Дерматомиозит: поражение кожи и слабость мышц

Статью проверил доктор медицинских наук
Голубев Михаил Аркадьевич

Дерматомиозит или же болезнь Хеппа-Вагнера, патология Унферрихта — это распространенное, системное воспаление в области расположения соединительной ткани, имеющая постоянно прогрессирующее течение. При нем поражаются гладкие и поперечно-полосатые мышцы с нарушением их основных функций и формирующейся их слабостью, а также вовлечением в процесс кожи, стенок мелких сосудов и многих внутренних органов и частей тела (печень, сердце, суставы). Это заболевание относится к группе системных поражений соединительной ткани, и на сегодняшний день медицина испытывает трудности в отношении лечения данной патологии.

Почему в борьбе с ОРВИ и гриппом нужно соблюдать питьевой режим: какая минеральная вода поможет укрепить иммунитет

Как больному ОРВИ или гриппом с помощью питьевого режима укрепить иммунитет и справиться с вирусами ОРВИ и гриппа: подробно рассказываем в статье

Причины воспаления соединительной ткани

Точная причина развития дерматомиозита до сих пор не выяснена. Предполагается несколько причин развития воспаления с его неуклонной прогрессией в области соединительной ткани:

  • вирусная активация, с подозрением на такие вирусы как Коксаки, пикорнавирусы, грипп, краснуха, что запускает формирование аутоантител к мышцам;
  • заражение токсоплазмозом;
  • генетическая предрасположенность;
  • переохлаждение, обострение инфекционного процесса;
  • стрессы;
  • перегревание, солнечные ожоги;
  • вакцинация;
  • аллергия;
  • прием некоторых медикаментов;
  • реакция на образование в организме злокачественного процесса.

Гораздо чаще мужчин от болезни страдают женщины, воспаление может возникать у детей и подростков, но средний возраст развития болезни от 30 до 65 лет с пиком в 45-60 лет.

Проявления патологии: как формируется слабость и повреждения мышц?

Проявления патологии: как формируется слабость и повреждения мышц?

Обычно основные симптомы дерматомиозита проявляются постепенно, острый старт для болезни не типичен. В основе клинических проявлений лежит мышечный синдром и кожные изменения, при этом поражения мышц занимают ведущее место, в то время как повреждения кожного покрова могут быть не всегда. Проявления мышечного синдрома при болезни:

  • мышечная слабость с болезненностью пораженных зон, особенно области плеч и шейной области, частично предплечий;
  • слабость мышц иногда доходит до обездвиженности и невозможности без помощи окружающих подняться с постели и изменить положение головы, причесываться. В очень тяжелых ситуациях были описаны сильные ограничения двигательной активности, с невозможностью самостоятельно ходить;
  • пораженные мышцы увеличиваются в объёмах из-за отека и уплотнения, болезненны при прощупывании, из-за сильных болей возникают мышечные контрактуры;
  • при повреждениях мышц лица нарушается жевание, при проблемах с мышцами глотки возникает нарушение глотания, поперхивание, пища попадает в нос;
  • воспаление мержеребрных мышц приводит к уменьшению движения грудной клетки и диафрагмы, возникают дефекты легочной вентиляции и развиваются застойные процессы и пневмонии.

Поражения кожи при дерматомиозите

Для болезни типичны не только процессы воспаления в области мышц с их выраженной слабостью, но и поражения, в результате которых повреждается кожа. Возникают пятна лилово-пурпурного цвета в области открытых частей тела (лицо и шея), а также сыпь в области суставов. Также развивается характерная краснота верхних век, которая сочетается с окологлазным отеком и сильной пигментацией (синдром дерматомиозитных очков). Дополнительные проявления, это:

  • симптом Готтона с шелушащимися красными пятнами в области кожи на пальцах, шелушащимися ладонями и краснотой, постоянным обламыванием ногтей и их исчерченностью, воспалением околоногтевого ложа;
  • кожа формирует очаги отсутствия пигмента в комбинации с просвечивающими расширенными сосудами, сосудистыми звездочками, сухостью и шелушением кожи, ее атрофией на отдельных участках;
  • поражаются слизистые с воспалением конъюнктивы и кератитом, поражением десен, задней стенки глотки с миндалинами.

