Дерматомиозит: поражение кожи и слабость мышц

Статью проверил доктор медицинских наук
Голубев Михаил Аркадьевич

Дерматомиозит или же болезнь Хеппа-Вагнера, патология Унферрихта — это распространенное, системное воспаление в области расположения соединительной ткани, имеющая постоянно прогрессирующее течение. При нем поражаются гладкие и поперечно-полосатые мышцы с нарушением их основных функций и формирующейся их слабостью, а также вовлечением в процесс кожи, стенок мелких сосудов и многих внутренних органов и частей тела (печень, сердце, суставы). Это заболевание относится к группе системных поражений соединительной ткани, и на сегодняшний день медицина испытывает трудности в отношении лечения данной патологии.

Причины воспаления соединительной ткани

Точная причина развития дерматомиозита до сих пор не выяснена. Предполагается несколько причин развития воспаления с его неуклонной прогрессией в области соединительной ткани:

  • вирусная активация, с подозрением на такие вирусы как Коксаки, пикорнавирусы, грипп, краснуха, что запускает формирование аутоантител к мышцам;
  • заражение токсоплазмозом;
  • генетическая предрасположенность;
  • переохлаждение, обострение инфекционного процесса;
  • стрессы;
  • перегревание, солнечные ожоги;
  • вакцинация;
  • аллергия;
  • прием некоторых медикаментов;
  • реакция на образование в организме злокачественного процесса.

Гораздо чаще мужчин от болезни страдают женщины, воспаление может возникать у детей и подростков, но средний возраст развития болезни от 30 до 65 лет с пиком в 45-60 лет.

Проявления патологии: как формируется слабость и повреждения мышц?

Проявления патологии: как формируется слабость и повреждения мышц?

Обычно основные симптомы дерматомиозита проявляются постепенно, острый старт для болезни не типичен. В основе клинических проявлений лежит мышечный синдром и кожные изменения, при этом поражения мышц занимают ведущее место, в то время как повреждения кожного покрова могут быть не всегда. Проявления мышечного синдрома при болезни:

  • мышечная слабость с болезненностью пораженных зон, особенно области плеч и шейной области, частично предплечий;
  • слабость мышц иногда доходит до обездвиженности и невозможности без помощи окружающих подняться с постели и изменить положение головы, причесываться. В очень тяжелых ситуациях были описаны сильные ограничения двигательной активности, с невозможностью самостоятельно ходить;
  • пораженные мышцы увеличиваются в объёмах из-за отека и уплотнения, болезненны при прощупывании, из-за сильных болей возникают мышечные контрактуры;
  • при повреждениях мышц лица нарушается жевание, при проблемах с мышцами глотки возникает нарушение глотания, поперхивание, пища попадает в нос;
  • воспаление мержеребрных мышц приводит к уменьшению движения грудной клетки и диафрагмы, возникают дефекты легочной вентиляции и развиваются застойные процессы и пневмонии.

Поражения кожи при дерматомиозите

Для болезни типичны не только процессы воспаления в области мышц с их выраженной слабостью, но и поражения, в результате которых повреждается кожа. Возникают пятна лилово-пурпурного цвета в области открытых частей тела (лицо и шея), а также сыпь в области суставов. Также развивается характерная краснота верхних век, которая сочетается с окологлазным отеком и сильной пигментацией (синдром дерматомиозитных очков). Дополнительные проявления, это:

  • симптом Готтона с шелушащимися красными пятнами в области кожи на пальцах, шелушащимися ладонями и краснотой, постоянным обламыванием ногтей и их исчерченностью, воспалением околоногтевого ложа;
  • кожа формирует очаги отсутствия пигмента в комбинации с просвечивающими расширенными сосудами, сосудистыми звездочками, сухостью и шелушением кожи, ее атрофией на отдельных участках;
  • поражаются слизистые с воспалением конъюнктивы и кератитом, поражением десен, задней стенки глотки с миндалинами.

