Основная функция иммунитета – защита против чужеродных микроорганизмов. Если он с этим не справляется, говорят об иммунодефиците. А вот если активность иммунной системы настолько велика, что она начинает атаковать собственные клетки, то речь идет об аутоиммунных патологиях.
Наиболее известным среди таких заболеваний считается ювенильный дерматомиозит, который встречается у дошкольников и младших школьников. Известно, что средний возраст заболевших не превышает 7-10 лет.
Коварство ювенильного дерматомиозита заключается в том, то его первые симптомы не выглядят чем-то опасным, и многие родители просто игнорируют жалобы ребёнка, что может привести к последующей инвалидности. MedAboutMe рассказывает о проявлениях, лечении и прогнозах при заболевании.
Причины болезни неизвестны
Иммунитет – очень сложная система: порой бывает невозможно выяснить, почему же он решил «ополчиться» на те или иные клетки. В случае с дерматомиозитом органами-мишенями становятся кожа и мышцы.
Иммунная система вырабатывает специальные защитные белки – антитела. В норме они направлены на бактерии, вирусы или другие чужеродные агенты.
При дерматомиозите антитела вырабатываются к клеткам собственных тканей, вызывая в них воспалительные процессы.
Причины заболевания на сегодняшний день не изучены. Ученые предполагают, что возможна генетическая предрасположенность: были зарегистрировать случаи семейного дерматомиозита.
Определенную роль играет и вирусная инфекция: именно после вируса Коксаки у многих детей появляются первые признаки болезни.
Симптомы и осложнения дерматомиозита
Одно из основных проявлений заболевания – беспричинная мышечная слабость. Родители отмечают, что ребёнок становится более вялым, ему тяжело играть на спортивных площадках, подниматься по лестнице и даже поднимать руки. Часто такое поведение путают с капризами или усталостью, но длительное существование подобных симптомов – повод насторожиться.
С течением времени слабость прогрессирует настолько, что малыш не может встать с кровати без посторонней помощи. Надавливание на мышцы крайне болезненно и вызывает сильный дискомфорт. Появляются типичные кожные изменения:
- симптом Готтрона – красно-розовые шелушащиеся узелки или бляшки на коже в области межфаланговых, локтевых или коленных суставов;
- гелиотропная сыпь – лиловые пятна на верхних и нижних веках по типу очков, сочетающиеся с отеком, высыпания на спине и шее (симптом «шали»), ягодицах и бедрах;
- изменения ногтевой пластинки – покраснение околоногтевых валиков, ложкообразные деформации ногтя.
В 2017 году ученые из Стамбульского университета в Турции опубликовали исследование, посвященное вопросам клиники и диагностики ювенильного дерматомиозита. Медики изучили медицинские карты пациентов отделения детской ревматологии в период с 2003 по 2016 годы.
Распространенность основных клинических и лабораторных симптомов составила:
- сыпь – 100%;
- симптом Готторна – 96%;
- мышечная слабость – 90%;
- эритродермия (воспалительное поражение кожи) – 88%;
- образование в тканях кальцинатов – 38%.
Особенно опасны осложнения болезни. Прогрессирующий дерматомиозит приводит к атрофии мышц, развитию миокардита и кардиомиопатии, а также сердечной недостаточности. В крайне тяжелых случаях нарушается работа дыхательной мускулатуры.
Жизнь через боль: история Хейли
Хейли Свансон было всего 11 лет, когда ей диагностировали ювенильный дерматомиозит. В ее случае все начиналось с сыпи, которую родители ошибочно приняли за проявления аллергии. Чуть позже присоединилась сильная слабость. Когда утром очередного дня Хейли не смогла встать с постели, ее мать забила тревогу и обратилась к доктору. Врачи подтвердили диагноз.
«Моя дочь борется с болезнью большую часть своей жизни. Она – самый настоящий герой. Бывают дни, когда Хейли приходится лежать под капельницами по 8 часов», – рассказывает Кэтрин Свансон, мама девочки.
Гормональные средства – единственное лечение ювенильного дерматомиозита, которое позволяет сдерживать болезнь. Маленьким пациентам назначаются совсем недетские лекарства с большим количеством побочных эффектов.
«Когда я только начала принимать гормоны, то мой вес очень резко поменялся. Я набрала 20 лишних килограммов, и чувствовала себя просто ужасно, – вспоминает Хейли, – а еще хуже было осознание того факта, что мне придется принимать эти таблетки всю свою жизнь. К счастью, друзья и родители каждый день поддерживали меня».
Сейчас Хейли 21 год. Несмотря на тяжелую болезнь и ежедневную борьбу с непослушным телом, девушка смогла закончить среднюю школу и поступить в Брунсвикский колледж. На данный момент заболевание перешло в стадию ремиссии.
Девушка признает, что дерматомиозит в буквальном смысле «украл» часть ее детства, но вместе с тем сделал Хейли более стойкой к различным невзгодам.
Прогнозы и реабилитация
Ювенильный дерматомиозит – тяжелое заболевание, которое накладывает серьезный отпечаток на жизнь ребёнка.
В 2019 году специалисты университетского колледжа Лондона провели опрос юных пациентов, чтобы оценить их отношение к своей болезни. Многие подростки отмечали, что дерматомиозит подобен американским горкам: он заставляет их испытывать множество противоречивых эмоций, начиная от ненависти к самому себе и окружающему миру, и заканчивая безграничной любовью и благодарностью, когда болезнь ненадолго отступает.
Но даже в период ремиссии детям постоянно необходимо следить за своим состоянием. Правильное питание, ежедневное выполнение лечебных упражнений и прием препаратов, работа с психологом и использование солнцезащитных кремов при каждом выходе на улицу – все это превращается в утомительную, но важную рутину.
Хорошие новости: достижения современной медицины позволили уменьшить смертность от ювенильного дерматомиозита до 1%. Также известны случаи практически полного восстановления мышечной силы, что определенно вселяет надежду.