Повреждения внутренних органов: сердце, печень, пищеварительный тракт

Повреждения внутренних органов: сердце, печень, пищеварительный тракт

Разнообразные патологии со стороны органов при болезни разнообразны и многочисленны. Так, могут быть поражения суставов в форме болей в суставах непостоянного характера, при этом отека и деформации суставов нет. Нередко наблюдаются поражения в области сердца, особенно миокарда, в виду общности строения с другими мышцами тела. Типичны недомогания с сердцебиениями и расширением границы сердца влево, с приглушением тонов, появлением систолического шума на верхушке. Когда сердце поражено очень сильно, может наблюдаться клиника сердечной недостаточности. Из-за ограничения движений грудной клетки за счет пораженных мышц, происходит формирование пневмоний и выраженной гиповентиляции легких, что приводит к гипоксии тканей. Также могут развиваться аспирационные пневмонии из-за поперхивания и попадания пищи в дыхательную систему.

Пищеварительная система при дерматомиозите также страдает — возникают нарушения проглатывания пищи, которые имеют прогрессирующее течение, при этом поражаются мышцы глотки. Умеренно увеличивается печень, но работа ее не страдает. Нервная система вовлекается в процесс с формированием нарушений чувствительности на периферии, резком увеличении чувствительности кожи до болезненности, ощущении ползания мурашек, понижении сухожильных рефлексов. Больной человек теряет в весе, у него может возникать анорексия, выражена слабость, повышается температура тела, особенно выраженная при обострениях.

Диагностика болезни

Основу диагностики болезни составляют типичные поражения мышц и кожных покровов с появлением характерных симптомов (кальцинаты, дисфагия), с выявлением изменений на уровне морфологии мышц, полученных в результате биопсии мышечных волокон. Кроме того, врач проведет специфические инструментальные исследования и анализы, показывающие:

  • типичные электромиографические изменения;
  • характерные проявления клинических анализов (анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышение СОЭ, изменения белкового профиля крови, а также изменение уровней фибриногена с миоглобином);
  • оценивается динамика изменений уровня трансминаз, специфических для данной патологии сиаловых кислот, а также иных воспалительных маркеров;
  • иммунологическое исследование с выявлением пониженного титра комплемента, на фоне резкого снижения генерации лимфоцитов, повышения уровня иммуноглобулинов, увеличения количества волчаночных клеток,
  • характерным будет также обнаружение антител к белкам миозину и эндотелиальным клеткам.

Дополнит картину рентген с выявлением участков кальцификации, пневмонии легких, увеличенных размеров сердца, остеопороза.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Центр управления здоровьем для вашего здорового долголетия

Как через продвижение идей здорового питания, очищения организма (детокс), профилактика болезней через правильную работу кишечника сохранить крепкого здоровье на долгие годы: подробно рассказывают эксперты

Клеточные технологии в современной пластической хирургии

Как сегодня в современной пластической хирургии применяются технологии с использованием стволовых клеток: подробно объясняют эксперты

Почему в борьбе с ОРВИ и гриппом нужно соблюдать питьевой режим: какая минеральная вода поможет укрепить иммунитет

Как больному ОРВИ или гриппом с помощью питьевого режима укрепить иммунитет и справиться с вирусами ОРВИ и гриппа: подробно рассказываем в статье

Как бороться с дефицитом витаминов и микроэлементов и в каких случаях не обойтись без биологически активных добавок

Страдаете от нехватки микроэлементов? Какие БАДы призваны восполнить дефицит и поддержать здоровье.
Опубликовано 04.09.2017 12:20, обновлено 17.04.2020 17:15
Рейтинг статьи:
5,0

Использованные источники

Поражение дыхательной системы при полимиозите/дерматомиозите / Антелава О.А., Бондаренко И.Б., Хитров А.Н., Насонов Е.Л. // Рмж 2008 Т. 16 №24

Читайте также

Проявления различных видов дерматита
Дерматит встречается в дерматологической практике очень часто. В чем его причина и как защитить себя от его возникновения?
Виды и клинические проявления дерматита
Дерматит является распространенным кожным заболеванием. Как он может проявлять себя и какие существуют разновидности?
Воспаление кожи при дерматите
Дерматит является наиболее распространенным заболеванием в дерматологической практике. Какими симптомами он проявляется?