процесс кожи, стенок мелких сосудов и многих внутренних органов и частей тела (печень, сердце, суставы). Это заболевание относится к группе системных поражений соединительной ткани, и на сегодняшний день медицина испытывает трудности в отношении лечения данной патологии.
Причины воспаления соединительной ткани
Точная причина развития дерматомиозита до сих пор не выяснена. Предполагается несколько причин развития воспаления с его неуклонной прогрессией в области соединительной ткани:
- вирусная активация, с подозрением на такие вирусы как Коксаки, пикорнавирусы, грипп, краснуха, что запускает формирование аутоантител к мышцам;
- заражение токсоплазмозом;
- генетическая предрасположенность;
- переохлаждение, обострение инфекционного процесса;
- стрессы;
- перегревание, солнечные ожоги;
- вакцинация;
- аллергия;
- прием некоторых медикаментов;
- реакция на образование в организме злокачественного процесса.
Гораздо чаще мужчин от болезни страдают женщины, воспаление может возникать у детей и подростков, но средний возраст развития болезни от 30 до 65 лет с пиком в 45-60 лет.
Проявления патологии: как формируется слабость и повреждения мышц?
Обычно основные симптомы дерматомиозита проявляются постепенно, острый старт для болезни не типичен. В основе клинических проявлений лежит мышечный синдром и кожные изменения, при этом поражения мышц занимают ведущее место, в то время как повреждения кожного покрова могут быть не всегда. Проявления мышечного синдрома при болезни:
- мышечная слабость с болезненностью пораженных зон, особенно области плеч и шейной области, частично предплечий;
- слабость мышц иногда доходит до обездвиженности и невозможности без помощи окружающих подняться с постели и изменить положение головы, причесываться. В очень тяжелых ситуациях были описаны сильные ограничения двигательной активности, с невозможностью самостоятельно ходить;
- пораженные мышцы увеличиваются в объёмах из-за отека и уплотнения, болезненны при прощупывании, из-за сильных болей возникают мышечные контрактуры;
- при повреждениях мышц лица нарушается жевание, при проблемах с мышцами глотки возникает нарушение глотания, поперхивание, пища попадает в нос;
- воспаление мержеребрных мышц приводит к уменьшению движения грудной клетки и диафрагмы, возникают дефекты легочной вентиляции и развиваются застойные процессы и пневмонии.
Поражения кожи при дерматомиозите
Для болезни типичны не только процессы воспаления в области мышц с их выраженной слабостью, но и поражения, в результате которых повреждается кожа. Возникают пятна лилово-пурпурного цвета в области открытых частей тела (лицо и шея), а также сыпь в области суставов. Также развивается характерная краснота верхних век, которая сочетается с окологлазным отеком и сильной пигментацией (синдром дерматомиозитных очков). Дополнительные проявления, это:
- симптом Готтона с шелушащимися красными пятнами в области кожи на пальцах, шелушащимися ладонями и краснотой, постоянным обламыванием ногтей и их исчерченностью, воспалением околоногтевого ложа;
- кожа формирует очаги отсутствия пигмента в комбинации с просвечивающими расширенными сосудами, сосудистыми звездочками, сухостью и шелушением кожи, ее атрофией на отдельных участках;
- поражаются слизистые с воспалением конъюнктивы и кератитом, поражением десен, задней стенки глотки с миндалинами.
Повреждения внутренних органов: сердце, печень, пищеварительный тракт
Разнообразные патологии со стороны органов при болезни разнообразны и многочисленны. Так, могут быть поражения суставов в форме болей в суставах непостоянного характера, при этом отека и деформации суставов нет. Нередко наблюдаются поражения в области сердца, особенно миокарда, в виду общности строения с другими мышцами тела. Типичны недомогания с сердцебиениями и расширением границы сердца влево, с приглушением тонов, появлением систолического шума на верхушке. Когда сердце поражено очень сильно, может наблюдаться клиника сердечной недостаточности. Из-за ограничения движений грудной клетки за счет пораженных мышц, происходит формирование пневмоний и выраженной гиповентиляции легких, что приводит к гипоксии тканей. Также могут развиваться аспирационные пневмонии из-за поперхивания и попадания пищи в дыхательную систему.
Пищеварительная система при дерматомиозите также страдает — возникают нарушения проглатывания пищи, которые имеют прогрессирующее течение, при этом поражаются мышцы глотки. Умеренно увеличивается печень, но работа ее не страдает. Нервная система вовлекается в процесс с формированием нарушений чувствительности на периферии, резком увеличении чувствительности кожи до болезненности, ощущении ползания мурашек, понижении сухожильных рефлексов. Больной человек теряет в весе, у него может возникать анорексия, выражена слабость, повышается температура тела, особенно выраженная при обострениях.
Диагностика болезни
Основу диагностики болезни составляют типичные поражения мышц и кожных покровов с появлением характерных симптомов (кальцинаты, дисфагия), с выявлением изменений на уровне морфологии мышц, полученных в результате биопсии мышечных волокон. Кроме того, врач проведет специфические инструментальные исследования и анализы, показывающие:
- типичные электромиографические изменения;
- характерные проявления клинических анализов (анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышение СОЭ, изменения белкового профиля крови, а также изменение уровней фибриногена с миоглобином);
- оценивается динамика изменений уровня трансминаз, специфических для данной патологии сиаловых кислот, а также иных воспалительных маркеров;
- иммунологическое исследование с выявлением пониженного титра комплемента, на фоне резкого снижения генерации лимфоцитов, повышения уровня иммуноглобулинов, увеличения количества волчаночных клеток,
- характерным будет также обнаружение антител к белкам миозину и эндотелиальным клеткам.
Дополнит картину рентген с выявлением участков кальцификации, пневмонии легких, увеличенных размеров сердца, остеопороза.
