К одной из тяжело протекающих аутоиммунных болезней у детей можно отнести дерматомиозит. При ее развитии происходит прогрессивное и обычно необратимое поражение соединительной ткани тела, формирование прогрессирующей слабости мышц и нарушение функций кожи, а также вовлечение в процесс сердца, печени и многих других органов и тканей. Обычно дети страдают от первичного типа патологии, который не имеет связи с онкологическими процессами.
Причины и факторы риска развития болезни
Точная причина формирования данной патологии у детей пока сегодня не выяснена. Высока вероятность его развития при наличии скрытых хронических инфекций, передаваемых через плаценту от матери еще в периоде эмбрионального развития, с формированием особой работы иммунной системы. Выявлены эпизоды семейной предрасположенности к болезни, что может указывать на генетические дефекты.
У детей, имеющих дерматомиозит, отмечают особую, агрессивную аутоиммунную реакцию организма. Они часто в период раннего детства страдают от аллергических дерматитов, развивающихся в ответ на пищу и раздражители внешней среды, сильно реагируют на прививки, лекарства, имеют длительные эпизоды простуд. У детей во время болезни, если сравнивать их со взрослыми, чаще и сильнее выражено сосудистое звено поражения, страдает сердце, помимо повреждения соединительной ткани.
Общие проявления у детей
Чаще всего болеют дерматомиозитом дети старше 3 лет и в основном, девочки. Заболевание может начинаться остро и бурно. Возникают достаточно яркие и выраженные проявления:
- высокая лихорадка, достигающая критических значений и длительно не сбивающаяся,
- сильно выраженная и прогрессивно нарастающая слабость мышц, приводящая к обездвиживанию тела,
- умеренные или сильные боли в области мышечных волокон,
- кожные повреждения с вовлечением слизистых, отек эпидермиса и подлежащей ниже клетчатки,
- разрушение суставов, изменения многих внутренних органов, особенно ярко выраженные в обасти сердца с печенью.
У части детей изменения нарастают постепенно, признаки выражены не столь ярко и усиливаются на протяжении двух-трех недель.
Поражения кожи и подлежащих сосудов
Поражения кожных покровов при болезни у детей достаточно специфичны, нередко именно кожа и сосуды, подлежащие под эпидермисом, повреждаются одними из первых в ходе формирования аутоиммунной агрессии. Начальные симптомы проявляются в виде:
- отеков кожи,
- синюшного, пурпурного цвета кожи около глаз, окружающей глаза наподобие очков или полумаски,
- возникают симметричные области красноты и зоны атрофических рубцов в области пораженных суставных поверхностей,
- на верхних веках возникают просвечивающие сосудики,
- проявляются сосудистые звездочки в области ладоней и на кончиках пальцев,
- типична мраморность кожи туловища и лица,
- из-за нарушения питания кожи возникают мелкие участки некроза (отмирания) клеток,
- кожа сухая и сильно шелушится, могут быть участки сильной пигментации или вообще без пигмента,
- возможно формирование подкожных кальцинатов со вскрытием их на поверхность кожи с крошковидным отделяемым,
- поражаются слизистые рта и дыхательного тракта, возникают конъюнктивиты и поражение влагалища у девочек.
Мышечная слабость в комбинации с суставными изменениями
У детей достаточно часто страдают суставы с развитием полиартритов, болей внутри полости и кальцификацией капсулы сустава с деформациями. Но именно распространенные мышечные поражения и тотальная слабость у детей имеют ключевое значение:
- обычно в патологий вовлекаются мышечные группы скелета, изменения симметричные и распространенные, особенно крупные группы мышц с одновременным поражением мимической мускулатуры, жевательных и глотательных волокон, орбитальные. За счет этого формируется тотальная слабость, приводящая к проблемам движения, вплоть до полной неподвижности. Кроме того, расстраивается функция глотания и речь, которая становится смазанной, голос приобретает гнусавость или совсем пропадает.
- поражение мышц грудной клетки приводит к вентиляционным нарушениям, слабости дыхательного акта и гиповентиляции,
- мышцы болезненные, по консистенции напоминают тесто с очагами уплотнений,
- возникает кальциноз мышц, их увеличение, развиваются контрактуры суставов и инвалидность.
Нарушения работы сердца и других органов
Расстройства в области бронхолегочной системы у детей проявляются в формировании дыхательной недостаточности из-за повреждения структуры и слабости дыхательной мускулатуры, а также распространения поражения на плевру с диафрагмой. Дополняются проблемы нарушением глотания слюны и пищи с их вдыханием в область бронхов. Что грозит застойными пневмониями, а иногда еще и явлениями плеврита.
Поражение сердца и сосудов при дерматомиозите обычно имеют вид:
- миокардита или дистрофии миокарда, эндокардита и формированием пороков сердца,
- сосуды поражаются распространенным васкулитом с мелкими кровоизлияниями во всех органах и системах.
- При этом сердце не справляется из-за повреждения миокарда с нагрузкой, постепенно формируется его недостаточность.
Остальные органы и системы могут быть поражены в разной степени:
- нервная система может быть поражена по типу эпилепсии, энцефалитов или менингитов, нарушений функции черепных нервов и расстройств чувствительности, корешкового синдрома,
- возникают астено-невротические реакции, неврозы,
- поражаются сосуды глазного дна, возникают кровоизлияния на глазном дне, отек зрительного нерва.
Поражения пищеварения наиболее сильны, болезнь проявляется в виде воспаления пищевода, желудка и кишечника с эрозиями и язвами вплоть до перфорации. Это дает боли в животе, поносы и запоры, недержание кала. Дети имеют постоянно повышенную температуру, прогрессирует дистрофия, поражаются зубы, возникают боли в костях, формируется анемия, изменяется картина крови и иммунограмма.
Диагностика патологии
Основа диагноза дерматомиозита – типичная клиническая картина болезни с особыми симптомами очков, поражением кожи, мышц и контрактурами суставов, нарушения глотания, изменения голоса. Подтверждается патология данными лабораторных анализов, иммунограммы, морфологическим исследованием биопсии кожи и мышечных волокон, рентгеном грудной клетки, данными ЭКГ сердца и электромиографией мышц. Для консультаций привлекаются иммунолог, кардиолог и невролог, а также специалисты других профилей, в зависимости от преобладания тех или иных повреждений тканей.