Повреждения внутренних органов: сердце, печень, пищеварительный тракт

Повреждения внутренних органов: сердце, печень, пищеварительный тракт

Разнообразные патологии со стороны органов при болезни разнообразны и многочисленны. Так, могут быть поражения суставов в форме болей в суставах непостоянного характера, при этом отека и деформации суставов нет. Нередко наблюдаются поражения в области сердца, особенно миокарда, в виду общности строения с другими мышцами тела. Типичны недомогания с сердцебиениями и расширением границы сердца влево, с приглушением тонов, появлением систолического шума на верхушке. Когда сердце поражено очень сильно, может наблюдаться клиника сердечной недостаточности. Из-за ограничения движений грудной клетки за счет пораженных мышц, происходит формирование пневмоний и выраженной гиповентиляции легких, что приводит к гипоксии тканей. Также могут развиваться аспирационные пневмонии из-за поперхивания и попадания пищи в дыхательную систему.

Пищеварительная система при дерматомиозите также страдает — возникают нарушения проглатывания пищи, которые имеют прогрессирующее течение, при этом поражаются мышцы глотки. Умеренно увеличивается печень, но работа ее не страдает. Нервная система вовлекается в процесс с формированием нарушений чувствительности на периферии, резком увеличении чувствительности кожи до болезненности, ощущении ползания мурашек, понижении сухожильных рефлексов. Больной человек теряет в весе, у него может возникать анорексия, выражена слабость, повышается температура тела, особенно выраженная при обострениях.

Диагностика болезни

Основу диагностики болезни составляют типичные поражения мышц и кожных покровов с появлением характерных симптомов (кальцинаты, дисфагия), с выявлением изменений на уровне морфологии мышц, полученных в результате биопсии мышечных волокон. Кроме того, врач проведет специфические инструментальные исследования и анализы, показывающие:

  • типичные электромиографические изменения;
  • характерные проявления клинических анализов (анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышение СОЭ, изменения белкового профиля крови, а также изменение уровней фибриногена с миоглобином);
  • оценивается динамика изменений уровня трансминаз, специфических для данной патологии сиаловых кислот, а также иных воспалительных маркеров;
  • иммунологическое исследование с выявлением пониженного титра комплемента, на фоне резкого снижения генерации лимфоцитов, повышения уровня иммуноглобулинов, увеличения количества волчаночных клеток,
  • характерным будет также обнаружение антител к белкам миозину и эндотелиальным клеткам.

Дополнит картину рентген с выявлением участков кальцификации, пневмонии легких, увеличенных размеров сердца, остеопороза.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Гигиена полости рта: как выбрать ирригатор

Кому и зачем нужен ирригатор, и как выбрать это устройство?

Ремиссия при мочекаменной болезни: как продлить?

Страдаете от мочекаменной болезни? Узнайте, как добиться ремиссии болезни и продлить ее на долгий срок.

Вкривь и вкось: болезнь Пейрони

Искривление полового члена: ответы на вопросы, которые вы стеснялись задать, от MedAboutMe.

Нужна ли ортопедическая обувь для профилактики боли в стопе?

Ношение ортопедической обуви сегодня распространено не только среди детей, но среди взрослых, и зачастую необоснованно.
Опубликовано 04.09.2017 12:20, обновлено 17.04.2020 17:15
Рейтинг статьи:
5,0

Использованные источники

Поражение дыхательной системы при полимиозите/дерматомиозите / Антелава О.А., Бондаренко И.Б., Хитров А.Н., Насонов Е.Л. // Рмж 2008 Т. 16 №24

Читайте также

Проявления различных видов дерматита
Дерматит встречается в дерматологической практике очень часто. В чем его причина и как защитить себя от его возникновения?
Виды и клинические проявления дерматита
Дерматит является распространенным кожным заболеванием. Как он может проявлять себя и какие существуют разновидности?
Воспаление кожи при дерматите
Дерматит является наиболее распространенным заболеванием в дерматологической практике. Какими симптомами он проявляется?